Que veux dire DMC?
Déficience motrice cérébrale
à noter: Condition neurologique la plus fréquente chez les enfants
À lire seulement
Nomme des synonymes de DMC
Paralysie cérébrale (PC)
(Cerebral palsy (CP) en anglais)
Encéphalopathie
C’est quoi la def de la déficience motrice cérébrale (DMC)?
La déficience motrice cérébrale (DMC) est une condition neurologique permanente.
* Souvent appelée paralysie cérébrale.
* C’est un terme parapluie regroupant des présentations cliniques variées qui touchent une ou plusieurs extrémités et très souvent le tronc.
* Un trouble du mouvement et de la posture dû à une lésion non progressive de l’encéphale immature.
* La lésion sur le cerveau immature se produit avant, pendant ou après la naissance
Définition consensuelle:
« La paralysie cérébrale désigne un ensemble de troubles du développement
du mouvement et de la posture causant des limitations de l’activité motrice
attribuées à des déficiences non progressives apparaissant au cours du
développement du cerveau du fœtus ou du nouveau-né. Les déficits moteurs
de la paralysie cérébrale s’accompagnent souvent de troubles de la sensibilité,
de la cognition, de la communication, de la perception et (ou) du
comportement, et (ou) d’épilepsie »
Est-ce qu’on peut guérir de la paralysie cérébrale/DMC?
Non!
Comment est posé le Dx de DMC?
Examen médical + tests imageries médicales
Identifier les régions du cerveau atteintes
Le diagnostic de paralysie cérébrale est établi par :
* L’évaluation neurologique médicale et
* Des techniques d’imagerie médicale peuvent être utilisées pour poser le diagnostic.
Quels sont les 3 critères qui doivent être présents pour le Dx de DMC?
À quel moment le Dx de DMC est généralement posé?
V ou F
Incidence
2 à 2.5 enfants pour 1000 nés à terme avec un poids > 2500
grammes
5 à 6 enfants/1000 chez les enfants de moins de 1000 grammes
(surtout petit poids à la naissance)
Prévalence = STABLE
Varie entre 2 à 4 pour 1000 enfants vivants d’âge scolaire
stable depuis 40 dernières années
V
Quels sont les causes/étiologie de la DMC
Quels sont les CA fq avec la déficience motrice cérébrale?
Vrai ou Faux
Un petit poids à la naissance prédispose à une incidence plus grande de DMC
Vrai
Nomme les FR prénataux
Nomme des FDR périnataux pour la DMC
Ces facteurs sont les PLUS IMPORTANTS
- Prématurité < 37 semaines
- Petit poids à la naissance < 2500 grammes (Entre 1500 à 2400) grammes
- Indice d’APGAR
–> Score bas entre 0 et 3 à 5 minutes
- Grossesse multiple : Gémellaire (jumeaux), Triplets..
Autres facteurs périnataux :
* Difficultés associées au travail et à l’accouchement :
o Présentation par siège
o Asphyxie néonatale
o Hémorragie intraventriculaire
o Aspiration du liquide méconial
o Compression du cordon
* Convulsions néonatales.
* Détresse respiratoire.
Les plus importants sont ceux en gras
Nomme des FDR postnataux (0 à 2 ans) pour la DMC
Avant 2 ans TCC: dx paralysie cérébrale. TCC à 4 ans= dx TCC
À quel élément est lié le type de lésion dans une DMC?
Type de lésion est selon l’âge gestationnel
(Maturité du nouveau-né et des systèmes )
Quel est la physiopathologie lors entre 24-40 sem de gestation
entre 26-34 sem de grossesse
entre 38-40 sem
Quels sont les maladies associés au nouveau-né prématuré
Leucomalacie périventriculaire (LPV)
* Les enfants ayant une LPV ont généralement une diplégie spastique.
* Liée à la prématurité chez le bébé né entre 24 et 35 semaines
* Lésion ischémique bilatérale de la substance blanche, pré- ou postnatale chez les bébés
* Affectant les régions des ventricules latéraux.
* Ce sont des lésions non hémorragiques, mais peuvent se produire suite à une hémorragie intraventriculaire.
Hémorragie intraventriculaire
* Accumulation pathologique de sang dans ou autour des ventricules suite à une hémorragie intracrânienne de causes diverses.
* Surtout présente chez les prématurés ou les bébés instables.
