Esclerosis Multiple

Question 1

1 Señale la afirmación FALSA respecto al tratamiento de la esclerosis múltiple:
1. El tratamiento del brote agudo consiste en metilprednisolona intravenosa durante 15 días.
2. Si el brote es leve (ej. síntomas sensitivos subjetivos), el tratamiento es prednisona oral.
3. El tratamiento de fondo (profiláctico) de las formas en brotes es el interferón beta o el copolímero 1, siempre y cuando los brotes sean frecuentes.
4. En las formas progresivas se puede intentar un tratamiento inmunosupresor crónico con metotrexato o azatioprina.
5. Como tratamiento sintomático del dolor (disestesias, neuralgia del trigémino…) se suelen utilizar la carbamacepina, la amitriptilina y la fenitoína.

Answer 1

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La esclerosis múltiple es un tema que debes conocer bien. El problema de esta pregunta es que te exige conocer la duración de la corticoterapia en fase aguda, que debería ser unos 3- 5 días, por lo que la respuesta 1 es falsa. Es importante que tengas en cuenta las siguientes ideas, referentes a esta misma pregunta:
Las formas recurrente- remitentes son las que se benefician del tratamiento de fondo con interferón, no las crónicas progresivas.
No confundas el interferón beta, que es el que se emplea en esta enfermedad, con el interferón alfa (usado frente a ciertos tumores sólidos, como el melanoma o el hipernefroma, y también empleado hasta hace poco para la leucemia mieloide crónica). El tratamiento de los brotes se realiza con corticoides a altas dosis, casi siempre por vía sistémica, con la excepción de las formas leves (síntomas únicamente sensitivos, aquí sería posible por vía oral).
Ojo, la amitriptilina no es un buen tto para la neuralgia del trigémino, correcto, pero aquí en la 5 no especifica q solo sea para la neuralgia del trigémino.

Question 2

2. Mujer de 30 años, sin antecedentes de interés, que ingresa por episodio de pérdida de visión bilateral a las dos horas de despertarse, que se acompaña de dolor con los movimientos oculares. Se inicia tratamiento con corticoesteroides intravenosos. A los dos días del ingreso, sufre un episodio de disminución de fuerza en miembros inferiores con respuesta extensora bilateral al reflejo cutáneo plantar. Ante el diagnóstico de sospecha más probable, ¿qué prueba solicitaría para confirmar ese diagnóstico?
3. Resonancia magnética cerebral.
4. Anticuerpos anti-NMO en líquido
   cefalorraquídeo.
5. Niveles de IgG en líquido cefalorraquídeo.
6. Angiorresonancia magnética torácica.
7. Velocidad de conducción nerviosa.

Answer 2

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La paciente presenta un cuadro compuesto por una neuropatía óptica retrobulbar bilateral, que se sigue a los pocos días de una mielitis transversa. Este cuadro se conoce como síndrome de Devic, y se considera una variante de la esclerosis múltiple, aunque también pueden verse cuadros similares en pacientes con enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis o la sarcoidosis. La presencia de anticuerpos anti- NMO (NeuroMielitis Óptica) en líquido cefalorraquídeo confirman el diagnóstico de síndrome de Devic.

Question 3

3. Cuál de los siguientes tratamientos ha demostrado ser de mayor utilidad en la terapéutica de la esclerosis múltiple?
4. Prednisona.
5. Piridostigmina.
6. Acetato de ipratropio.
7. Interferón alfa.

Answer 3

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La esclerosis múltiple es un tema que debes conocer bien. Es importante que tengas en cuenta las siguientes ideas:
Las formas recurrente- remitentes son las que se benefician del tratamiento de fondo con interferón, no las crónicas progresivas. No confundas el interferón beta, que es el que se emplea en esta enfermedad, con el interferón alfa (usado frente a ciertos tumores sólidos, como el melanoma o el hipernefroma, y también empleado hasta hace poco para la leucemia mieloide crónica).
El tratamiento de los brotes se realiza con corticoides a altas dosis, casi siempre por vía sistémica, con la excepción de las formas leves (síntomas únicamente sensitivos, aquí sería posible por vía oral). De las opciones que nos mencionan, debemos elegir la prednisona, por su utilidad para los brotes agudos.

