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GEFS Flashcards

(81 cards)

Study These Flashcards
1
Q

¿Qué es la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) en términos de patología renal?

A

Es un patrón histológico de lesión glomerular que representa la vía final común de la lesión y depleción de los podocitos.

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2
Q

En la GEFS, el término “focal” se refiere a que la esclerosis afecta a _____.

A

una minoría de los glomérulos

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3
Q

En la GEFS, el término “segmentaria” se refiere a que la esclerosis afecta a _____.

A

una porción del ovillo glomerular

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4
Q

¿Cuál es la principal causa sospechada de la GEFS primaria?

A

Se cree que está mediada por factores de permeabilidad circulantes aún no identificados.

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5
Q

¿Cómo se define la GEFS primaria según las guías KDIGO?

A

Un síndrome clinicopatológico con síndrome nefrótico, borramiento difuso de los pedicelos en el microscopio electrónico y sin una causa secundaria identificable.

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6
Q

¿Qué hallazgo en la microscopía electrónica es característico de la GEFS primaria?

A

El borramiento difuso de los procesos podocitarios (pedicelos), afectando a más del 80% de la superficie.

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7
Q

Nombre tres categorías de causas de GEFS secundaria.

A

Infecciones virales, toxicidad por fármacos y respuestas de mala adaptación a la hiperfiltración glomerular.

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8
Q

¿Qué variante genética predispone a la GEFS, especialmente en personas de ascendencia africana?

A

Las variantes G1 y G2 del gen de la apolipoproteína L1 (APOL1).

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9
Q

Además de la GEFS, ¿a qué otras nefropatías predisponen las variantes de riesgo del gen APOL1?

A

Nefropatía por VIH, nefroesclerosis hipertensiva crónica y nefritis lúpica.

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10
Q

¿Qué ventaja evolutiva confieren las variantes G1 y G2 de APOL1?

A

Protegen contra la infección por Trypanosoma brucei, el parásito que causa la enfermedad del sueño africana.

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11
Q

¿Cuál es la presentación clínica típica de los pacientes con GEFS primaria?

A

Síndrome nefrótico completo, especialmente con hipoalbuminemia (albúmina sérica <3.0 g/dL).

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12
Q

En contraste con la GEFS primaria, ¿cómo suelen presentarse los pacientes con formas secundarias de GEFS asociadas a hiperfiltración?

A

Con niveles más bajos de proteinuria (a menudo subnefrótica) y una concentración de albúmina sérica normal.

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13
Q

La variante _____ de la GEFS, según la clasificación de Columbia, se define por la hialinosis y esclerosis en el polo vascular en >50% de los glomérulos con lesiones segmentarias.

A

perihiliar

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14
Q

¿Con qué tipo de GEFS se asocia frecuentemente la variante perihiliar?

A

Con formas secundarias de GEFS mediadas por respuestas adaptativas, como la asociada a la obesidad o a la reducción de la masa nefronal.

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15
Q

¿Qué caracteriza a la variante colapsante de la GEFS en la microscopía óptica?

A

El colapso segmentario o global del ovillo capilar con hipertrofia e hiperplasia de las células epiteliales viscerales suprayacentes.

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16
Q

La variante colapsante de la GEFS tiene el _____ pronóstico de todas las variantes.

A

peor

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17
Q

¿Qué infecciones virales se asocian comúnmente con la variante colapsante de la GEFS?

A

VIH, SARS-CoV-2 (COVID-19), parvovirus B-19, CMV y EBV.

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18
Q

Un hallazgo ultraestructural que puede identificar la GEFS colapsante secundaria a VIH, COVID-19 o terapia con interferón son las _____.

A

inclusiones tubulorreticulares endoteliales (huellas de interferón)

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19
Q

¿Qué es la lesión “tip” en la clasificación de la GEFS?

A

Una lesión segmentaria que afecta el dominio de la punta del ovillo (el 25% externo) cerca del origen del túbulo proximal.

