1
Q
¿Qué se requiere para que un paciente sea considerado con LES, además de una puntuación de al menos 10 en los parámetros clínicos y serológicos?
A
Se requiere una positividad del anticuerpo antinuclear (ANA) de 1:80 o más.
2
Q
Según los criterios de clasificación, ¿qué puntuación recibe una biopsia renal que muestra una nefritis lúpica (NL) clase III o IV de la ISN/RPS?
A
Recibe una puntuación de 10, que junto con un ANA positivo es suficiente para diagnosticar LES y NL.
3
Q
Aproximadamente, ¿qué porcentaje de pacientes con LES desarrolla una enfermedad renal clínicamente importante?
A
Aproximadamente el 50% de los pacientes con LES.
4
Q
En pacientes con lupus, la nefritis lúpica es más severa en _____ y _____, y menos en los adultos mayores.
A
niños, hombres
5
Q
La incidencia de NL es aproximadamente del 30% en blancos, 60% en negros e hispanos, y entre el _____ en pacientes asiáticos con LES.
A
40% y 80%
6
Q
Según un estudio en Taiwán, ¿qué porcentaje del riesgo de LES se atribuyó a la heredabilidad?
A
La heredabilidad contribuyó en un 44% al riesgo de LES.
7
Q
La deficiencia homocigota de los componentes iniciales de la cascada del complemento (C1q, C2, C4) se asocia con un alto riesgo de _____.
A
LES (Lupus Eritematoso Sistémico)
8
Q
Las puntuaciones de riesgo genético para LES son más bajas en europeos, más altas en asiáticos y las más altas en personas de ascendencia _____.
A
africana
9
Q
¿Qué variante genética que resulta en niveles más altos de un factor de supervivencia de células B justifica el tratamiento del lupus con un anticuerpo monoclonal contra dicho factor?
A
La variante del gen BAFF.
10
Q
En la población negra, las polimorfismos en el gen _____ confieren un peor pronóstico para la nefritis lúpica.
A
APOL-1
11
Q
¿Qué factores ambientales externos juegan un papel en el inicio y la exacerbación del LES y la NL?
A
La exposición a la luz ultravioleta y el tabaquismo.
12
Q
El sello distintivo de la patogenia de la nefritis lúpica es la acumulación de _____ en los glomérulos.
A
inmunocomplejos
13
Q
En la NL proliferativa, los inmunocomplejos se encuentran en el espacio _____, mientras que en la NL membranosa, se localizan en el espacio subepitelial.
A
subendotelial
14
Q
En el LES y la NL, los neutrófilos sufren una forma de muerte celular llamada _____ en la que se libera una red de cromatina (NET).
A
NETosis
15
Q
Según la clasificación ISN/RPS, ¿cómo se define la Nefritis Lúpica (NL) Clase I: Mínima Mesangial?
A
Glomérulos normales por microscopía de luz pero con depósitos inmunes mesangiales por inmunofluorescencia.
16
Q
Concepto: Nefritis Lúpica (NL) Clase II: Mesangial Proliferativa
A
Definición: Hipercelularidad mesangial con depósitos inmunes mesangiales, que suele presentar hematuria microscópica y proteinuria de bajo grado.
17
Q
¿Qué característica define la NL Clase III (Focal) en términos del porcentaje de glomérulos afectados?
A
Afecta a menos del 50% de los glomérulos.
18
Q
La NL Clase IV (Difusa) se caracteriza por glomerulonefritis activa o inactiva que afecta a _____ de los glomérulos.
A
≥50%
19
Q
¿Cuál es el hallazgo característico en la NL Clase V (Membranosa)?
A
Engrosamiento de la membrana basal glomerular con depósitos inmunes subepiteliales y mesangiales.
20
Q
La NL Clase VI (Esclerosante Avanzada) se diagnostica cuando _____ de los glomérulos están globalmente esclerosados sin actividad residual.
A
≥90%
21
Q
La inmunofluorescencia en la NL a menudo muestra un patrón de “casa llena” (full-house), que consiste en el depósito de IgG, IgA, IgM, _____ y _____.
A
C1q, C3
22
Q
En la microscopía electrónica de la NL, ¿qué son las inclusiones tubuloreticulares y qué reflejan?
