Hemophilia A og B
Einkenni:
Rannsóknir:
Meðferð:
Lead poisoning
Áhættuþættir: Exposure s.s. batterí, ammuniation, construction
Einkenni:
Paroxyscmal nocturnal hemoglobinuria
Einkenni:
Workup
Meðferð:
Warfarin necrosis
Warfarin: Factor II, V, VII, IX, X, protein C og S.
Anemia og nýrnabilun
Tumor lysis sx
Hyperkalemia
Hyperphosphatemia
Hyperuricemia
Hypocalcemia
Allopurinol getur minnkað líkurnar á akúte úrate nephropathy
Telantioectasia (Osler-Weber-Rendu sx)
)
Einkennalausar eitlastækkanir
TTP-HUS = Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic yremic sx
Spinal cort compression Orsakir - Spinal injury - Malignancy: lungy, prostate cancer, myeloma - Sýkingar s.s. epidural abscess
Einkenni:
Meðferð:
Eru taugaeinkenni?
Hvernig á að auka matarlyst hjá krabbameinssjúklingum?
Progesteron nr. 1
Sterar líka hægt en betra að gefa progesterone vegna minni aukavernana.
SLE
Einkenni:
Greining:
Hematologic einkenni
1) Anemia: Krónísk anemia, járnskortsanemia, nýrnabilun, hemolytisk anemia (lyf, hypersplenism, aplastic anemia, microantiopathic haemolytic anemia)
2) Leukopenia: autoimmune mediated (lyf, hypersplenism, bone marrof dysfunction)
3) Thrombocytopenia: immune mediated þ.e. TTP, lyf
Autoimmune haemolytic anemia
1) Warm agglutinin
Orsakir: Lyf, veirusýkingar, SLE, ónæmisbæling, CLL
Einkenni: Jákvætt coombs próf með anti-IgG, anti C3 eða bæði
Meðferð: Sterar. Splenectomy
Complications: Venous thromboembolism. Lymphoproliferative disorder
2) Cold agglutinin
Orsakir: Sýkingar s.s. M. pneumonia og mononucleosis. Lymhoprolifarative disease
Einkenni: Anemia. Jákvætt Direct coombs próf með anti-C3 eða anti-IgM (ekki IgG)
Meðferð: Forðast kalt hitastig. Rituximab með/án fludarabine
Complications: Ischemia og peripheral gangerene. Lymphoproliferative disorder
Spherocytar og jákvætt coombs próf => greinir frá hereditary spherocytosis.
Ef lifrarbilun og blæðandi
- Lifur framleiðir alla storkuþætti nema nr. 8 (VIII)
Waldenstrom macroglonulinemia
IgGM spikes á electrophoresis + Hyperviscosity
Aðaleinkenni:
1) Stórt milta, lifur, eitlastækkanir
2) Þreyta, anemia
3) Blæðingar tilhneiging, marblettir
4) Nætursviti
5) Höfuðverkur og dizziness
6) Mismunadni sjónvandamál
7) Verkur, numbness í útlimum vegna demyelinatin sensorimotor neuropathy
Pernicous anemia
Autoimmune disorder þar sem framleitt er anti-instrinsic factor ab
EÐA
Krónískr atrophic gastritis => getur leitt til magakrabba og minnkuð framleiðsla instrinsic factor frá gastric parietal frumum
Megaloblastisk anemia í Sickle cell disease
Folatskortur => taka fólínsýru!
Normalt er hemolytisk anemia (normocytisk normochrome) => þurfa meira folat
Meðferð DVT
Proximal DVT í fótum þ.e. popliteal/femoral
1) Er PE eða massive proximal með miklum bjúg/eða limb threatening ischemia?
a) Já => thrombolytisk meðferð en ef frábending þá mechanilca thrombectomy, iliac stentint, surgical thromectomy
b) Nei => Anticoagulation ef frábending eða virkar ekki þa IVC filter (inferior vena cava filter)
Glucosa-6-phosphate dehydrogenase deficiency
Einkenni:
Rannsóknir:
Meðferð:
Mat á anemiu
Lágt Hb
1) Lækkað MCV
- Járnsortsnanemia
- Thalasemia
- Lead intoxication
- Siderolastisc anemia
2) Hækkað MCV
- Fólínsýruskortur
- B12 skortur
3) Normal MCV
- Hækkað reticulocya
i) Blæðing
ii) Hemilytisk anemia => instrinsic eða extrinsic
Heriditary spherocytosis
Einkenni: Hemolytisk anemia, gula og splenomegaly
Blóðpfurur: Hækkað MCHC, spherocytar, Neg coombs próf, Aukið osmolitic fragility á acidified glycerol lysis test. Óeðlileg eosin-5-maleimidin binding test.
Meðferð:
Complications: Pigmented gallsteinar, aplastic crises parvoveira B19
Áhætta eftir splenectomy: sýkingar og sepsis með encapsuleruðum bakt s.s. S.penumonia, H.ifl og menincococcul => bólusetja fyrir aðgerð og deily oral penicillin prophylaxis í 3-5 ár eftir aðgerð (þar
Polycythemia vera (PV)
Er myeloproliferative disease frá pluripotedn hematopoietic stem cell
Kláði eftir bað getur verið einkenni. Svimi, höfuðverkir,
Ógleðistillandi eftir krabbameinsmeðferð
Ondansetron = serotonin antagonisti
Stundum sterar gefnir með
Algengar orsakir thrombocytopenia
1) MInnkaðu platelet productio
- Sýking s.s. EBV, Hep C, HIV
- Chemotherapy
- Myelodysplasia
- Alkóhól use
- Congenital s.s. Fanconi sx
- B12 vitamínskortur, Fólat skortur
2) Aukin eyðilegging á flögum
- SLE
- Lyf s.s. heparin
- ITP, DIC, TTP, HUS
- Antiphospholipid sx
3) Annað
- Splenic sequestration
Immunologic blood transfusion reaction
HITI:
1) Febrile nonhemolytic (algengast)
- Hiti og hrollur
- 1-6 klst eftir transfusion
- Orsakast af cytokine uppsöfnun við blóðgjöfina
2) Akút haemolytic
- Hiti, flank pain, hemoglominuria, nýrnabilun
- Innan klst frá transfusion
- Jákv coombs próf, pink plasma
- Orsök: ABO incompatibility
3) Delayed haemolytic
- Mild fever og hemolytisk anemia
- 2-10 klst
- Jákv coombs próf, jákv ab screen
- Orsakast af anamnestic ab response
4) Anaphylactic
- Rapid onset shock, antioedema/urticarial og respiratory distress
- Innan nokkurra sek til mín frá transfusion
- Orsakað af anti-IgA ab
5) Urticaria/allergic
- respiratory distress og merki um pulmonary bjúg
- Innan 6 klst frá gjöf
- Donor antu leukocyt ab.
Throbocytic thrombocytopenia (TTP)