Ostra objawowa hipokalcemia - leczenie
- dożylnie 10% glukonian wapnia 1-2ml/kgmc
- ciągły dożylny wlew wapnia
- wyrównać hipomangezemię
- tak szybko jak sie da podawać dosutnie
Kiedy podawać wapń?
Między posiłkami!
alfakalcidol
1OHD
Karlcytriol?
1,25(OH)2D
Poliendokrynopatia Typ 1 mutacja?
GEN AIRE
Poliendokrynopatia Typ 1 patomechj
osłabienie w grasicy apoptozy autoreaktywnych tymocytów, które zasiedlają we wczesnych okresach życia tkanki obwodowe i inicjują w nich procesy
autoagresji oraz produkcję autoprzeciwciał.
Poliendokrynopatia Typ 1 - rozpoznanie
2 z 3
- kandidiaza
- autoimmunizacyjna niedoczynność przytarczyc
- autoimmunizacyjna niedoczynność kory nadnerczy (ch. Addisona)
Poliendokrynopatia Typ 1 - marsz
1 msc-5rż kandidiaza
5-10rż - niedomoga przytarczyc
10-15 rok życia NKN - choroba Adisona
Hipokalcemia wczesna u nowordoka - kiedy i przyczyny?
wczesna: do 72h od porodu
- niedotlenienie okołoporodwe
- cukrzyca u matki
- niedojrzałość w zakresie sekrecji PTH - wcześniaki
Hipokalcemia późna u nowordoka - kiedy i przcyzny
> 72 h od porodu
- wtórne do NADCZYNNOŚCI przytarczyc u matki
- przejsciowa spowodowana wrodzonym, łagodnym defektem wydzialnia PTH
- hiperfosfatemia - błąd żywieniowy
- wrodzone postacie niedoczynności przytarczyc
zaburzenia syntezy PTH?
dyshormonogeneza
Zaburzenia sekrecji PTH - mutacja
genu CaSR
Zespół DiGeorge’a - mechanizm
Delecja 22q11.21
Zespół DiGeorge’a - objawy
- wrodzona niedoczynność przytarczyc
- niedobór odporności
- WWS
- niedobór wzrostu
- niedoczynność tarczycy
- niedosłuch
- zez
- podniebie gotyckie
- głupie dziecko
Ciężka hiperkalcemia - kiedy?
> 3,7mmol/litr
Ciężka hiperkalcemia - co robić
-nawodnienie 3000 ml/m2/doba 48 h
Po nawodnieniu diuretyki pętlowe
jak oporne to:
bisfosfonian/kalcytonina/cinacalcet
Hiperkalcemia przewlekła?
usuń przytarczyce
Dziwne leki mogące obniżyć Ca?
-ketokonazol
-GKS
????????
Ciężki uraz głowy - co się dzieje i kiedy?
1-2 lata po urazie
- 19% hipogonadyzm hipogonadotropowy
- 11% brak GH
- 9% wtórna niedoczynność nadnerczy
- 3% - niedoczynność tarczycy wtórna
TSH w ktopli krwi
NORMA <12
≥12 –> druga bibuła
> 28
–>WEZWANIE PILNE
Izotretynoina a ACTH-gruczolak?
w wieku rozwojowym zapobiega:
rozwojowi otyłości i nadciśnienia tętniczego,
nie zapobiega
- zahamowaniu wzrastania,
- osłabieniu siły mięśniowej,
- obniżeniu gęstości mineralnej kości,
- objawom skórnym androgenizacji (trądzikowi i typowemu owłosieniu)
- wystąpieniu zaburzeń czynnościowych ośrodkowego układu nerwowego.
