¿Qué es la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) en esencia?
Es un patrón de lesión glomerular caracterizado por hipercelularidad y engrosamiento de la membrana basal glomerular, no una enfermedad específica.
En la microscopía óptica, ¿cuáles son los hallazgos característicos de la GNMP?
Hipercelularidad mesangial y endocapilar, formación de doble contorno (vías de tranvía) y acentuación lobular de los ovillos capilares.
La clasificación histórica de la GNMP en tipos I, II y III se basaba en los hallazgos de _____.
microscopía electrónica (ME)
¿Por qué se abandonó la clasificación histórica de la GNMP basada en la microscopía electrónica?
Tenía un valor pronóstico limitado, era compleja y a menudo se superponían características de más de un tipo en la misma biopsia.
¿En qué se basa la clasificación moderna de la GNMP?
En la etiopatogenia y los hallazgos de la inmunofluorescencia de la biopsia renal.
Según la clasificación moderna, ¿cuáles son las dos categorías principales de GNMP basadas en la inmunofluorescencia?
La GNMP mediada por inmunocomplejos (GNMP-IC) y la glomerulopatía C3 (GC3) mediada por complemento.
¿Qué mecanismo patogénico principal causa la GNMP mediada por inmunocomplejos (GNMP-IC)?
El depósito de inmunocomplejos o inmunoglobulinas monoclonales que conducen a la activación del complemento.
¿Cuál es el mecanismo patogénico principal en la glomerulopatía C3 (GC3)?
La desregulación y activación persistente de la vía alternativa del complemento.
Un patrón de GNMP en la biopsia sin depósitos de inmunoglobulinas o complemento sugiere una lesión por _____.
microangiopatía trombótica crónica (MAT)
En la GNMP-IC asociada a enfermedades autoinmunes como el lupus, ¿qué patrón de inmunofluorescencia es típico?
Un patrón de “casa llena” (full house) con depósitos de IgG, IgM, IgA, C1q, C3 y cadenas ligeras kappa y lambda.
¿Qué patrón de inmunofluorescencia es característico de la GNMP asociada al virus de la hepatitis C (VHC)?
Depósitos de IgM, C3 y cadenas ligeras kappa y lambda, con IgG variable y C1q típicamente negativo.
¿Cómo se identifica en la inmunofluorescencia una GNMP asociada a gammapatía monoclonal?
Por el depósito de inmunoglobulinas monotípicas, con restricción de cadenas ligeras kappa o lambda, pero no ambas.
En la glomerulopatía C3, ¿cómo es la tinción de inmunofluorescencia?
Tinción glomerular intensa para C3 con inmunoglobulinas ausentes o escasas.
Usando microscopía electrónica, ¿cómo se subclasifica la glomerulopatía C3 (GC3)?
En enfermedad por depósitos densos (EDD) y glomerulonefritis C3 (GNC3).
¿Cuál es el hallazgo ultraestructural característico de la enfermedad por depósitos densos (EDD)?
Depósitos intramembranosos muy densos a los electrones, continuos y en forma de cinta, en la lámina densa de la MBG.
¿Dónde se localizan típicamente los depósitos en la glomerulonefritis C3 (GNC3) según la microscopía electrónica?
En el mesangio, y en las zonas subendotelial, subepitelial e intramembranosa, pero sin la alta densidad de la EDD.
La presencia de _____ en las células endoteliales en una GNMP es sugestiva de nefritis lúpica.
estructuras tubulorreticulares
Un patrón de “huellas dactilares” con crioprecipitados en la microscopía electrónica de una GNMP se observa en la _____.
crioglobulinemia mixta
Entre la GNMP-IC y la GC3, ¿cuál es más común?
La GNMP mediada por inmunocomplejos (GNMP-IC) es más común que la glomerulopatía C3 (GC3).
¿Cuál es la prevalencia aproximada de la glomerulopatía C3 (GC3)?
Aproximadamente 1-2 casos por millón de habitantes.
Nombre dos infecciones virales comúnmente asociadas con la GNMP-IC.
Hepatitis C (VHC) y Hepatitis B (VHB).
Aparte de las virales, ¿qué tipo de infecciones crónicas pueden causar GNMP-IC?
Infecciones bacterianas (endocarditis, nefritis de derivación, abscesos), fúngicas y parasitarias (esquistosomiasis, malaria).
Nombre dos enfermedades autoinmunes, además del lupus, que pueden asociarse con GNMP-IC.
Síndrome de Sjögren y artritis reumatoide.
Término: Gammapatía monoclonal de significado renal (MGRS)
Un trastorno clonal de células plasmáticas o linfocíticas que no cumple los criterios de malignidad hematológica pero causa enfermedad renal a través del depósito de la inmunoglobulina monoclonal.
