Pubertät

Question 1

Zeitpunkt der Pubertät bei Mädchen und Jungen

• Mädchen: wann Menarche? Wann Wachstumsschub?
• Jungen: Frühzeichen? Wann Wachstumsschub? Wann Stimmbruch?

Answer 1

Mädchen:

• Beginn der Pubertät mit ca 11 Jahren (8-13 Jahre)
• Menarche etwa 2 Jahre nach Beginn des Brustwachstums
• Wachstumsschub mit etwa 12 Jahren

Jungen:

• Beginn mit ca 13 Jahren (9-14 Jahre)
• Frühzeichen: Hodenvolumen⬆️ (>3ml => Pubertätsbeginn)
• Wachstumsschub mit etwa 14 Jahren
• Stimmbruch mit etwa 15 Jahren

Question 2

Thelarche -> Definition

Answer 2

Beginn des Brustwachstums im Rahmen der Pubertät

Question 3

Pubarche -> Definition

Answer 3

Beginn der Schambehaarung im Rahmen der Pubertät

Question 4

Menarche

• > Definition
• > anovulatorischer Zyklus?

Answer 4

= erste Regelblutung

Anovulatorischer Zyklus: Menstruationszyklus kann die ersten Monate bis Jahre nach der Menarche sehr unregelmäßig sein und dabei auch mal mehrer Monate ausbleiben (nicht pathologisch!!!)

Question 5

Tanner-Stadien (3 Skalen)

Answer 5

=> Einteilung in physische Entwicklungsstufen während der Pubertät

• Entwicklung der Schambehaarung bei Mädchen und Jungen (Ph1 bis Ph6)
• Brustentwicklung bei Mädchen (B1 bis B5)
• Genitalstadien bei Jungen (G1 bis G5)

Question 6

Tanner-Stadien der Entwicklung der Schambehaarung bei Mädchen und Jungen

Answer 6

6 Stadien:

• Ph1: Kindliche Verhältnisse, keine Schambehaarung
• Ph2: wenige, leicht pigmentierte Haare an Labien/Peniswurzel
• Ph3: dunklere, kräftige, gekräuselte Haare über Symphyse hinaus
• Ph4: ähnlich wie Erwachsene ohne Übergang auf Oberschenkel
• Ph5: wie bei Erwachsenen auf Oberschenkel übergehend
• Ph6: weitreichende Behaarung in Richtung Nabel auf Linea Alba (in 80% bei Männern; 10% bei Frauen)

Question 7

Tanner-Stadien der Brustentwicklung bei Mädchen

Answer 7

5 Stadien:

• B1: Kindliche Verhältnisse, lediglich Erhebung der Brustwarze
• B2: Brustdrüse vergrößert, Vorwölbung des Warzenvorhofs, Durchmesser Areola etwas größer
• B3: weitere Brustdrüsenvergrößerung, Volumen Drüsenkörper größer als Areola
• B4: zweite Vorwölbung über Drüsenkörper durch Brustwarze und Areola
• B5: voll entwickelte Brust mit kontinuierlichem Übergang von Drüsenkörper zu Areola und prominenter Mamille

Question 8

Tanner-Stadien der Genitalentwicklung beim Jungen

Answer 8

5 Stadien

• G1: Hoden, Skrotum und Penis wie in Kindheit
• G2: Hodenvolumen ca 4ml, Skrotum größer, Penis unverändert
• G3: Hodenvolumen und Skrotum größer, Penis länger
• G4: Hodenvolumen ca 12ml, Skrotum dunkler pigmentiert, Penis länger und dicker
• G5: Hoden, Skrotum und Penis in Größe und Aussehen wie beim Erwachsenen

Question 9

Pubertas praecox

• in welchem Alter bei Mädchen/Jungen?
• Klinik (3)
• 2 Kategorien

Answer 9

= frühzeitiges Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale

• bei Jungen vor vollendetem 9. Lebensjahr
• bei Mädchen vor vollendetem 8. Lebensjahr

Klinik:

• vorzeitige Brustdrüsen- und Hodenvergrößerung
• weitere Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale
• Akzeleration des Längenwachstums und der Skelettreife (früherer Wachstumsschub -> im Kindesalter groß, aber auch frühzeitige Schluss der Wachstumsfugen -> als Erwachsene oft kleinwüchsig)