A
Son estructuras tubulares en el retículo endoplásmico de las células endoteliales renales, que se cree que reflejan un alto ambiente de interferón.
23
Q
¿Qué es la podocitopatía lúpica?
A
Es una forma de afectación renal en LES que se presenta con síndrome nefrótico y borramiento difuso de los podocitos en microscopía electrónica, sin depósitos inmunes significativos en los capilares periféricos.
24
Q
Un índice de cronicidad persistente > _____ en una biopsia renal repetida de NL se asocia con un peor pronóstico renal a largo plazo.
A
6
25
¿Qué fármaco antipalúdico se recomienda para el manejo de todos los pacientes con LES, incluyendo aquellos con NL, para reducir las tasas de brotes?
Hidroxicloroquina.
26
¿Cuál es el objetivo de la fase de inducción en el tratamiento de la NL proliferativa activa?
Controlar rápidamente la inflamación renal para permitir la curación de la lesión renal.
27
La respuesta renal completa en la NL se define comúnmente como una proteinuria inferior a _____ y una GFR normal o estable.
0.5 g/día (o una relación proteína/creatinina en orina <0.5 g/g)
28
Según la Guía KDIGO 2024, ¿cuáles son las cuatro opciones de tratamiento inicial recomendadas para la NL activa Clase III o IV?
Glucocorticoides más: i) análogos del ácido micofenólico (MPAA), ii) ciclofosfamida intravenosa a dosis bajas, iii) belimumab con MPAA o ciclofosfamida a dosis bajas, o iv) MPAA con un inhibidor de la calcineurina (CNI) si la función renal no está severamente comprometida.
29
El régimen de ciclofosfamida intravenosa a dosis bajas (Euro-Lupus) consiste en _____ mg cada _____ semanas durante 3 meses.
500, dos
30
Para el tratamiento inicial de la NL proliferativa, ¿cuál es la dosis diaria recomendada de micofenolato mofetil (MMF)?
Un rango de 2 a 3 g/día.
31
En el ensayo AURORA 1, ¿qué inhibidor de la calcineurina se añadió al MMF y a los glucocorticoides a dosis bajas para el tratamiento de la NL?
Voclosporina.
32
¿Qué anticuerpo monoclonal dirigido al factor de crecimiento y supervivencia de las células B (BAFF) fue probado en el ensayo BLISS-LN para la nefritis lúpica?
Belimumab.
33
Si un paciente con NL no muestra una disminución del 25% en la proteinuria a los 3 meses de iniciar un régimen basado en MMF, ¿qué cambio de tratamiento se considera apropiado?
Cambiar a un régimen basado en ciclofosfamida.
34
En la NL proliferativa resistente, ¿qué terapias dirigidas a las células B se pueden considerar?
Rituximab, bortezomib o anticuerpos anti-CD38.
35
¿Qué fármaco se considera de elección para la inmunosupresión a largo plazo (mantenimiento) después de la terapia inicial para la NL proliferativa?
Micofenolato mofetil (MMF).
36
La duración total de la inmunosupresión de combinación (inicial más mantenimiento) para la NL proliferativa debe ser de al menos _____ meses.
36
37
¿En qué situación el azatioprina es una alternativa al MMF para la terapia de mantenimiento en la NL?
Cuando el MMF no se tolera, no está disponible o durante la planificación del embarazo.
38
¿Cómo se maneja la NL Clase V pura con proteinuria subnefrótica y función renal normal?
Se trata con medidas renoprotectoras (bloqueo del SRAA) y la inmunosupresión se dicta por los síntomas extrarrenales del lupus.
39
En pacientes con LES, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos puede causar _____ intrarrenal, que se encuentra en el 30% de los pacientes.
trombosis
40
Los pacientes con NL que reciben un trasplante renal tienen una supervivencia significativamente _____ que los que permanecen en diálisis.
mejor
41
¿Cuál es la recomendación de la Guía KDIGO 2024 sobre el uso de hidroxicloroquina en pacientes con LES, incluyendo aquellos con NL?
Se recomienda tratar a los pacientes con hidroxicloroquina o un antipalúdico equivalente, a menos que esté contraindicado (1C).
