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IgAN Flashcards

(119 cards)

Study These Flashcards
1
Q

¿Cuál es la definición histopatológica de la nefropatía por IgA (NIgA)?

A

Es una glomerulonefritis caracterizada por el depósito difuso y predominante de inmunoglobulina A (IgA) en el mesangio glomerular.

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2
Q

¿Qué posición ocupa la nefropatía por IgA en términos de prevalencia entre las enfermedades glomerulares primarias a nivel mundial?

A

Es la glomerulonefritis primaria más común en todo el mundo.

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3
Q

En la patogenia de la NIgA, la IgA1 circulante está enriquecida en glicoformas con galactosilación reducida, conocidas como _____.

A

IgA1 deficiente en galactosa (gd-IgA1)

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4
Q

Según el modelo de cuatro “golpes” de la patogenia de la NIgA, ¿cuál es el primer evento necesario?

A

Un aumento en los niveles circulantes de IgA1 deficiente en galactosa (gd-IgA1).

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5
Q

En el modelo de patogenia de la NIgA, ¿qué evento constituye el segundo “golpe” después de la aparición de gd-IgA1?

A

La generación de autoanticuerpos, ya sea IgG o IgA, específicos contra la gd-IgA1.

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6
Q

¿Cuál es el tercer “golpe” en la patogenia de la NIgA, que sigue a la formación de autoanticuerpos anti-gd-IgA1?

A

La formación de complejos inmunes circulantes que contienen gd-IgA1, que luego se depositan en el mesangio glomerular.

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7
Q

Tras el depósito de inmunocomplejos en el mesangio, ¿cuál es el cuarto y último “golpe” que conduce al daño renal en la NIgA?

A

La activación de vías proinflamatorias y profibróticas en el riñón, que causan glomeruloesclerosis y fibrosis tubulointersticial.

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8
Q

El hecho de que la NIgA recurra regularmente después de un trasplante de riñón implica una anomalía en el sistema inmune de _____ del huésped.

A

IgA

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9
Q

¿Qué evidencia apoya un origen mucosal de la IgA depositada en la NIgA?

A

La asociación clínica entre la inflamación de las mucosas (p. ej., infecciones respiratorias) y los brotes de hematuria (hematuria sinfaríngitica).

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10
Q

¿Qué vías del complemento se activan en la NIgA, evidenciado por la presencia de depósitos de C3 sin C1q?

A

La vía alternativa y la vía de la lectina de unión a manosa.

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11
Q

¿Cuál es el único método definitivo para diagnosticar la nefropatía por IgA?

A

La biopsia renal.

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12
Q

Concepto: Clasificación de Oxford (MEST-C)

A

Definición: Un sistema de puntuación histológica para la NIgA que evalúa cinco características con valor pronóstico: Hipercelularidad Mesangial, Hipercelularidad Endocapilar, Esclerosis Segmentaria, Atrofia Tubular/Fibrosis intersticial y Semilunas (Crescents).

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13
Q

En la clasificación MEST-C, la ‘M’ se refiere a la hipercelularidad _____, y se puntúa como M1 si está presente.

A

mesangial

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14
Q

En la clasificación MEST-C, ¿qué indica la letra ‘E’?

A

La presencia de hipercelularidad endocapilar (E1).

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15
Q

En la clasificación MEST-C, la ‘S’ se refiere a la _____ segmentaria y se puntúa como S1 si está presente.

A

esclerosis

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16
Q

¿Qué variable histológica representa la ‘T’ en la clasificación MEST-C y cómo se gradúa?

A

Representa la atrofia tubular y la fibrosis intersticial, y se gradúa como T0, T1 o T2 según el porcentaje de afectación.

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17
Q

En la clasificación de Oxford, ¿cómo se clasifica la presencia de semilunas (Crescents)?

A

Se clasifica como C0 (sin semilunas), C1 (semilunas en <25% de los glomérulos) o C2 (semilunas en ≥25% de los glomérulos).

