feokromocytom

Question 1

ursprung

Answer 1

märgen eller sympatiska ganglier/plexan

Question 2

riskgrupper

Answer 2

MEN II
familjärt paragangliom syndrom
carney triad (GIST, pull kondrom, extra adrenal paragangliom)

Question 3

vanliga former

Answer 3

familjär form > 25% (MEN II, VHL) –> genetisk analys rekommenderas

multifokala och bilaterala > 20%

malignitet 15% (< 5% ärtliga)

Question 4

symtom

Answer 4

definitionsmässigt krävs resistens hypertoni

1. huvudvärk
2. palpitationer
3. svettningar
tremor, blek, kalla extremiteter, panikångest

Question 5

utredning

Answer 5

avsluta alla LM som kan påverka

PTP

1. hög: intermittent HT, resistent HT, familjeanamnes
   - 24 h urinmätning/natt metoxykatekolaminer och katekolaminer
   - P- metoxykatekolaminer
2. låg
   - 24 h u-metoxykatekolaminer
   - ev. komplement med kromogranin A

DT/MR om sig

MIBG scint

KIR

Question 6

alltså: med vilka redskap ställer du diagnos

Answer 6

tU-mets
p-mets
(ev. kromogranin)
DT, MR
MIBG scint
klonidin-test ev

Question 7

klonidin test

Answer 7

klonidin är en centralt verkande alfa2-R-agonist som hämmar frisättningen av katekolaminer från neuron men inte från feokromocytom

• om feokromocytom alltså kvarstående hög produktion av katekolaminer och mets efter po admin
• normalt stressade får sänkta värden

Question 8

vad tänka på innan opeation

Answer 8

risk för BT stegring vid op, varpå minst 2 veckor preoperativ behandling med alfa-blockad krävs

risk finns också att konstant katekolaminpåslag get anpassad blodvolym, vid narkos kan man då få svårhanterad hypotoni

Question 9

risk med hypertensive kriser

Answer 9

hjärnblödning

Question 10

behandling

Answer 10

unilateral: kir
- 100% bot om benign sporaiskt fall, 10% risk för malignitet

ärftliga fall:

• större risk att utveckla bilaterala feokromocytom
• men lägre risk för malignitet
• försök att spara delar av binjuren (subtotal adrenalektomi med sparande av cortex)