2 Kategorien:

• zentrale Pubertas praecox
• Pseudopubertas praecox (peripher)

Question 10

Pubertas praecox centralis

• Ätiologie (4)
• Diagnostik (3)
• Therapie

Answer 10

Ätiologie:

• idiopathisch (Mehrzahl der Fälle)
• organische Läsionen im Hypothalamusbereich (zB Hamartome oder Gliome)
• Hydrozephalus
• ZNS-Läsionen

Diagnostik:

• Labor:
  
  • Geschlechtshormone (bei Jungs erhöhtes Testosteron im Serum, bei Mädels erhöhtes Estradiol im Serum)
  • GnRH-Test (Gold-Standard): typischerweise steigen die Gonadotropine (LH udn FSH) nach IV-Gäbe von GnRH an
• Röntgen der linken Hand (beschleunigtes Knochenwachstum?)

Therapie: Gabe von GnRH-Analoga => Überstimulation führt zur Downregulation der GnRH-Rezeptoren in der Hypophyse => Reduzierte Ausschüttung von LH udn FSH und folglich reduzierte Ausschüttung der peripheren Geschlechtshormone

Question 11

GnRH-Test

• Indikation
• Durchführung
• Beurteilung

Answer 11

Indikation: Prüfung der Stimulierbarkeit der Hypophase durch GnRH bei V.a. Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Achse

Durchführung: Messung der Serumkonzentration von LH und FSH basal und in bestimmten zeitlichen Abständen nach IV-Gabe von GnRH
=> direkte Messung von GnRH macht aufgrund der pulsatilen Ausschüttung und der kurzen HWZ keinen Sinn

Beurteilung:

• Test positiv: Anstieg von LH und FSH => Normalbefund oder Funktionsstörung des Hypothalamus
• Test negativ: Ausbleiben des LH- und FSH-Anstiegs => Wiederholung des Tests nach einwöchiger pulsatiler Gabe von GnRH
  - > Test weiterhin negativ: Funktionsstörung der Hypophyse
  - > Test nun positiv: lange bestehende Funktionsstörung des Hypothalamus (LH- und FSH-Speicher der Hypophyse waren bei initialer Gäbe leer, durch einwöchige pulsatile Gabe stimuliert und wieder aufgefüllt)

Question 12

Pseudopubertas praecox

• Ätiologie (5)
• Diagnostik
• Theapie

Answer 12

Ätiologie: periphere und gonadotropinunabhängige Überproduktion von Geschlechtshormonen

• vermehrte Androgenproduktion zB durch Adrenogenitales Syndrom, virillisierender Nebennieren- oder Ovarialtumor, Leydig-Zell-Tumor
• erhöhte Östrogenproduktion zB durch hormonproduzierende Keimzelltumoren (zB Granulosazelltumor), selten Östrogenproduzierende Tumoren der Nebennieren

Diagnostik: Testosteron/Östrogen (je nach Ursache) erhöht, FSH supprimiert

Therapie: hormonelle Substitution abhängig von der Grunderkrankung, evtl. operative Verfahren zur Tumorentfernung

Question 13

Pubertas tarda

• Defintion
• Ursachen (3)

Answer 13

= fehlende oder inkomplette Pubertätsentwicklung mit 2-3 Jahren oberhalb des Altersmedian

Ursachen:

• konstitutionelle Wachstumsverzögerung als häufigster Grund!!
• Unterernährung/ Allgemeinerkrankung
• Hypogonadismus
  
  • hypergonadotrop: primäre Gonadeninsuffizienz (Turner-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, Androgenresistenz, Anorchie), sekundäre Gonadeninsuffizienz (nach CTx, RTx)
  • hypogonadotrop (= insuffiziente hypophysäre Gonadotropinsekretion): Tumoren, posttraumatisch, postentzündlich

Question 14

Pubertas praecox vs Pseudopubertas praecox

- Pathomechanismus

Answer 14

Pubertas praecox:
- zentral: vorzeitige Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse mit Gonadotropin- und GnRH-Ausschüttung

Pseudopubertas praecox:

• peripher
• Überproduktion von Geschlechtshormonen ohne GnRH-Erhöhung