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18
Q

¿Cuál es la presentación clínica más frecuente de la NIgA en niños y adultos jóvenes, a menudo asociada a infecciones?

A

Episodios de hematuria macroscópica (hematuria sinfaríngitica).

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19
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con NIgA progresan a enfermedad renal terminal (ERT) en 20 años?

A

Aproximadamente el 30-40% de los pacientes.

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20
Q

¿Qué herramienta se recomienda para cuantificar el riesgo de progresión a corto plazo en la NIgA e informar la toma de decisiones compartida?

A

Las Herramientas Internacionales de Predicción de la NIgA (International IgAN Prediction Tools).

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21
Q

Según las guías KDIGO 2025, ¿cuál es el umbral de proteinuria que define a un paciente con NIgA en riesgo de pérdida progresiva de función renal?

A

Una proteinuria ≥0.5 g/día (o su equivalente).

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22
Q

El objetivo del tratamiento en pacientes con NIgA en riesgo de progresión es reducir la proteinuria a un mínimo de _____ g/día.

A

<0.5

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23
Q

¿Cuál es el objetivo de presión arterial recomendado para los pacientes con NIgA según las guías KDIGO 2025?

A

Una presión arterial ≤120/70 mmHg.

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24
Q

¿Qué tipo de medicamentos se recomiendan como tratamiento de primera línea para la hipertensión y la proteinuria en la NIgA (Grado 1B)?

A

Inhibidores del sistema renina-angiotensina (IECA o ARA II) a la dosis máxima tolerada.

