Anémie

Question 1

Définition ?
Normes : nouveau-né ? 3-6 mois ? puis puberté ?
Évolution des autres lignées ?

Answer 1

=> Baisse du taux d’Hb en dessous de -2DS par rapport à la moyenne

Nouveau-né : Hb 165 g/l - Anémie = 135
3-6 mois : Hb 115 - Anémie = 95
Puberté (12-18 ans) : Hb 14-14,5 - Anémie = 12-13

Décroissances des leucocytes, neutrophiles et lymphocytes de la naissance à 10 ans
Taux plaquettaire reste identique quel que soit l’âge

Question 2

Symptômes clinique d’anémie ?

Confirmation ?

Answer 2

• asthénie révélée par la difficulté des prises alimentaires, dyspnée d’effort
• valeur cutanéo-muqueuse, teint cireux
• souffle systolique fonctionnel, tachycardie, malaise
• polypnée isolée en cas d’anémie sévère
• cassure de la courbe staturo-pondérale

=> NFS pour confirmation ++

Question 3

Signes de mauvaise tolérance symptomatique de l’anémie ?

Answer 3

Retentissement CV :

• tachycardie, polypnée, dyspnée au moindre effort
• souffle > 2/6
• collapsus en cas d’hemmoragie

Trouble de la conscience :

• agitation, angoisse, hypotonie
• diminution voire arrêt de la prise alimentaire

Question 4

Signes orientant vers une cause potentiellement grave ?

Seuil anémie sévère ?

Answer 4

Signes évoquant une cause centrale (= atteinte des autres lignées médullaires)

• sd hémorragique grave avec purpura (thrombopénie)
• fièvre, angine (neutropénie)
• sd tumoral : adénopathie, HSMG, purpura, fièvre

Signes d’hémolyse aiguë : urine rouge, ictère conjcti
Troubles HD : hémorragie extériorisé, plaie ouverte

Anémie sévère : < 70 g/l

Question 5

Anémie :

• hémolytique aiguë ?
• hémolytique chronique ?

Answer 5

AIGUE : urines rouges (hémoglobinurie), sub-ictère et SMG peu marquée, risque de complication aiguë (IR, malaise, choc anémique)

CHRONIQUE : urines foncées, ictère marqué, SMG volumineuse avec risque de lithiases bilaire

Question 6

Enquête paraclinique en priorité devant une anémie ?

Answer 6

• NFS ++
• Réticulocytes : 50-150 G/L
  < 50 : arégénérative
  > 150 : régénérative
• VGM :
  < 80 fL : microcytaire
  > 100 fL : macrocytaire

Question 7

Enquête paraclinique selon l’orientation et causes :

• anémie microcytaire arégénérative ?
• anémie régénérative ?

Answer 7

ANÉMIE MICROCYTAIRE ARÉGÉNÉRATIVE :

• bilan martial : ferritine, transferrine
• bilan inflammatoire : VS, CRP
• électrophorèse de l’Hb, dosage du plomb, créatinémie

=> Causes centrales : insuffisance médullaire d’origine carentielle (carence martiale, Sd inflammatoire), envahissement ou aplasie médullaire (hémopathie)
OU intoxication au plomb, IR, hypothyroïdie

ANÉMIE RÉGÉNÉRATIVE : hémolytique

• Haptoglobine, bilirubine
• Frottis sanguin (morphologie)
• Test de coombs : AHAI
• Électrophorèse Hb
• Dosage G6PD, pyruvate kinase

=> Causes périphériques : hémolyse, hémorragie

Question 8

Transfusion de CGR :

• quand ?
• comment ?

Answer 8

QUAND : prend en compte

• tolérance clinique
• profondeur de l’anémie
• risque d’aggravation et potentiel de récupération

=> Iso-groupe, iso-Rhésus et déleucocyté
RAI < 72h
Controle ultime au lit du patient (Beth-Vincent)
Surveillance des paramètres vitaux 
Bilan post-transfusion : RAI à 3 mois

Question 9

Carence martiale :

• anémie ?
• diagnostic paraclinique ?
• causes ?

Answer 9

=> Anémie microcytaire (VGM <80) hypochrome, arégénérative

Paraclinique :
- microcytose
- dosage de la ferritine (1è intention) : effondrée
(si N = inflammatoire ou mixte)

-> baisse de la ferritine, baisse de la saturation en transferrine, élévation de la transferrine, baisse du fer sérique, microcytose, baisse du taux Hb

Causes :

• Carence d’apport : régime lacté exclusif prolongé
• Majoration des besoins : préma, cardiopathie, mucoviscidose, IR chronique
• Défaut d’absorption : maladie coeliaque, diarrhées
• Excès de perte : saignements chroniques digestifs

Question 10

Carence martiale : PEC et suivi de l’enfant ?

