Syndrome De Cushing

Question 1

CLinique ?

Answer 1

Acné
Ecchymose
Faiblesse musculaire
Hirsutisme
oedème
Ostéoporose
PA diastolique > 105mmHg
Vergetures pourpres 

AMYOTROPHIE
Ecchymoses
Peau érythrosiques avec TELANGIECTASIE +++

Ostéoporose
Troubles gonadiques
Troubles psychiatriques +++

Question 2

Etiologie ?

Answer 2

Surrénale : ACTH indépendant

ACTH : ACTH dépendant
=> Maladie de Cushing +++

Question 3

Sécrétion ectopique ACTH par tumeur non hypophysaire ?

Answer 3

Tumeur neuroendocrines différenciées bronchiques
CBPC
Tumeur pancréas endocrine
Tumeur thymiques
Phéochromocytome
CMT

Question 4

Tumeurs cortico surrénales ?

Answer 4

Bénin = MONOSECRETANTS
=> Adénome sécrète cortisol => Cushing
=> Adénome sécrète aldostérone => Conn

Malin = PLURISECRETANT
=> Cortisol / androgène / minéralocorticoides / précurseur stéroïdes

Question 5

Diagnostic positif ?

Answer 5

Cortisol :

• Fraction libre
• Fraction liée CBG

Cortisolémie minuit
=> Cortisol total

Cortisolurie 24h > 3N
=> Cortisol libre

Cortisol salivaire
=> Cortisol libre (indépendant du CBG)

Test de freinage rapide
- Freinage minute
=> 1mg de dexaméthasone à minuit et cortisol 8h

• Freinage faible
  => 2mg de dexaméthasone /j pendant 48h et cortisolurie à J2

Question 6

Fausse résultats du freinage minute ?

Answer 6

• augmentation de la CBG (COP)

- Inducteurs enzymatique (augmente catabolisme de la dexaméthasone)

Question 7

Diagnostic étiologique ?

Answer 7

Dosage ACTH > 15pg/mL : inadapté

ACTH indépendant
=> TDM surrénales

ACTH dépendant
=> test fort dexaméthasone
=> Test CRH
=> Test Minirin

Question 8

Retentissement biologique ?

Answer 8

• Intolérance glucide fréquent (diabète sucré plus rare)
• Hyperleucocytose PNN LYMPHOPÉNIE
• Alcalose hypokaliémique

Question 9

Argument en faveur d’une maladie de Cushing ?

Answer 9

• IRM
• test de freinage fort dexaméthasone efficace (diminution)
• Test CRH explosif
• Test métopirone (bloque 11a hydroxylase) = augmentation ACTH et composé S

Question 10

Pseudo Cushing ?

Answer 10

Hypercorticisme fonctionnel
=> Stress intense / dépressions / psychose / alcoolisme

Recontroler à distance +++

Question 11

Bilan pour évaluer le retentissement ?

Answer 11

ODM

ETT