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25
¿Qué tratamiento de liberación dirigida se sugiere (Grado 2B) en la guía KDIGO 2025 para pacientes con NIgA en riesgo de progresión?
Un ciclo de 9 meses de Nefecon (budesonida).
26
Nefecon es una formulación de budesonida de liberación dirigida diseñada para actuar sobre el tejido linfoide asociado al intestino (GALT) en el _____.
íleon terminal
27
En lugares donde Nefecon no está disponible, ¿qué régimen de tratamiento se sugiere para pacientes con NIgA en riesgo de progresión?
Un régimen de glucocorticoides sistémicos a dosis reducida con profilaxis antimicrobiana.
28
¿Cuál es la dosis inicial de metilprednisolona en el régimen de glucocorticoides a dosis reducida para la NIgA?
0.4 mg/kg/día, con un máximo de 32 mg/día, durante 2 meses.
29
La profilaxis contra _____ debe acompañar el tratamiento con glucocorticoides sistémicos en la NIgA.
Pneumocystis jirovecii
30
¿Qué clase de medicamento es el sparsentan, sugerido para el tratamiento de la NIgA (Grado 2B)?
Es un antagonista dual del receptor de endotelina y angiotensina (DEARA).
31
¿Se debe administrar sparsentan junto con un IECA o un ARA II?
No, porque el sparsentan ya contiene un componente de bloqueo del sistema renina-angiotensina.
32
¿Qué clase de fármacos, además de los inhibidores del SRA, se sugiere para pacientes con NIgA en riesgo de progresión para manejar las consecuencias de la pérdida de nefronas?
Inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa 2 (iSGLT2).
33
¿En qué población específica de pacientes con NIgA se podría considerar el uso de micofenolato de mofetilo (MMF) como agente ahorrador de corticoides?
En pacientes de etnia china.
34
La tonsilectomía como tratamiento para la NIgA no se recomienda fuera de los pacientes de origen _____.
japonés
35
¿Cómo se debe tratar a un paciente con NIgA que presenta síndrome nefrótico y características histológicas de enfermedad de cambios mínimos (ECM)?
Se debe tratar siguiendo las guías para la enfermedad de cambios mínimos.
36
Se define la nefropatía por IgA rápidamente progresiva (NIgA-RP) como una disminución de la eGFR de al menos el _____ en 3 meses o menos.
0.5
37
¿Cuál es el tratamiento recomendado para la nefropatía por IgA rápidamente progresiva?
Ciclofosfamida y glucocorticoides sistémicos.
38
¿Qué es la vasculitis por IgA (VIgA)?
Es una vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos con depósitos de IgA, que afecta principalmente la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones.
39
¿Cómo se llamaba anteriormente la vasculitis por IgA?
Púrpura de Henoch-Schönlein.
40
¿Son distinguibles los hallazgos en la biopsia renal entre la nefritis por vasculitis por IgA (NVIgA) y la nefropatía por IgA (NIgA)?
No, histopatológicamente son indistinguibles.
41
¿Se recomienda el uso de glucocorticoides para prevenir el desarrollo de nefritis en pacientes con vasculitis por IgA extrarrenal aislada?
No, no se recomienda (Grado 1B).
42
En comparación con los adultos, la presentación clínica de la NIgA en niños suele incluir una eGFR más _____, menor proteinuria y más hematuria.
alta
43
¿Cuál es la causa secundaria más frecuente de depósitos mesangiales de IgA?
La cirrosis hepática, especialmente la alcohólica, debido a una alteración en el aclaramiento de inmunocomplejos de IgA.
44
El ensayo clínico TESTING evaluó la eficacia de _____ en pacientes con NIgA, demostrando un beneficio en la función renal pero con un riesgo significativo de efectos adversos en el protocolo de dosis completa.
metilprednisolona oral
45
El ensayo clínico NefIgArd demostró la eficacia de Nefecon (budesonida de liberación dirigida), que actúa principalmente en _____.
el íleon terminal
46
El ensayo PROTECT comparó _____ con irbesartán, demostrando una mayor reducción de la proteinuria y una menor tasa de disminución de la eGFR con el primero.
sparsentan
47
Un mecanismo de lesión renal aguda (LRA) en la NIgA asociada con hematuria macroscópica es la oclusión tubular por cilindros de _____.
glóbulos rojos
48
Aunque los niveles séricos de IgA pueden estar elevados en un tercio de los pacientes con NIgA, no son útiles para el _____.
diagnóstico
49
En microscopía electrónica, los depósitos electrodensos en la NIgA se localizan característicamente en las áreas mesangiales y _____.