42
Para minimizar el riesgo de insuficiencia ovárica prematura en pacientes con NL que reciben ciclofosfamida, se pueden considerar los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina y la _____ de ovocitos/esperma.
criopreservación
43
En pacientes con NL en tratamiento inmunosupresor, ¿para qué infección oportunista se debe considerar la profilaxis, especialmente con altas dosis de glucocorticoides?
Neumonía por Pneumocystis jirovecii (PCP).
44
Según la Guía KDIGO 2024, en la NL Clase I/II con síndrome nefrótico, se debe evaluar la _____ y tratarla como una enfermedad de cambios mínimos.
podocitopatía lúpica
45
La terapia triple con un inhibidor de la calcineurina (como la voclosporina) y MPAA está recomendada para NL activa Clase III/IV cuando la eGFR es _____.
≥45 ml/min por 1.73 m2
46
¿En qué pacientes se puede preferir una terapia inicial con un régimen que incluya un inhibidor de la calcineurina (CNI)?
En pacientes con proteinuria nefrótica y función renal relativamente preservada, probablemente debido a una lesión podocitaria extensa.
47
¿En qué pacientes se puede preferir un régimen inmunosupresor triple con belimumab para la NL?
En pacientes con brotes renales repetidos o con alto riesgo de progresión a insuficiencia renal debido a una enfermedad renal crónica severa.
48
¿Qué fármaco alternativo al MMF se puede usar para el mantenimiento de la NL en pacientes que planean un embarazo?
Azatioprina.
49
Práctica Clínica: Gestión de la NL pura Clase V con proteinuria en rango nefrótico.
Se maneja con bloqueo del sistema renina-angiotensina, hidroxicloroquina y tratamiento inmunosupresor combinado (glucocorticoide más otro agente como MPAA).
50
La respuesta parcial al tratamiento en la NL se define como una reducción de la proteinuria de al menos el 50% y a _____ con función renal estable.
<3 g/g (<300 mg/mmol)
51
Ante una respuesta insatisfactoria al tratamiento inicial de la NL, ¿cuál es el primer paso crucial a verificar?
Verificar la adherencia al tratamiento.
52
En pacientes con NL y sospecha de microangiopatía trombótica (TMA), ¿qué prueba es esencial para evaluar una posible púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?
La actividad de ADAMTS13 y los anticuerpos contra ADAMTS13.
53
¿Cuándo se debe aconsejar a los pacientes con NL activa que eviten el embarazo?
Mientras la enfermedad está activa, durante el tratamiento con fármacos teratogénicos y durante al menos 6 meses después de que la NL se vuelva inactiva.
54
¿Qué fármacos inmunosupresores se consideran seguros durante el embarazo en pacientes con NL?
Glucocorticoides, hidroxicloroquina, azatioprina, tacrolimus y ciclosporina.
55
El tratamiento de la NL pediátrica utiliza regímenes similares a los de los adultos, pero debe considerar factores como el ajuste de dosis, el crecimiento, la _____ y los factores psicosociales.
fertilidad
56
En pacientes con LES, la manifestación hematológica más común es la anemia de enfermedad crónica, pero la _____ forma parte de los criterios de clasificación.
anemia hemolítica
57
Las lesiones cutáneas específicas del lupus eritematoso (LE) se clasifican en LE cutáneo agudo (ACLE), subagudo (SCLE) y _____ (CCLE).
crónico
58
La _____ es la manifestación cardiovascular directa más común en el LES.
pericarditis
59
Una proteinuria tan baja como _____ es suficiente para merecer un estudio más a fondo en un paciente con LES, incluyendo una biopsia renal.
0.5 g/24h
60
La _____ se refiere al daño renal causado por lesiones vasculares intrarrenales en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos (aPL) persistentes.
nefropatía antifosfolípida (APSN)
61
¿Qué hallazgo histopatológico caracteriza la NL Clase III y IV?
La presencia de lesiones proliferativas activas, incluyendo proliferación endocapilar y formación de semilunas.
62
En la NL, el hallazgo de depósitos inmunes en la microscopía electrónica que tienen una subestructura organizada se conoce como _____.
huellas dactilares (fingerprinting)
63
En la NL, ¿qué indica una fuerte tinción glomerular de C1q?