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20
Q

¿Cuál es el pronóstico y la respuesta al tratamiento de la variante “tip” de la GEFS?

A

Generalmente tiene un pronóstico favorable y una alta probabilidad de respuesta a los corticosteroides, similar a la enfermedad de cambios mínimos (ECM).

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21
Q

La variante _____ de la GEFS se define por una lesión que no cumple los criterios de las variantes colapsante, tip, perihiliar o celular.

A

no especificada (NOS)

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22
Q

¿Qué se entiende por GEFS de causa indeterminada (FSGS-UC) según las guías KDIGO?

A

GEFS sin causa genética o secundaria identificable, en ausencia de síndrome nefrótico y sin borramiento difuso de pedicelos.

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23
Q

¿Cuál es el tratamiento de primera línea para la GEFS primaria con síndrome nefrótico?

A

Corticosteroides orales a dosis altas.

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24
Q

Según las guías KDIGO, ¿cuál es la dosis inicial recomendada de prednisona para la GEFS primaria en adultos?

A

Dosis diaria única de 1 mg/kg (máximo 80 mg) o dosis en días alternos de 2 mg/kg (máximo 120 mg).

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25
¿Cuál es la duración máxima recomendada del tratamiento con corticosteroides a dosis altas para la GEFS primaria antes de considerar al paciente resistente al tratamiento?
16 semanas.
26
Término: Remisión completa en GEFS.
Definición: Reducción de la proteinuria a <0.3 g/día, creatinina sérica estable y albúmina sérica >3.5 g/dL.
27
Término: Remisión parcial en GEFS.
Definición: Reducción de la proteinuria a 0.3–3.5 g/día Y una disminución >50% desde el valor basal.
28
Término: GEFS resistente a esteroides.
Definición: Persistencia de proteinuria >3.5 g/día con <50% de reducción desde el valor basal a pesar de al menos 16 semanas de tratamiento con prednisona.
29
¿Qué fármacos se recomiendan como tratamiento de segunda línea para pacientes con GEFS primaria resistente a esteroides?
Los inhibidores de la calcineurina (ICN), como la ciclosporina o el tacrolimus.
30
¿Cuál es la dosis inicial recomendada de ciclosporina para la GEFS resistente a esteroides?
3-5 mg/kg/día en dos dosis divididas.
31
¿Cuál es el nivel valle objetivo de ciclosporina en el tratamiento de la GEFS?
100–175 ng/mL.
32
¿Cuál es la dosis inicial recomendada de tacrolimus para la GEFS resistente a esteroides?
0.05–0.1 mg/kg/día en dos dosis divididas.
33
¿Cuál es el nivel valle objetivo de tacrolimus en el tratamiento de la GEFS?
5–10 ng/mL.
34
Para determinar la eficacia de un inhibidor de la calcineurina, este debe continuarse durante al menos _____ antes de considerar a un paciente como resistente.
6 meses
35
En pacientes con GEFS que responden a los ICN, el tratamiento debe continuarse durante al menos _____ para minimizar las recaídas.
12 meses
36
¿Se recomienda la inmunosupresión para la GEFS secundaria o la GEFS de causa indeterminada (FSGS-UC)?
No, el tratamiento debe dirigirse a la causa subyacente y a medidas de soporte (p. ej., bloqueo del SRAA).
37
El fármaco _____ es un bisfosfonato asociado con el desarrollo de GEFS colapsante.
pamidronato
38
Además de los interferones, ¿qué clase de inhibidores se asocia con la GEFS inducida por fármacos?
Inhibidores de la calcineurina (ICN) y sirolimus (inhibidor de mTOR).
39
¿Qué es la glomerulomegalia y en qué tipo de GEFS se observa comúnmente?
Es la hipertrofia glomerular, observada típicamente en las formas adaptativas de GEFS secundaria (p. ej., relacionada con la obesidad).
40
En las formas adaptativas de GEFS, el borramiento de los pedicelos tiende a ser _____ en comparación con la GEFS primaria.