paramesangiales
50
La hematuria macroscópica en la NIgA suele aparecer 24 horas después del inicio de una infección, a diferencia del retraso de 2 a 3 semanas en la glomerulonefritis _____.
postinfecciosa (p. ej., postestreptocócica)
51
¿Qué hallazgo en la microscopía de luz de una biopsia renal con NIgA indica que la enfermedad ha estado en curso durante algún tiempo?
Esclerosis glomerular focal y segmentaria o global.
52
La mayoría de los casos de NIgA (más del 90%) son de naturaleza _____, aunque existen formas familiares raras.
esporádica
53
¿Qué consejo de estilo de vida es fundamental en el manejo de la NIgA para controlar la presión arterial y la proteinuria?
La restricción de sodio en la dieta a menos de 2 g/día.
54
El estudio DAPA-CKD incluyó a pacientes con NIgA y demostró que el iSGLT2 _____ reducía el riesgo de eventos renales adversos mayores.
dapagliflozina
55
¿Se considera el rituximab un tratamiento eficaz para la NIgA rápidamente progresiva según las guías actuales?
No, no hay evidencia suficiente para apoyar su uso.
56
¿Qué se debe hacer con los fármacos como IECA/ARA II, iSGLT2 y sparsentan antes de la concepción en mujeres con NIgA?
Deben suspenderse y la presión arterial debe optimizarse con medicamentos alternativos.
57
En niños con NIgA y proteinuria persistente >200 mg/día, ¿qué tratamiento farmacológico se debe iniciar?
Bloqueo del sistema renina-angiotensina (IECA o ARA II).
58
La vasculitis por IgA es la vasculitis más común en _____.
niños
59
Para los adultos con sospecha de vasculitis por IgA, ¿cuándo se debe realizar una biopsia renal?
Si hay signos de daño orgánico significativo, como proteinuria ≥0.5 g/día persistente, deterioro de la función renal o glomerulonefritis rápidamente progresiva.
60
En adultos con vasculitis por IgA y nefritis asociada (NVIgA), se deben evaluar causas secundarias y _____ utilizando pruebas de cribado apropiadas para la edad y el sexo.
malignidad
61
La IgA circulante derivada de la médula ósea es principalmente _____ IgA1.
monomérica (mIgA1)
62
El desafío con antígenos en las mucosas provoca la producción de IgA _____ por las células plasmáticas del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT).
polimérica (pIgA)
63
La IgA secretora (sIgA) se forma cuando la pIgA se transporta a través del epitelio y se acopla al _____.
componente secretor
64
Aproximadamente, ¿qué porcentaje de pacientes adultos con NIgA tienen niveles séricos de IgA elevados?
Solo alrededor de un tercio.
65
La subclase de IgA que carece de región bisagra y de azúcares O-ligados es la _____.
IgA2
66
¿En qué población la proporción de sexos en la NIgA se acerca a 1:1?
En la mayoría de las poblaciones asiáticas.
67
¿Qué porcentaje de pacientes con NIgA presentan síndrome nefrótico completo?
Solo el 5%.
68
La NIgA puede coincidir con otra enfermedad glomerular común, la enfermedad de cambios mínimos (ECM), especialmente en pacientes que presentan _____.
síndrome nefrótico
69
¿Qué hallazgo es característico de la LRA asociada a hematuria macroscópica en la NIgA?
Lesión tubular aguda con oclusión tubular por cilindros de glóbulos rojos.
70
Concepto: Nefritis asociada a vasculitis por IgA (NVIgA)
Definición: Afectación renal en el contexto de la vasculitis por IgA, histológicamente indistinguible de la nefropatía por IgA primaria.
71
En niños con vasculitis por IgA, la mayoría de los que desarrollarán nefritis lo harán en los primeros _____ meses desde la presentación.
tres
72
El uso de la clasificación de Oxford MEST-C en la NVIgA demostró que las lesiones _____ estaban fuertemente asociadas con una mejoría inicial seguida de un declive progresivo de la función renal en pacientes tratados con inmunosupresión.
E1 (hipercelularidad endocapilar)
73
¿Se ha evaluado la Herramienta Internacional de Predicción de la NIgA para determinar el pronóstico en la NVIgA?
No, no está diseñada ni validada para la nefritis por vasculitis por IgA.
74
¿Cuál es la recomendación de KDIGO 2025 sobre el uso de micofenolato de mofetilo (MMF) en pacientes no chinos con NIgA?
No se recomienda, ya que tres ensayos controlados aleatorizados más pequeños no mostraron evidencia de eficacia.
75
¿Qué agente se ha evaluado en China para pacientes con NIgA que siguen en alto riesgo a pesar del tratamiento de soporte optimizado, mostrando una reducción de la proteinuria?