Es altamente sugestiva de nefritis lúpica.
64
Un paciente con LES y síndrome nefrótico con biopsia que muestra borramiento difuso de los podocitos pero sin depósitos inmunes subendoteliales o subepiteliales probablemente tiene _____.
podocitopatía lúpica
65
El riesgo de TEV aumenta en el síndrome nefrótico cuando los pacientes están depletados de volumen por el uso de _____.
diuréticos
66
El síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) se caracteriza por la afectación de _____ órganos en un período inferior a 1 semana.
tres o más
67
La nefritis tubulointersticial aislada por lupus se caracteriza por infiltrados linfoplasmocitarios y tinción _____ de las membranas basales tubulares (TBM).
granular o semilineal
68
¿Para qué se utiliza la puntuación PLASMIC en el contexto de la NL?
Para la evaluación rápida de adultos con microangiopatías trombóticas y para estimar el riesgo de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).
69
¿Qué medicamento se recomienda iniciar antes de las 16 semanas de gestación en pacientes embarazadas con NL para reducir el riesgo de preeclampsia?
Aspirina a dosis bajas.
70
En los hombres con LES, el fenotipo de la enfermedad tiende a ser más _____.
agresivo
71
¿Qué complicación cardíaca congénita puede observarse en los hijos de madres con lupus que tienen anticuerpos anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB?
Bloqueo cardíaco congénito neonatal.
72
¿Cuál es la causa más común de mortalidad en pacientes con lupus?
La enfermedad de las arterias coronarias.
73
En el tratamiento de la NL, ¿qué grupo de fármacos se utiliza para el manejo de la proteinuria y la hipertensión?
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA).
74
El régimen de ciclofosfamida IV de dosis alta (NIH) consiste en 6 pulsos _____ de 0.5-1 g/m2.
mensuales
75
Una de las principales preocupaciones de la toxicidad del tratamiento con ciclofosfamida en mujeres jóvenes es la _____.
insuficiencia ovárica (infertilidad)
76
En el ensayo de mantenimiento ALMS, ¿qué fármaco fue superior a la azatioprina en la prevención de brotes renales y fracaso del tratamiento?
Micofenolato mofetil (MMF).
77
En pacientes con NL y proteinuria nefrótica severa (albúmina <2.0 g/dl), se debe considerar la _____ profiláctica por el aumento del riesgo trombótico.
anticoagulación
78
En un paciente con NL que empeora a los 3 meses de tratamiento, se debe considerar una _____ para descartar la transformación a otra clase histológica o fibrosis significativa.
biopsia renal repetida
79
Una causa bien reconocida de fracaso del tratamiento en el lupus es la _____ a la medicación.
falta de adherencia
80
Además de la NL, ¿qué otras patologías renales comunes pueden causar hematuria en un paciente con LES?
Cáncer de vejiga (por ciclofosfamida), nefrolitiasis o cistitis.
81
El término "lesiones en asa de alambre" (wire loop) en la NL proliferativa se refiere a depósitos _____ masivos que ocluyen las luces capilares.
subendoteliales
82
La clasificación de la NL se basa principalmente en la histología _____, según el sistema ISN/RPS.
glomerular
83
La prevalencia de NL en una población con Medicaid fue de _____ por 100,000.
31
84
La incidencia acumulada de enfermedad renal terminal (ESKD) a 5 y 10 años en pacientes con NL es del _____ y _____, respectivamente.
11%, 19%
85
El riesgo de ESKD a 15 años en la NL clase IV puede llegar hasta el _____.
0.44
86
Los pacientes con LES y NL tienen una tasa de mortalidad estandarizada de 6 a 6.8, en comparación con _____ en el lupus sin afectación renal.
2.4
87
Si se logra la remisión de la NL con tratamiento, la supervivencia a 10 años se duplica hasta el _____.
0.95
88
Los factores ambientales compartidos contribuyeron en un _____ al riesgo de LES según un estudio de familias en Taiwán.
