cushing

Question 1

biverkningar av kortison

Answer 1

hypertoni
ulcers
depression
TSH-LH-FSH-GH hämmas
tillväxthämning barn
immunsupresion
hud och muskelatrofi
osteoporos
viceral fetma
DM

Question 2

vilka symtom ses

1. tidigt
2. sent
3. övtigt

Answer 2

1. HT, viktuppgång, striae, pletora, muskelsvag
2. psykiska besvär som kan vara kvarstående efter behandling, buffalohumps, sömn, DM, hirsutism (hår), mensrubbningar
3. opp. svampinfektioner, dålig läkning sår, magtarm perforation

Question 3

hur ser variationer ut i kortisolens dygnskurva vid CS

Answer 3

amplitud och frekvens förändrad så att den cirkardianska rytmen förloras

Question 4

hur skiljer sig ACTH beroende vs oberoende åt

Answer 4

ektopisk ACTH produktion (LC t.ex.) går oftast med mer stormiga förlopp

• hypokalemisk alkalos
• anabolism med viktnedgång
• hypertoni
• perifera ödem

Question 5

hur är utredningsgången vid cushing

Answer 5

1. uteslut exogent GC
2. 24-h urinmätning av kortisol, om > 800 mol/dygn tyder det på CS
3. dexametasonhämningstest: 1 mg kortison ges på kvällen, P-kortisol mäts på morgonen, om > 50 går man vidare med utredning
4. saliv kortisol (23): > 5 mol talar för
5. CS-utredning
   - p-acth
   - ev högdos dexametason-stim test
   - tumörmarkör och annan lab
   - radiologi
   - om ACTH > 5 pmol har man en ACTH beroende Cushing. Om gråzon går man vidare med CRH iv stimuleringstest, om binjurebarktumör ses ingen stegring av ACTH

vidare utredning för att hitta ektopisk produktion

Question 6

vad är den vanligaste orsaken till cushing?

Answer 6

binjurebarksadenom > 1 cm

Question 7

vad är bilaterala förändringar i binjuren

Answer 7

bilaterala adenom

mikro eller makronodulära hyperplasi

Question 8

viktiga områden att behandla och utreda vid CS

Answer 8

mentalt mående

BT: behandla

bred biokemisk screening: ev OGTT. BEHANDLA

DXA rutinmässigt

Question 9

behandling av cushing - KIR

Answer 9

unilateral kortisolproducerande tumör: adrenalektomi

- om bilateral hyperplasi erbjuds man mindre omfattande kirurgi

Question 10

vad är viktigt att göra innan operation

Answer 10

binjoure-kateterisering: vissa knölar är icke-endokrint aktiva

Question 11

medicinsk behandling av cushing - när?

Answer 11

om kirurgi inte kan genomföras eller om radikal operation inte genomfördes

Question 12

vilka CS kan behandlas med LM

Answer 12

De ACTH oberoende

Question 13

vilka LM behandlar man CS med

Answer 13

somatostatin:

metyrapone

ketoconazole

mitotane

Question 14

somatostatin

Answer 14

somatostatin: generellt ineffektiva vid Cushings sjukdom. Finns receptorer som är mer affinitet som har viss effekt i att sänka U-kortisol dock

Question 15

metyrapone

Answer 15

hämmar 11-beta-HSD, kortisol sjunker. Ges vanligen innan annan behandling

Question 16

ketoconazole

Answer 16

blockerar steroidogena CYPar

Question 17

mitotane

Answer 17

adrenolytiskt LM som tas uppp av frisk och sjuk vävnad, det ger adrenal atrofi

• används ff.a. på adrenala carcinom
• mycket biverkningar

Question 18

vilka diffar har man

Answer 18

alkohol kan ge pseudocushing

- abstinens drar upp kortisol

Question 19

om ACTH beroende tumör

- hur går man vidare

Answer 19

MR-sella: obs att adenom vanligen är väldigt små (3-4 mm), en normal MR utesluter INTE tumör

gå vidare med sinus petrosus/cavernosus kateterisering med iv CRH

annan radiologi för att hitta lokalisation

Question 20

vad ska man tänka på efter kir

Answer 20

övergående DI vanligt

axeln är störd, van vid höga Kortisolnivåer så den endogena produktionen av ACTH är låg. Substitut med hydrokortison viktigt

• trappa ner mot fysiologiska nivåer
• värdera axeln med tiden
• vissa får stå på hydrokortison livslångt (kan också ge binjurebarksvikt)