Question 4

4. La aparición simultánea de una desmielinización que afecta a la médula y al nervio óptico es típica de una de las siguientes enfermedades:
5. Enfermedad de Balo.
6. Enfermedad de Krabbe.
7. Enfermedad de Devic.
8. Enfermedad de Leigh.

Answer 4

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: El síndrome de Devic se considera una variante de la EM, aunque también puede producirse este síndrome en la sarcoidosis y la tuberculosis. Asocia neuritis óptica bilateral y mielitis transversa. Los dos síntomas pueden presentarse simultáneamente o separados por un intervalo de pocos días o semanas. La mielitis transversa puede conducir a un bloqueo mielográfico completo, siendo entonces sombrío el pronóstico de recuperación. El resto de las opciones corresponden a patologías muy infrecuentes y muy poco rentables para el examen MIR

Question 5

5. Ante un paciente remitido a consultas de neurología por múltiples cuadros a lo largo de 10 años, consistente en neuritis ópticas en ambos ojos y procesos inflamatorios medulares (mielitis) de repetición con estudio RM craneal, sin evidencia de ninguna lesión desmielinizante, nos deberíamos plantear el siguiente diagnóstico:
6. Intoxicación por CO.
7. Neuromielitis óptica o enfermedad de Devic.
8. Esclerosis múltiple.
9. Enfermedad de Baló.

Answer 5

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La Neuro-mielitis-óptica o Enfermedad de Devic es una enfermedad desmielizante del SNC con peor pronóstico que la EM, y que cursa con brotes de neuritis óptica retrobulbar que acaban dejando ciego al paciente y cuadro de mielitis en ausencia de ningún tipo de lesión desmielizante en la RM craneal. Radiológicamente sólo se verían lesiones en los nervios ópticos y en la médula.

Question 6

6. Una mujer de 28 años, con ceguera postraumática del ojo izquierdo, refiere un cuadro de 2 días de evolución de visión borrosa por el ojo derecho. Las exploraciones general y neurológica fueron normales, a excepción de la amaurosis referida del ojo izquierdo y una disminución de la agudeza visual 20/200 en el ojo derecho, con hiporreactividad del reflejo fotomotor correspondiente. Una RM craneal demostró la presencia de múltiples lesiones de sustancia blanca con distribución periventricular. El análisis del LCR mostró una glucorraquia, una proteinorraquia y un recuento celular dentro de límites normales. ¿Qué tratamiento recomendaría en estos momentos?
7. Azatioprina oral.
8. Beta-interferón intramuscular.
9. Metilprednisolona intravenosa.
10. Prednisona oral.

Answer 6

Fíjate lo de hiporeactividad del reflejo motor correspondiente, hace referencia al defecto pupilas aferente típico de la EM.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Ante un cuadro de pérdida visual monocular con fondo de ojo normal, debe sospecharse que el paciente sufre una neuritis retrobulbar.Dado que la afectación se encuentra en el nervio óptico, y
no en la retina, el fondo de ojo no tendrá alteraciones. La sospecha se confirmaría explorando las pupilas, demostrando de este modo un defecto pupilar aferente relativo. La neuritis retrobulbar afecta sobre todo a mujeres jóvenes, como la que protagoniza este caso clínico. De las opciones que nos presentan, en una paciente de esta edad habría que pensar, en primer lugar, en una esclerosis múltiple (desmielinización del nervio óptico), sobre todo si existen alteraciones en la RMN como las que nos describen, que son las típicas. Dado que se trataría de un brote agudo, el tratamiento de elección serían los corticoides intravenosos.

Question 7

7. Cuál de los siguientes fármacos, empleados para la enfermedad que padece este paciente, se ha relacionado con la aparición de leucoencefalopatía multifocal progresiva?
8. Infliximab.
9. Adalimumab.
10. Etanercept.
11. Efalizumab.

Answer 7

Rta 4
COMENTARIO: La imagen muestra placas eritematosas, descamativas, bien definidas en la espalda de una persona joven, que corresponden claramente a placas de psoriasis. El efalizumab es un tratamiento sistémico, que forma parte de los conocidos como “biológicos”, retirado del mercado hace pocos años por la aparición de leucoencefalopatía multifocal progresiva, cuadro neurológico de extrema gravedad en el que interviene el virus JC. No obstante, el factor de riesgo más importante para el padecimiento de esta enfermedad es la infección por VIH en fase de SIDA avanzado.

