Hodgkin lymfoom
- 5% tumor bestaat uit kwaadaardige cellen: Hodgkin/Reed Sternberg cellen
- Omheen ontstekingsachtergrond
- Sclerose: verbindweefseling
- GEEN naaldbiopt
Non-Hodgkin lymfoom
- Grootste groep maligniteiten binnen hemato-oncologische aandoeningen
- Ongeveer 60 verschillende klinisch-pathologische entiteiten
- Niet 1 ziektebeeld
- Oorsprong: B- / T-lymfocyten of NK-cellen
B-cel ontwikkeling:
- Normale B-cel migreert BM -> Secundair lymfatisch weefsel
- Ontmoeting antigeen -> Vorming kiemcentrum
- B-cellen ondergaan somatisch hypermutatie van Ig genen
- B-cellen verlaten lymfeklier als memory cel of als plasmacel
Locatie van Non-Hodgkin lymfomen
- Nodaal -> lymfeklier
- Extranodaal -> organen
- Leukemisch -> bloed
Gedrag van Non-Hodgkin lymfomen
- Indolent -> chronisch
- Agressief -> snel
- Zeer agressief -> zeer acuut
Diagnostiek Hodgkin/Non-Hodgkin
Lymfeklier excisiebiopt: Alternatief in naald biopt, nooit FNA
Stadiëring met CT/PET-CT gebeurt pas na het stellen van de diagnose
5 pijlers WHO classificatie lymfomen:
- Morfologie: Groot-/kleincellig
- Fenotype: B-/T-/NK-cel
- Genotype: Genherschikking IgH, TCR, translocaties, mutaties
- Fysiologische tegenhanger: Ontwikkelingsstadium B-/T-cel
- Klinische kenmerken: Presentatie, beloop
Stadium 1:
1 of meer lymfeklieren in 1 lymfeklierstation aan 1 kans van het diafragma
Stadium 2
2 of meer afwijkende lymfeklieren in 2 afzonderlijke lymfeklierstations, beperkt aan 1 kans van het diafragma
Stadium 3
Onafhankelijk van het aantal lymfeklierstations maar aan weerszijde van het diafragma
Stadium 4
Extra nodaal
CHOP-kuren
3 medicijnen (Cyclofosfamide, doxorubicine en vincristine) dit via een infuus op de eerste dag worden gegeven en één tablet (prednison) die op meerdere dagen worden gegeven. Sinds 2000 ook rituximab erbij
Rituximab
Monoklonale antistof gericht tegen het CD20-antigeen. Zorgt ervoor dat het eigen immuunsysteem wordt ingezet in de bestrijding van het lymfoom
Processen die plaatsvinden door rituximab
- Complementgemedieerde cytolysis (CDC)
Antistof afhankelijke celgemedieerde cytotoxiciteit (ADCC) - Inductie directe celdood (apoptose)
- Antistof afhankelijke fagocytose door macrofagen (ADP)
- Synergetisch effect cytostatica (effect met chemotherapie)
Prognostische factoren
IPI-score:
- Leeftijd > 60 jaar
- LDH > 1x normaal
- Performance status > 2
- Stadium III of IV
- >1 extranodale laesie
Therapie diffuus grootcellig B-cel lymfoom stadium I-II zonder risicofactoren, geen bulk
- 3 kuren Rityximab - CHOP
- Involved node radiotherapie: curatie mogelijk bij 95%
- Alternatief 4x R-CHOP + 2x Rituximab
Therapie diffuus grootcellig B-cel lymfoom stadium I-II met risicofactoren en/of bulk
- 6 kuren Rituximab-CHOP: curatie mogelijk bij 90%
Therapie diffuus grootcellig B-cel lymfoom stadium III of IV
- 6 kuren R-CHOP plus 2 rituximab: 50-65% genezingskans
- Indien niet fit: R-mini-CHOP of R-CEOP (etoposide ipv doxorubicine)
Tweedelijns behandeling DLBCL
- Ongeveer 2/3 geneest na eerste lijns behandeling
- 1/3 recidief of refractair: ongeveer de helft responsief op salvage therapie, uiteindelijke OS echter lager