más leve o segmentario (afectando <50-80% de la superficie capilar)
41
¿Cuál es el predictor más importante del pronóstico a largo plazo en pacientes con GEFS primaria?
La respuesta al tratamiento, específicamente el logro de una remisión (completa o parcial) de la proteinuria.
42
La enfermedad de cambios mínimos (ECM) y la GEFS primaria se consideran parte de un espectro de enfermedades denominadas _____.
podocitopatías primarias
43
En las lesiones de esclerosis de la GEFS, la inmunofluorescencia típicamente revela depósitos granulares focales y segmentarios de _____ y _____.
IgM y C3
44
El hallazgo de depósitos inmunes de tipo electrodenso en segmentos no esclerosados debe hacer sospechar de _____ en lugar de GEFS primaria.
una glomerulonefritis crónica o mediada por inmunocomplejos
45
¿Qué define a la variante celular de la GEFS?
Hipercelularidad endocapilar focal y segmentaria que ocluye las luces capilares, a menudo con células espumosas y leucocitos infiltrantes.
46
Un rasgo histológico distintivo de la GEFS colapsante en el parénquima renal, además de las lesiones glomerulares, es la presencia de _____.
túbulos dilatados que forman microquistes con cilindros proteináceos
47
¿Cuál es el riesgo de recurrencia de la GEFS primaria después de un trasplante de riñón?
Aproximadamente del 30% al 40%.
48
En contraste con la GEFS primaria, ¿cuál es el riesgo de recurrencia postrasplante para la mayoría de las formas genéticas de GEFS?
Es muy bajo, a menudo cercano al 0%.
49
¿Cuándo se debe considerar la realización de pruebas genéticas en un adulto con GEFS?
Cuando hay antecedentes familiares sólidos de enfermedad renal, presentación sindrómica, o resistencia al tratamiento inmunosupresor.
50
¿Qué es la C1q nefropatía y cómo se relaciona con la GEFS?
Se define por la tinción dominante o codominante para C1q en la inmunofluorescencia y depósitos mesangiales electrodensos, pudiendo presentar un patrón histológico de GEFS o ECM.
51
¿Qué terapia de soporte es esencial para casi todos los pacientes con GEFS para prevenir la enfermedad renal progresiva?
El bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA).
52
El uso de esteroides anabolizantes por parte de los culturistas se ha asociado con el desarrollo de _____.
GEFS
53
En pacientes con GEFS secundaria a la obesidad, ¿qué medida no farmacológica ha demostrado inducir la remisión de la proteinuria?
La reducción de peso.
54
¿Qué fármaco, además del mofetil micofenolato, se ha estudiado en combinación con dexametasona en pulsos para la GEFS resistente a esteroides?
El estudio FSGS Clinical Trial comparó ciclosporina con la combinación de mofetil micofenolato (MMF) y dexametasona.
55
¿Por qué el uso de sirolimus en la GEFS es limitado y controvertido?
Porque se ha reportado que induce proteinuria y lesiones de GEFS en receptores de trasplante renal y se asoció con empeoramiento de la función renal en riñones nativos.
56
Además del edema, nombre dos complicaciones importantes del síndrome nefrótico que pueden ocurrir en pacientes con GEFS primaria.
Hiperlipidemia y tromboembolismo.
57
¿Se considera que el micofenolato mofetilo es un agente de segunda línea recomendado para la GEFS resistente a esteroides según las guías KDIGO 2021?
No, las guías KDIGO 2021 no lo recomiendan como agente de segunda línea debido a la falta de evidencia sólida.
58
¿Cuál es la característica histológica que diferencia a la GEFS perihiliar de otras variantes?
La localización de la esclerosis y la hialinosis en el polo vascular (hilio) del glomérulo.
59
La GEFS es la causa glomerular más frecuente de _____ en los EE. UU.
enfermedad renal en etapa terminal (ESKD)
60
En pacientes con GEFS resistente o intolerante a los ICN, ¿cuál es el siguiente paso recomendado?