Hidroxicloroquina.
76
Debido a la posibilidad de absorción sistémica de budesonida, los pacientes tratados con Nefecon deben ser monitorizados por posibles efectos secundarios relacionados con los _____.
glucocorticoides sistémicos
77
¿Qué se observó en el ensayo NefIgArd en términos de proteinuria y eGFR después de suspender el tratamiento de 9 meses con Nefecon?
Se observó un aumento de la proteinuria y una disminución de la eGFR, lo que sugiere que podría ser necesaria una terapia a más largo plazo.
78
El ensayo STOP-IgAN, realizado exclusivamente en pacientes caucásicos, ¿demostró un beneficio de la inmunosupresión sobre el tratamiento de soporte solo?
No, no encontró diferencias significativas en el resultado renal a largo plazo.
79
¿Cuál fue una diferencia clave en la población del estudio TESTING (mayoritariamente asiática) en comparación con el estudio STOP-IgAN (caucásica)?
Los pacientes en TESTING tenían una proteinuria basal más alta y una tasa de progresión más rápida en el grupo placebo.
80
El ensayo PROTECT fue el único ensayo reciente en NIgA que formalmente _____ la dosis del inhibidor del SRA durante el período de preinclusión.
ajustó al alza (tituló)
81
¿Se requiere una dosis máxima tolerada optimizada de inhibidores del SRA antes de iniciar un iSGLT2 para la NIgA, según los criterios de inclusión de los ensayos DAPA-CKD y EMPA-KIDNEY?
No, no se requería.
82
En un paciente con NIgA y LRA, se debe considerar una segunda biopsia renal si la función renal no mejora en las _____ semanas posteriores al cese de la hematuria.
dos
83
En la planificación del embarazo para una mujer con NIgA, ¿se considera seguro el uso de Nefecon?
No se aconseja su uso, aunque los estudios con budesonida en la EII no han identificado efectos dañinos (Categoría C de la FDA).
84
¿Con qué frecuencia se debe realizar un seguimiento urinario en niños después de un diagnóstico de vasculitis por IgA para detectar nefritis?
Al menos mensualmente durante un mínimo de 6 meses desde la presentación inicial.
85
¿Qué factor de riesgo aumenta la toxicidad de los glucocorticoides sistémicos en pacientes con NIgA?
Una eGFR <30 ml/min/1.73 m², diabetes, obesidad o infecciones latentes.
86
Concepto: Hematuria sinfaríngitica
Definición: Hematuria macroscópica que aparece de forma concurrente o dentro de las 24 horas del inicio de una infección del tracto respiratorio superior, característica de la NIgA.
87
Los estudios de asociación de genoma completo (GWAS) han identificado loci de riesgo para la NIgA asociados con la barrera epitelial _____ y la respuesta a patógenos mucosales.
intestinal
88
¿Se asocian los depósitos de IgG y complemento en la biopsia de NIgA con un mayor o menor daño glomerular?
Se asocian con un mayor daño glomerular.
89
La proteinuria en el rango nefrótico sin síndrome nefrótico en la NIgA suele reflejar una _____ secundaria coexistente o una glomeruloesclerosis extensa.
glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
90
En niños con NIgA y NVIgA, las biopsias renales suelen mostrar más _____ y menos _____ en comparación con los adultos.
inflamación / fibrosis
91
¿Cuál es la recomendación sobre el cribado de orina en la población general para detectar la NIgA?
Un programa activo de análisis de orina rutinario identificará a más individuos, pero el diagnóstico solo se confirma con biopsia.
92
¿El aclaramiento de qué molécula está alterado en la enfermedad hepática, lo que conduce a una NIgA secundaria?
El aclaramiento de IgA por las células de Kupffer y los hepatocitos.
93
En el ensayo PROTECT, los efectos adversos más frecuentes con sparsentan en comparación con irbesartán fueron _____ e hipotensión.
mareos
94
El riesgo de infecciones genitales micóticas aumenta con el uso de qué clase de medicamentos para la NIgA?
Inhibidores del SGLT2 (iSGLT2).
95
Para el manejo de niños con NIgA, se recomienda una restricción de sal en la dieta a menos de _____ g/día.
3-5
96
En niños con nefritis por vasculitis por IgA y proteinuria persistente durante más de 3 meses, se debe considerar el tratamiento con _____.
IECA o ARA II
97
Los estudios epidemiológicos muestran una mayor prevalencia de NIgA en poblaciones de ascendencia _____.
asiática del este
98
