Vasculitis

Question 1

explain proces van vasculittis in grote bv

Answer 1

• Begint in adventitia  dend geactiveerd, maar gaat niet naar lymfeklieren  lymfocyten komen naar dend door vasa vasorum  activatie lymfocyten  productie cytokines  vaatwand verzwakking
• Kan vernauwen of aneurysma

Question 2

explain proces van vasculittis in kleine bv

Answer 2

• Immuuncomplexen
o Soms zoveel immuuncomplexen gemaakt, dat ze niet meer opgeruimd worden  neerslag op vaatwand  ontstekingsreactie

• ANCA-geassocieerd
o Antistoffen gericht tegen antigenen intracellulair van neutro’s
 In principe no biggie toch, maar als neutro geactiveerd is, gaan die antigenen aan buitenkant liggen, das bad  ontstekingsreactie

Question 3

diagnostiek vasculitis

Answer 3

biopt, maar niet grote bv, daar angiogram (geeft kralensnoer)
bloedprikken, ANCA-antistoffen

Question 4

Vasculitiden grote bv

Answer 4

	Arteritis temporalis
o	> 50 jaar
o	Blindheid
o	Behandeling prednison
	Ziekte van Takayasu
o	Zeldzaam
o	Aorta 
o	Jonge aziatische vrouwen
o	Aneurysma en vernauwing mogelijk

Question 5

Vasculitiden middelgrote bv

Answer 5

	Polyarteritis nodosa (PAN)
o	Lijkt op griep
o	Associatie met HepB
o	Gemarmerde huid en angina abdominale
o	Prognose bij behandeling goed
o	Prednison + cyclofosfamide
	Ziekte van Kawasaki
o	Kinderen
o	Goede prognose
o	Aardbeientong, rode huid, kwijlen
o	Beh Ig’s en evt aspirine tegen coronairlijden

Question 6

Vasculitiden kleine bv (immuuncomplex)

Answer 6

	Henoch-Schönlein
o	Immuuncomplex IgA in huid (purpura)
o	Micro-aneurysma’s die kapotgaan
o	Hematurie, bloederig diarree, nierproblemen
o	Gaat vaak vanzelf over
o	evt NSAIDs, steroiden als ersntige nier is
	Hypersensitiviteit vasculitis
o	Immuuncomplex op huid
o	Vaak door geneesmiddel
	Cryoglobulinemie
o	HCV
o	vingers vallen eraf door afkoeling
o	plasmaferese doen

Question 7

ANCA geassocieerde vasculitis (kleine bv)

Answer 7

gpa
egpa
mpa

Question 8

gpa

Answer 8

• c-ANCA (anti-PR3)
• vooral KNO problemen
• longproblemen
• uiteindelijk ook nierproblemen
• kan ook huid, oog, neurologische problemen
• mannen van middelbare leeftijd
• 2 vormen: klassieke vorm en gelokaliseerde vorm (alleen bovenste OF onderste luchtwegen)

Question 9

EGPA

Answer 9

• p-ANCA (anti-MPO)
• zeldzaam
• beschadiging zenuwen
• KNO problemen
• hart kan aangedaan zijn
• ASTMA!!

Question 10

MPA

Answer 10

• p-ANCA

- geen granuloom of bovenste luchtwegklachten

Question 11

therapie ANCA geassocieerde vasculitis

Answer 11

agressief: hoge dosis steroïden + cyclofosfamide minimaal 2 jaar lang
Nieuwe therapie: rituximab (pakt B-cel aan) + anti-C5a