Answer 10

• TTT étiologique indispensable
• Supplémentation en fer (fumarate de fer, férédate)
  = sel ferreux 5-10mg/kg/J (EI : selles noires, tb dig)
  + foldine (acide folique pour régénération éryhtocytaire)
  Durée de 3 à 6 mois selon la cause et le taux Hb
  => réponse rapide, crise réticulocytaire vers J10

Question 11

Drépanocytose :

• généralité ?
• 3 manifestation ?
• physiopathologie ?

Answer 11

=> maladie autosomique récessive
Dépistage ciblé J3 : origine africaine, antillaise etc

1- Anémie hémolytique régénérative chronique
2- Phénomènes vaso-occlusifs
3- Susceptibilité aux infections (germes encapsulés)

Physiopathologie :
anomalie de structure de la chaine B de la globine
= Hb S anormale = polymérisation si dé-O2
= GR déformés (=drépanocytes)
= bloquent petits vaisseaux = hypoxie et ischémie
= détruits par hémolyse

Question 12

Drépanocytose : confirmation diagnostique ?

Bilan initial recommande au diagnostic ?

Answer 12

HÉMOGRAMME
=> anémie normo/macro-cytaire hémolytique régénérative

FROTTIS SANGUIN
=> drépanocytes

ÉLECTROPHORÈSE HB
=> bande Hb S, absence Hb A

Bilan initial au diagnostic :

• NFS (Hb de base), réticulocytes
• Groupe sanguin avec phénotypage étendu
• Dosage G6PD, fer sérique et capacité fix transferrine

Question 13

Complications de la drépanocytose :

• aiguë ? facteurs favorisants ?
• chroniques ?
• bilan de base à réaliser ?
• hospitalisation ?

Answer 13

COMPLICATIONS AIGUES :

• CVO : sd pied-main, dactylite, douleurs os long, douleurs abdominales
• Accident VO graves : STA (DR + dlr tho + fièvre), AVC, priapisme, ischémie rénale, rétinienne
• Épisodes infectieux (pneumo, salmonelle, H.influenza): pneumopathie, ostéomyélite, méningite
• Aggravation aiguë de l’anémie : séquestration splénique, érythroblastopénie (infection parvovirus B19)

=> FF : hypoxie, froid, chaleur, fièvre, déshydratation, stress, toxiques, corticothérapie

COMPLICATIONS CHRONIQUES :

• Défaillances organiques : cardiomégalie, asplénie fonctionnelle, lithines vésiculaire, hématurie, séquelles neuro, rétinopathie
• Retard de croissance

BILAN DE BASE :

• NFS + réticulocytes
• CRP
• IONO
• RAI

=> HOSPITALISATION :

• > complication aiguë
• > fièvre : > 39,5 ou 38,5 (si < 3 ans)
• > crise hyperalgique

Question 14

Drépanocytose : principes thérapeutiques

• complications ?
• au long cours ?

Answer 14

TTT COMPLICATIONS :

• Eviction du facteur déclenchant, évaluation douleur
• Hyper-hydratation (2-3L/J)
• Antalgie :
• > domicile : Ibuprofène + Paracétamol
• > Hôpital : inhalation MEOPA + nubain voire morphine
• Suspicion infection : ATB probabiliste
• > domicile : amoxicilline
• > hôpital : Céfotaxime + Vancomycine
• Transfusion CGR déleucocyté, phénotypé et comptabilisé : anémie aiguë, STA avec Hb < 90
• Échangé transfusionnel (diminution Hb S) : AVC, STA avec Hb > 90, crise douloureuse morphino-résistante

TTT LONG COURS :
- vaccination ciblée : pneumo 23 + méningo ACYWB + grippe annuelle
- ATB prophylaxie anti-pneumococcique : pénicilline V (oracilline) en prise quotidienne
+ acide folique (5mg/J)
+ supplémentation en fer si carence

Question 15

Drépanocytose : suivi de l’enfant ?

Answer 15

=> consultation trimestrielle recommandée
=> bilan paraclinique annuelle avec :
- NFS, réticulocyte, bilan martial, sérologie parvovirus
- Iono, bilan phosphocalcique, bilan hépatique