La terapia de pulso con _____ combinada con tonsilectomía es una estrategia de tratamiento común para la NIgA en Japón.
esteroides
99
¿Cuál es la principal razón por la que el tratamiento con iSGLT2 es más difícil de generalizar a la población típica de NIgA a partir de los grandes ensayos de ERC?
Las poblaciones de los ensayos (p. ej., DAPA-CKD) eran de mayor edad y tenían una función renal más baja que la población típica con NIgA en el momento del diagnóstico.
100
¿Cuál es el tratamiento de elección para un niño con NVIgA y proteinuria en rango nefrótico?
Se debe considerar prednisona/prednisolona oral durante 3-6 meses o metilprednisolona intravenosa en pulsos.
101
La activación mesangial por la pIgA depositada conduce a la liberación de mediadores proinflamatorios y quimiotácticos, resultando en la proliferación de células mesangiales (lesión _____ de Oxford).
M
102
Las citocinas derivadas del glomérulo pueden activar las células epiteliales tubulares, un concepto conocido como _____, que impulsa la fibrosis intersticial.
comunicación cruzada glomerulotubular (glomerulotubular crosstalk)
103
¿Qué recomendación hace la guía KDIGO 2025 para todos los pacientes con NIgA respecto a la participación en investigación?
Siempre se debe considerar la inscripción en un ensayo clínico.
104
Debido a la falta de biopsias renales próximas en los ensayos clínicos de fase 3, no es posible determinar si los nuevos tratamientos para la NIgA deben seleccionarse preferentemente basándose en la puntuación _____.
MEST-C de la clasificación de Oxford
105
¿El uso de una combinación de IECA y ARA II (bloqueo dual) ha demostrado un beneficio adicional en la NIgA?
No, un análisis post hoc del estudio STOP-IgAN no demostró un beneficio adicional.
106
En el ensayo TESTING, el protocolo de dosis reducida de metilprednisolona fue asociado con una frecuencia significativamente _____ de eventos adversos graves en comparación con el protocolo de dosis completa.
menor
107
En la vasculitis por IgA, ¿qué manifestaciones extrarrenales pueden dictar estrategias inmunosupresoras alternativas, independientemente de la afectación renal?
La afectación pulmonar (hemorragia), gastrointestinal (vasculitis severa) y cutánea.
108
En niños con NIgA que no responden a la dieta, el bloqueo del SRA y los glucocorticoides, ¿qué enfoque se recomienda?
La inscripción en ensayos clínicos o el uso de otros inmunosupresores como los inhibidores de la calcineurina o MMF.
109
El seguimiento a largo plazo, potencialmente de por vida, es prudente para los niños que recibieron terapia para su _____, debido al riesgo de recaídas.
nefritis por vasculitis por IgA (NVIgA)
110
¿Qué subclase de IgA predomina en los depósitos mesangiales en la NIgA?
La subclase IgA1.
111
Las variaciones en los loci de genes de _____ se han identificado consistentemente en estudios de asociación de genoma completo para la NIgA.
histocompatibilidad mayor (HLA)
112
¿Cuál es la duración total del tratamiento con glucocorticoides sistémicos a dosis reducida recomendada por KDIGO 2025 para la NIgA?
De 6 a 9 meses.
113
En el ensayo NefIgArd, el beneficio de Nefecon sobre la eGFR se demostró en un seguimiento de _____ años.
dos
114
El ensayo PROTECT demostró que el beneficio del sparsentan era superior al del _____ en la reducción de la proteinuria.
irbesartán
115
El manejo de las consecuencias de la pérdida de nefronas inducida por la NIgA probablemente sea un tratamiento de por _____.
vida
116
¿La presencia de semilunas en una biopsia renal, sin un cambio concomitante en la creatinina sérica, constituye una NIgA rápidamente progresiva?
No, pero estos pacientes requieren un seguimiento cercano para detectar cualquier disminución de la GFR.
117
En el tratamiento de la NIgA, la prevención de la formación de inmunocomplejos con IgA debe incorporar tratamientos que reduzcan las formas patogénicas de IgA, comúnmente medidas como _____.
IgA1 deficiente en galactosa (gd-IgA1)
118
¿Qué tipo de inmunoglobulinas, además de la IgA, se encuentran con frecuencia en los depósitos mesangiales en la NIgA?
Inmunoglobulina G (IgG) e Inmunoglobulina M (IgM).
119
El riesgo de progresión de la NIgA en pacientes con proteinuria entre 0.5-1.0 g/día es significativamente _____ en comparación con aquellos con <0.5 g/día.
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