À quelle partie du gluten est ce que les patients cœliaque sont-ils intolérants?
Portion gliadine du gluten des SABOT (seigle, avoine, blé, orge, triticale)
Est ce que la maladie cœliaque est une maladie auto-immune permanente?
Oui mais seulement si il y a prédisposition génétique
Quels sont les gènes causant la maladie cœliaque chez la majorité des patients?
HLA-DQ2 et HLA-DQ8
Maladie cœliaque
Que fait le gluten?
Active les cellules immunitaires contre les transglutaminases
Lymphocytes CD4T de la muqueuse produisent des anticorps anti-transglutaminases
Maladie cœliaque
Quelle partie du grêle est le plus touché et pourquoi?
Proximal plus touche que distal car reçoit des concentrations plus élevées de gluten en provenance de l’estomac
Maladie cœliaque
À quoi histologiquement le grêle lors d’apport de gluten?
Tout cela réduit la surface d’absorption**
Quels sont les facteurs s prédisposants de la maladie cœliaque (maladies souvent associées)?
Maladie auto-immunes associées
- dermatite herpétiforme**
- diabète de type 1
- déficience en IgA
- colite microscopique
- syndrome de Down
- syndrome de Tumer
Quel est la chance d’un individu d’avoir la maladie cœliaque si…
Jumeaux homozygote
Parent 1er degré
- si homozygote pour HLA-DQ2
Parent 2e degré
Jumeaux : 85%
Parents 1er degré : 5%
Homozygote : 26%
Parent 2e degré : 1/40
Comment se résolue la dermatite herpetiforme?
Résolution avec diète sans gluten
Maladie cœliaque
Présentation chez l’enfant?
Maladie cœliaque
Chez quelle proportion de la clientèle pédiatrique atteint de maladie cœliaque allons nous voir des diarrhées?
10%
Maladie cœliaque
Présentation chez l’adulte
Diarrhée chronique: 50%
Flatulence, dlr abdo
Perte pondérale
Fatigue
Ballonnement
Élévation inexpliquée des enzymes hepatique AST
Déficit nutritionnels
- anémie
- ostéoporose
- infertilité
- dermatite herpetiforme
Maladie cœliaque
Comment fait-on le dx?
A. Anti-transglutaminases IgA > N et IgA normale
B. Biopsie duodénale = atrophie des villosites duodénales
C. Ré-biopsie post diète sans gluten 3 ans = villosites restaurées
Maladie cœliaque
Comment fait-on le dx chez l’enfant?
Anti-transglutaminase IgA > 10x limite superieure N et IgA normal
Maladie cœliaque
Pourquoi doit-on faire attention a un résultat de déficience en IgA? Que doit-on faire dans ce cas?
Risque de faux négatif
* obtenir alors anticorps anti-transglutaminases IgG ou faire biopsie
Maladie cœliaque
Que faire si le pt a déjà adhéré a la diète sans gluten? Que veut dire un test négatif vs positif?
Obtenir HLA-DQ2/DQ8
Négatif: maladie exclue
Positif: diète AVEC gluten X 3 mois ensuite faire A B C
Maladie cœliaque
Traitements?
Diète sans gluten (sans SABOT) - mais riz, mais et soya ok
+ vitamines
Consultation avec nutritionniste essentielle
Maladie cœliaque
À quoi ressemble le suivi clinique?
Surveillance de la croissance chez les enfants
Dosage ; albumine, vitamines liposolubles, Vit B12, acide folique, fer, calcium, hormone PTH, etude de la densité osseuse
Maladie cœliaque
Lors du suivi clinique, on mesure la anti-transglutaminases, a quoi s’attend-t-on?
Diminution des anti-transglutaminases > 2 ans ; indique si patient observe bien sa diète
Maladie cœliaque
Quelle est la meilleure évolution du suivi clinique?
Biopsie duodénale de contrôle suggérée a 3 ans
Maladie cœliaque
On peut avoir une intolérance au lactose a cause de la maladie cœliaque?
Vrai a cause de l’atrophie villeuse mais résolution lorsque villosites redeviennent normales
Maladie cœliaque
Complications possibles?
Risque de néoplasmes malignes
- lymphomes
- adénocarcinome du grêle
- cancer épidémie de de l’œsophage
** le risque diminue avec la correction de la diète et retour à histologie normale
ulcération, sténose, perforation du grêle sont rare
Parfois évolution réfractaire
Dysphonction splénique associée : vaccination contre pneumocoques
Tumeurs carcinoïdes
Quel site est le plus fréquent?
Que secrète la tumeur?
Tumeur neuroendocrines
Partout dans le tractus digestif mais iléon le plus fréquent
Sécrète fréquemment des amines bioactives (vasopeptides)
Tumeurs carcinoïdes
Ou vont les amines bioactives sécrétées?
Vasopeptides sont drainées par le systeme veineux portal et sont métabolisée et dégradées par leur premier passage au foie, et ainsi n’ont pas d’effet systémique
Les produits de dégradation (5-HIAA) sont excrétés dans l’urine