0.26
89
Las infecciones por _____ pueden ser desencadenantes del lupus, pero falta evidencia concluyente para una patogénesis viral del LES o la NL.
virus
90
El microbioma intestinal puede contribuir a la patogénesis del lupus; por ejemplo, se han encontrado ortólogos del autoantígeno de unión a ARN _____ en bacterias comensales.
Ro60
91
La mimetización antigénica, es decir, la exposición a péptidos virales o bacterianos con secuencias similares a las de los antígenos nativos, puede llevar a la inducción de líneas celulares productoras de _____.
autoanticuerpos
92
Hasta el 18% de los pacientes con NL pueden tener anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), que se asocian con una _____ función renal basal.
peor
93
Las células T helper (Th1) promueven la inflamación intrarrenal en la NL mediante la activación de macrófagos, el complemento y la vía del receptor _____.
Fc
94
En la NL, las células T CD8+ pueden volverse "exhaustas", lo que puede explicar por qué los pacientes con este fenotipo de células T periféricas tuvieron un curso de enfermedad _____.
no recidivante
95
El material de las NET (trampas extracelulares de neutrófilos) induce la producción de _____ por las células dendríticas plasmacitoides.
IFN-α (interferón-alfa)
96
Los agregados de células B intersticiales con células T pueden mostrar expansión clonal e hipermutación somática, sugiriendo la producción intrarrenal de autoanticuerpos contra antígenos específicos del riñón, como la _____.
vimentina
97
Los anticuerpos anti-Sm son altamente específicos para el diagnóstico de lupus y NL, pero solo están presentes en aproximadamente el _____ de los pacientes.
25% al 30%
98
La depresión preferencial de _____ en pacientes con lupus puede reflejar la activación de la vía clásica del complemento.
C4
99
La transformación histológica de NL Clase II o V a una NL _____ suele ser anunciada por un aumento de la proteinuria y de la actividad del sedimento urinario.
proliferativa
100
La NL membranosa lúpica se distingue de la nefropatía membranosa primaria por la ausencia de autoanticuerpos circulantes anti-_____.
PLA2r
101
El índice de actividad del NIH para la NL incluye lesiones como semilunas celulares/fibrocelulares, necrosis fibrinoide, hipercelularidad endocapilar y _____.
neutrófilos/cariorrexis
102
El índice de cronicidad del NIH para la NL incluye lesiones como glomeruloesclerosis total, semilunas fibrosas, atrofia tubular y _____.
fibrosis intersticial
103
El ensayo RITUXILUP utilizó rituximab más dos pulsos de 500 mg de metilprednisolona IV seguidos de mantenimiento con MMF en ausencia de esteroides _____.
orales
104
La Guía KDIGO 2024 recomienda la profilaxis para Pneumocystis jirovecii en pacientes con LN, pero señala el potencial de _____ adversas al fármaco.
reacciones
105
Según la Guía KDIGO 2024, ¿se puede considerar la interrupción de los glucocorticoides durante el mantenimiento de la NL?
Sí, se puede considerar después de que los pacientes hayan mantenido una respuesta renal clínica completa durante ≥12 meses.
106
El manejo del síndrome antifosfolípido (SAF) en pacientes con LES incluye _____ más un antipalúdico.
anticoagulación
107
¿Qué manifestación cutánea del LES es una erupción en las mejillas que tiende a respetar los pliegues nasolabiales?
Erupción malar (en mariposa).
108
La endocarditis de _____ es una forma de endocarditis no infecciosa que puede observarse en el LES.
Libman-Sacks
109
Un sedimento urinario activo en la NL se define como >5 eritrocitos y >5 leucocitos por campo de gran aumento y/o la presencia de cilindros _____.
celulares
110
El uso de anticonceptivos que contienen estrógenos debe evitarse en pacientes con LES que tienen _____ o antecedentes de trombosis.
anticuerpos antifosfolípidos
111
En pacientes con NL tratados con ciclofosfamida, ¿qué tipo de cáncer tiene un riesgo aumentado?
Cáncer de vejiga.
