1
Q
(SSc)
Einteilung
A
- LcSSc
- DcSSc
2
Q
(SSc)
LcSSc: Leitsymptom
A
CREST-Syndrom
C: Calcinosis cutis
R: Raynaud-Syndrom
E: Ösophageale Hypomotilität
S: Sklerodaktylie
T: Teleangiektasien
3
Q
(SSc)
kutane Manifestationen
A
Tabaksbeutelmund
- Mikrostomie mit perioraler Hautfältelung
Sklerodaktylie
- Fingerkruppennekrose
- Madonnenfinger
(Finger in krallenartiger Beugestellung)
4
Q
(SSc)
extrakutane Manifestationen
A
- GI
(ösophageale/intestinale Hypomotilität) - Lungen
(pulmonale Hypertonie/Lungenfibrose) - Nieren
(arterielle Hypertonie/Niereninsuffizienz)
5
Q
(SSc)
Labordiagnostik
(Befunde)
A
- Serumelektrophorese
(Hypergammaglobulinämie) - Serologie
(ANA/ACA/antiScl-70)
6
Q
(SSc)
Serologie: Befunde
A
- ANA
(+ bei fast allen Fällen) - ACA
(+ insb. bei LcSSc) - anti-Scl-70/anti-Topoisomerase I
(+ insb. bei ScSSc)
7
Q
(SSc)
Bildgebungen
(Befunde)
A
- Röntgen der Hände
(Kalkablagerungen) - Röntgen-/CT-Thorax
(retikuläre Zeichnungsvermehrung) - Ösophagusbreischluck
(Glasrohr-Ösophagus)
8
Q
(SSc)
Therapie
A
Immunsuppressiva:
- Prednison (i.v. dann p.o.) +
- Ciclosporin A (p.o.)