* La cause exacte est inconnue, mais on croit qu’elle est liée à la fragilité des vaisseaux.
L’hémorragie survient toujours en période postnatale (0 à 2 jours de vie) et est liée à la prématurité < 34 semaines.
* Le saignement varie en quantité et est habituellement classé en 4 stades de gravité :
o Grades 1 et 2 : sont des atteintes dites légères et modérées respectivement.
o Grade 3 : le saignement est plus important et provoque un élargissement des ventricules.
o Grade 4 : le saignement se répand même dans le tissu cortical autour des ventricules, la lésion est diffuse et les conséquences sont graves.
Quels sont les maladies associés chez le nouveau né à terme
Encéphalopathie hypoxique ischémique
* Condition caractérisée par la présence de lésions diffuses
* Causées par une diminution de l’apport d’oxygène menant à une hypoxie et ischémie du
tissu du cerveau.
* Cette asphyxie peut se produire pendant l’accouchement et immédiatement après la naissance.
Infarcissement à topographie artérielle
* Comparable à l’AVC chez l’adulte, celui-ci survient plutôt chez le bébé mature, mais en détresse.
* La lésion ischémique touche le plus souvent la zone de l’artère cérébrale moyenne gauche.
* La lésion implique à la fois la substance grise et la substance blanche.
* Observée chez les enfants ayant une hémiparésie.
Quels sont les 3 types de classification?
(les détails ne sont pas écrit dans le codex et PPT)
Quels sont les types d’atteintes physiopathologiques?
Elle fait référence au site lésionnel du cerveau.
Selon le site, il y aura différentes manifestations de tonus et de mouvements anormaux
Lésion a/n
1) pyramidal : voies corticospinales (contrôle volontaire des mvts)
2) Extrapyramidale : NGC (Contrôle involontaire des mouvements et de la posture)
3) Cérébelleuse
4) Mixte
Quelles sont les manifestations de l’atteinte pyramidale des DMC?
Quelles sont les manifestations de l’atteinte extrapyramidale (10-20%) des DMC?
Atteinte extrapyramidale = dyskinétique représente ~10 à 20 % des enfants DMC
* Les noyaux gris centraux (NGC) sont atteints.
* L’atteinte est globale.
o Touche le tronc, cou, visage et les 4 membres.
o Membres supérieurs sont souvent plus touchés que les membres inférieurs.
* Les dyskinésies sont généralement des mouvements non contrôlés et involontaires. Les manifestations sont augmentées par l’effort et le stress.
o Dystonie : mouvements involontaires en torsion, des contractions intermittentes causant le maintien d’une posture anormale souvent provoquée par l’effort.
o Athétose : mouvements lents, sinueux et reptiformes touchant les petites articulations.
* Tremblements : mouvements rythmiques de faibles amplitudes. Ils sont rarement isolés et souvent associés à l’athétose ou l’ataxie.
* Rigidité : résistance passive continue et peu influencée par la vitesse. Rare chez le DMC.
Qu’est-ce qu’on va retrouver lors d’atteinte cérébelleuse (~5 À 10 %)?
Atteinte cérébelleuse = ataxique représente ~ 5 à 10 % des enfants DMC.
* La lésion se situe au niveau du cervelet.
* Une hypotonie générale prédomine avec une grande incoordination des mouvements.
* L’atteinte est habituellement globale et symétrique.
Atteinte hypotonique :
* Atteinte diffuse, non liée à une zone spécifique.
* On parle d’hypotonie lorsqu’il y a une faible résistance à l’étirement passif.
o Le tonus, au repos et à l’activité, est plus bas que la normale.
o L’hypotonie peut être accompagnée ou non de faiblesse musculaire.
* L’hypotonie peut être présente pour plusieurs raisons :
o Précurseur de la paralysie cérébrale : À la naissance, il n’est pas rare que l’enfant DMC présente une hypotonie au tronc et aux extrémités. Ce tonus se verra évoluer vers de la spasticité ou une forme dyskinétique.
o Atteinte cérébelleuse.
o Maladie neuromusculaire.
o Présence de divers syndromes tels que :
▪ Trisomie 21,
▪ Prader-Willi
▪ Joubert.
Quelles sont les manifestations de l’atteinte mixte des DMC?
Atteinte mixte :
Il n’est pas rare de retrouver une combinaison des différents types de tonus mentionnés plus haut