112
En pacientes con LES, la terapia con glucocorticoides aumenta la pérdida ósea, por lo que se recomienda la suplementación con calcio y _____.
vitamina D
113
El _____ es una complicación rara del LES que se presenta con características de obstrucción intestinal sin una lesión obstructiva identificable.
pseudo-obstrucción intestinal (IPO)
114
El _____ es una complicación pulmonar del LES caracterizada por una disnea inexplicable, volúmenes pulmonares reducidos y diafragmas elevados.
síndrome del pulmón encogido (shrinking lung syndrome)
115
Una biopsia renal con esclerosis de >90% de los glomérulos se clasifica como NL Clase _____.
VI
116
Los hallazgos histopatológicos crónicos en la nefropatía antifosfolípida (APSN) incluyen el engrosamiento _____ fibrótico de las arterias.
intimal
117
En el tratamiento de la NL, se debe minimizar la exposición de por vida a la ciclofosfamida a menos de _____.
36 g
118
En el tratamiento de la NL, ¿qué tipo de vacuna generalmente se debe evitar en sujetos inmunosuprimidos?
Vacunas vivas.
119
En pacientes embarazadas con NL, ¿qué medicamento se debe suspender mucho antes de intentar concebir debido a su teratogenicidad?
Micofenolato mofetil (MMF).
120
En la NL, el ensayo NOBILITY probó el anticuerpo monoclonal anti-CD20 humanizado _____.
obinutuzumab
121
El criterio de valoración principal del ensayo BLISS-LN fue la _____ (PERR).
respuesta renal de eficacia primaria
122
¿Qué es la livedo reticularis y con qué puede asociarse en el LES?
Es una alteración vascular cutánea en forma de red que puede asociarse con abortos espontáneos, trombocitopenia y anticuerpos antifosfolípidos.
123
Los anticuerpos contra _____ se han asociado más estrechamente con la actividad de la NL que los anticuerpos anti-dsDNA.
C1q
124
Los pacientes pediátricos con LES tienen una _____ incidencia de NL y una enfermedad más _____ que los adultos.
mayor, severa
125
En el síndrome nefrótico, la teoría del "overfill" (sobrellenado) postula que la retención de sodio es causada por un defecto intrínseco en el manejo renal del _____.
sodio
126
En el síndrome nefrótico, ¿cuál es el tratamiento para el edema además de la restricción de sodio?
Diuréticos.
127
El tratamiento de la hiperlipidemia en el síndrome nefrótico se centra primero en tratar la causa del síndrome, pero las _____ también son efectivas.
estatinas
128
Para la profilaxis de la neumonía por Pneumocystis jiroveci (PCP), la primera opción en pacientes no alérgicos a las sulfas es _____.
trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX)
129
En pacientes con LES, el riesgo de osteoporosis aumenta. Se recomienda una terapia antiresortiva para mujeres posmenopáusicas y hombres >50 años en riesgo _____ o _____ según la puntuación FRAX.
medio, alto
130
En mujeres premenopáusicas con LES y FGe <30, ¿qué agente antiresortivo se prefiere sobre los bisfosfonatos?
Denosumab.
131
En el tratamiento de la NL, el uso de agonistas de la GnRH se enfoca en _____ la fertilidad.
preservar
132
Al evaluar la función renal durante el embarazo en una paciente con LES, un nivel de creatinina de 0.9-1 mg/dl puede ser significativamente _____.
anormal
133
¿Qué porcentaje de mujeres embarazadas con LES y anticuerpos anti-Ro/SSA positivos tienen un bebé con bloqueo cardíaco congénito?
0.017
134
¿Cuál es la principal causa de muerte en pacientes con NL trasplantados?
Infección.
135
En pacientes con NL y SAF, el _____ sigue siendo una causa principal de resultados adversos en la supervivencia del injerto renal.
síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
136
¿Qué tipo de vacuna se recomienda anualmente para todos los pacientes con lupus sistémico?
La vacuna inactivada contra el virus de la influenza.
137
El riesgo de recurrencia de la NL en el aloinjerto renal es bajo (11-30%) y generalmente no influye en la supervivencia del injerto porque suele ser de tipo _____.
leve y no proliferativo
138
Para la profilaxis del VZV en pacientes con NL, se debe considerar la profilaxis antiviral durante el período de inmunosupresión _____, especialmente si hay antecedentes de VZV.
intensa
Glomerulo
flashcards
Decks in class (9)
# Cards
