B-LLA

Question 1

Neoplasia de célula precursora B

Answer 1

Leucemia/linfoma linfoblástico B

Question 2

Neoplasia B pre centro germinal

Answer 2

Linfoma del manto t(11,14)

Question 3

Neoplasias B de centro germinal

Answer 3

1. Linfoma Hodgkin
2. Linfoma folicular t(14,18)
3. Linfoma de burkitt t(8,14)
4. Linfoma difuso de células gigantes (algunos)

Question 4

Neoplasia B post centro germinal

Answer 4

1. Linfoma marginal (MALT)
2. Linfoma linfoplasmocítico
3. Leucemia linfoide crónica
4. Small lymphocytic lymphoma
5. Linfoma difuso de cél gigantes (algunos)
6. Plasmocitoma

Question 5

Leucemia linfoblástica aguda: epidemiología

Answer 5

• Neoplasia >frec en niños

- >60% en <20 años

Question 6

Etiología Leucemia linfoblástica aguda

Answer 6

Etiología desconocida:

• Factores genéticos: >gemelos, >cromosomopatías
• F. ambientales: RT, fármacos, mielotóxicas, virus

Question 7

Px B-LLA

Answer 7

Niños se curan >80%

Question 8

Presentación clínica B-LLA

Answer 8

De Comienzo agudo:

1. st constitucionales
2. fiebre x infección o tumoral
3. diatésis hemorrágica
4. cansancio
5. poliinfección
6. dolores articulares

Question 9

Clínica B-LLA

Answer 9

Síntomas de infiltración medular y órganos:

• Adenopatías y Hepatoesplenomegalia
• Ensanchamiento mediastínico (10%): >cel T
• Infiltración del timo: LLA T
• Infiltración de SNC (5%)
• Infiltración de mamas, testículos, piel y mucosas (en recidivas: santuarios)
• Anemia, trombopenia. Blastos
• Alteraciones bioquímicas de hipermetabolismo tumoral: LDH, Ac úrico, hiperK
• Infiltración medular masiva

Question 10

B-LLA: clasificación morfológica

Answer 10

L1
L2
L3

Question 11

B-LLA L1

Answer 11

Tipo infantil u homogénea:

• células pequeñas y homogéneas
• no nucleolo

Question 12

B-LLA L2

Answer 12

Tipo adulto o heterogénea:

• heterogeneidad
• > citoplasma
• nucleolo

Question 13

B-LLA L3

Answer 13

Tipo maduro o Burkitt:
alta relación núcleo / citoplasma
-Cromatina fina
-Myc t(8,14)

Question 14

Clasificación inmunológica de B-LLA

Answer 14

1. LLA de precursor B (80%)
2. LLA de células B maduras (5%)
3. LLA de precursor T (15%)
4. LLA T madura

Question 15

LLA de precursor B expresa

Answer 15

Al menos 2:
CD19
CD22
CD79a

Question 16

LLA de precursor B: tipos

Answer 16

B1: LAL pro B
B2: LAL común CD10+
B3: LAL preB IgM citoplasma+

Question 17

LLA de célula B madura expresa

Answer 17

Ig de superfíciea (k o lambda) o cadenas ligeras citoplasmáticas

Question 18

LLA B4

Answer 18

LLA de célula B madura

Question 19

Morfología de LLA de célula B madura

Answer 19

L3: tipo Burkitt CD20+ (tx rituximab)

Question 20

LAL de precursor B: la mayoría presentan

Answer 20

TdT+

HLA-DR+

Question 21

Morfología LLA de precursor T

Answer 21

L2

Question 22

LLA de precursor T expresa

Answer 22

CD3+ (citoplasma o membrana)

Question 23

LLA de células T presentan

Answer 23

TdT

HLA-DR-

Question 24

Hiperdiploidía 51-65 cr en B-LLA: favorable o desfavorable?

Answer 24

Favorable

Question 25

t(12,21) en B-LLA: favorable o desfavorable?

Answer 25

Favorable

Question 26

LLA pre B "BCR-ABL like"

Answer 26

Perfil de expresión génica similar a la LMC Phi +

Question 27

LLA pre B "BCR-ABL like": edad

Answer 27

Adultos

Question 28

LLA pre B "BCR-ABL like": px

Answer 28

Malo: tasa de EMR+ >elevada al final de inducción | >Leucocitosis

Question 29

LLA: traslocación que se asocia con hiperleucocitosis y enfermedad extramedular

Answer 29

t(4,11): RN, muy mal px

Question 30

LLA: Factores de riesgo

Answer 30

1. Edad: 1-9 años mejor px (<1 t(4,11) y >30 peor) 2. Cifra inicial de Leucocitos: >50 x 109 / L 3. Características citogenéticas y moleculares 4. Rapidez de la respuesta al tratamiento 5. Estudios de Enfermedad Mínima Residual: citometría, PCR…

Question 31

Tx general B-LLA

Answer 31

1. Tratamiento de Inducción a la Remisión 2. Quimioterapia de Intensificación / Consolidación 3. Tratamiento de SNC 4. Tratamiento de Mantenimiento 5. Protocolos específicos para LLA-B y LLA Ph+

Question 32

tx B-LLA: Pautas de quimioterapia _______en adolescentes y adultos jóvenes

Answer 32

pediátrica

Question 33

B-LLA phi+

Answer 33

Asociación de inhibidores de tirosín cinasa de ABL a las pautas de quimioterapia seguida de trasplante

Question 34

tx B-LLA: limita la eficacia de los esquemas de tx pediátricos

Answer 34

Toxicidad

Question 35

tx B-LLA: EMR pre trasplante

Answer 35

Se asocia con riesgo elevado de recaída y muerte tras el trasplante

Question 36

Blinatumomab

Answer 36

tx B-LLA: ac biespecífico linf T CD3+ y célula tumoral CD19+: provoca efecto citotóxico directo del primero sobre el segundo

Question 37

Inotuzumab

Answer 37

tx B-LLA: IgG4 anti CD22 que lleva anclado un QT (ozagamicina)

Question 38

Inotuzumab lleva anclado

Answer 38

Ozagamicina

Question 39

Células T modificadas para atacar a células tumorales

Answer 39

Células T CAR

Question 40

Procedimiento CAR T cells

Answer 40

1. Extracción de células T de las sangre del paciente 2. Creación de células CAR T: 
reconocimiento de antígenos tumorales por tecnología de lentivirus[ 3. Las células T-CAR expresan receptores antigénicos por ingeniería genética que combinan un anti-CD19 (scFV) con dominios intracelulares coestimuladores 4. Expansión in vitro y reinfusión al paciente