Referir a centros especializados para considerar una nueva biopsia, tratamientos alternativos o la inscripción en un ensayo clínico.
61
Una presentación de inicio abrupto con síndrome nefrótico completo, proteinuria severa y buena respuesta a esteroides es más característica de la variante _____ de la GEFS.
tip (lesión de la punta)
62
El uso de heroína se ha asociado con un tipo de GEFS conocida como _____.
nefropatía por heroína
63
En la GEFS secundaria a la anemia de células falciformes, además de la hipertrofia y la esclerosis, ¿qué otros hallazgos se pueden observar?
Congestión capilar por eritrocitos falciformes y dobles contornos de la membrana basal glomerular.
64
¿Qué es una seudocreciente y en qué variante de la GEFS se observa?
Es una proliferación exuberante de células epiteliales glomerulares que llena el espacio de Bowman; se observa en la variante colapsante.
65
El riesgo de recurrencia de la GEFS postrasplante es mayor en pacientes con un curso _____ de la enfermedad hacia la insuficiencia renal.
rápido
66
La terapia con _____ ha demostrado ser útil en la nefropatía asociada al VIH (HIVAN).
terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA)
67
Una glomeruloesclerosis global focal (FGGS) a menudo es una manifestación de _____ y/o hipertensión, y no debe confundirse con GEFS.
envejecimiento normal
68
La proteinuria en el síndrome nefrótico asociado a GEFS se describe típicamente como _____.
no selectiva
69
La _____ se indica como profilaxis para Pneumocystis jirovecii en pacientes con GEFS que reciben $\geq$ 20 mg de prednisona por más de 1 mes.
trimetoprima-sulfametoxazol
70
¿Qué hallazgo en la biopsia renal, aparte de las características glomerulares, es un fuerte predictor de un mal pronóstico renal en la GEFS?
El grado de fibrosis tubulointersticial.
71
¿Qué mutación genética es la causa más común de síndrome nefrótico resistente a esteroides de inicio en la infancia?
Mutaciones en el gen NPHS2, que codifica la podocina.
72
¿Por qué es crucial distinguir entre GEFS primaria y secundaria?
Porque el pronóstico y el tratamiento son sustancialmente diferentes; la primaria a menudo responde a la inmunosupresión, mientras que la secundaria no.
73
El bajo peso al nacer está asociado con una menor dotación de nefronas y es un factor de riesgo para desarrollar _____ en la adolescencia o la edad adulta.
GEFS secundaria
74
¿Cuál es la variante histológica de GEFS más común?
La variante no especificada (NOS).
75
En la evaluación de un paciente con una lesión de GEFS en la biopsia, ¿qué característica clínica es clave para diferenciar la GEFS primaria de otras formas?
La presencia de síndrome nefrótico (proteinuria >3.5 g/día Y albúmina sérica <3.0 g/dL).
76
¿Qué papel juegan las células epiteliales parietales en la patogenia de la GEFS?
Pueden cubrir sitios de denudación de podocitos y también contribuir directamente a la glomeruloesclerosis al migrar y sintetizar matriz extracelular.
77
La remisión espontánea en pacientes con GEFS primaria y síndrome nefrótico es _____.
poco común
78
En pacientes con presunta GEFS primaria, si no hay respuesta a los inmunosupresores, se debe considerar la realización de _____.
pruebas genéticas
79
El fármaco _____, un antagonista dual de los receptores de endotelina y angiotensina, no demostró una mejora significativa en la función renal en pacientes con GEFS a pesar de reducir la proteinuria.
sparsentan
80
¿Qué hallazgos clínicos adicionales, como la microhematuria y la hipertensión, son frecuentes en la presentación de la GEFS?
La microhematuria se encuentra en 30-75% de los pacientes y la hipertensión en 30-65% en el momento del diagnóstico.
81
Un inhibidor de la APOL1 llamado _____ ha mostrado resultados prometedores en pacientes con dos variantes de riesgo de APOL1 y GEFS.
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