Question 8

8. Mujer de 20 años que consulta por pérdida de visión y dolor ocular derecho, que aumenta con los movimientos oculares, de 24 horas de evolución. El examen del fondo del ojo es normal y la agudeza visual está disminuida en ojo derecho. Señale el enunciado FALSO:
9. Se practicó una RM cerebral que fue normal.
10. El pronóstico en cuanto a la recuperación de la
    agudeza visual es bueno.
11. El tratamiento indicado es prednisona vía oral.
12. La paciente tiene probabilidades de desarrollar
    una esclerosis múltiple.

Answer 8

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Una pregunta muy interesante, donde nos describen un cuadro de neuritis retrobulbar. Como sabes, en un 25% de los casos, se asocia a esclerosis múltiple, por lo que la RMN es normal en la mayor parte de estos casos, ya que un 75% no se relacionan con esta enfermedad. Lo que sí podemos decir es que esta paciente puede desarrollar una esclerosis múltiple. El tratamiento de la neuritis retrobulbar son los esteroides por vía sistémica, no por vía oral. Recuerda que este tratamiento acelera la recuperación, pero no influye sobre el pronóstico visual.

Question 9

9. Cuál de los siguientes enunciados es FALSO con respecto al tratamiento del brote de esclerosis múltiple?
10. El tratamiento de los brotes sensitivos se realiza con corticoterapia oral.
11. El tratamiento de los brotes visuales se realiza con corticoterapia intravenosa.
12. El tratamiento corticoideo está contraindicado en caso de pseudobrote.
13. El tratamiento corticoideo mejora el pronóstico de recuperación funcional.

Answer 9

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Recuerda que la intención al tratar los brotes de esclerosis múltiple no es mejorar el pronóstico de recuperación funcional, sino acortar el tiempo hasta la máxima recuperación, que el paciente de todas formas conseguiría sin tratamiento, aunque tardaría más tiempo.

Question 10

10. Cuál de los siguientes signos o síntomas aparece raramente en la esclerosis múltiple?
11. Síndrome piramidal.
12. Hemianopsia homónima.
13. Neuritis óptica.
14. Ataxia y temblor cerebelosos.

Answer 10

Respuesta correcta: 2
Una pregunta muy interesante sobre las manifestaciones clínicas de la esclerosis múltiple, la enfermedad desmielinizante más preguntada del MIR.Desde el punto de vista del curso clínico, la más frecuente es la forma recurrente- remitente, que cursa con brotes de disfunción neurológica, reversibles en mayor o menor medida, que van dejando secuelas a medida que se repiten. Respecto a los síntomas más frecuentes, cabe mencionar:
- La forma de presentación más frecuente la constituyen los síntomas sensitivos: hipoestesia y parestesias. Otras manifestaciones de inicio bastante habituales son la neuritis óptica, la debilidad y otros síntomas motores.
- La neuritis óptica se ha preguntado mucho en el MIR. Suele ser unilateral y de carácter retrobulbar. El paciente pierde agudeza visual, sufre dolor al mover los ojos y, en la exploración destaca un fondo de ojo normal. Recuerda que los corticoides acortan su evolución, pero no cambian el pronóstico visual.
- Otra manifestación oftalmológica, aunque menos común, es la oftalmoplejía internuclear, cuya manifestación principal es la diplopía. Se debe a una lesión del fascículo longitudinal medial, con buen pronóstico de recuperación.
- La lesión de la vía piramidal es bastante frecuente, con clínica de afectación de primera motoneurona: espasticidad, Babinksy, etc.
- Entre las lesiones medulares, es frecuente la asociación con urgencia miccional, impotencia y síndrome cordonal posterior. Cuando esta última ocurre a nivel cervical, puede aparecer una sensación de descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello, llamada signo de L ́Hermitte.
- La afectación cerebelosa es relativamente común. Se traduce en manifestaciones como ataxia, disartria cerebelosa (habla escandida), nistagmo o temblor cerebeloso.- En casos avanzados, podemos encontrar disfunción cognitiva, siendo lo más frecuente la pérdida de memoria. De las respuestas que nos ofrecen, la hemianopsia homónima no es imposible, pero sí bastante infrecuente. Cuando la esclerosis múltiple afecta a las vías visuales, suele hacerlo a nivel del nervio óptico, como se ha explicado. La hemianopsia homónima implica una afectación retroquiasmática.