insuffisance post hypophysaire

Question 1

hormones et Protéines :
Vasopressine (ADH) : Hormone régulant la rétention d’eau par les reins.
Neurophysine II : Protéine porteuse associée à la vasopressine.
Coppetin : Peptide dérivé de la prohormone contenant la vasopressine. Stabilisé, il peut être mesuré dans le sang.

Processus de Sécrétion :
Signal : La sécrétion est initiée lorsque le corps a besoin d’ADH ou d’ocytocine.
Clivage : Les prohormones (contiennent la vasopressine et la neurophysine II) sont clivées pour libérer la forme active.
Stabilité : Le coppetin est reconnu comme une forme stable dans le sang, ce qui facilite sa mesure pour évaluer la sécrétion d’ADH.

Question 2

Rappel :
* L’ADH est sécrétée par l’hypothalamus et stockée dans la post hypophyse
* D’abord sécrétée en pro ADH dégradée
* Liée à la neuro et l copeptin
* L’ADH a une demi vie très courte = difficile à doser on ne se base pas sur son dosage mais on dose plutôt la copeptin qui va indirectement détecter la diminution de l’ADH
* En cas de déshydratation il y’a la stimulation de la soif et de l’ADH c’est l’hormone de l’eau

Question 3

voir pg 50

Question 4

est ce que diabete insipide apparer progressivement

Answer 4

Les signes cliniques du diabete insipide : apparition brutale ou rapidement progressive

Question 5

qui sont les symptome les plus present 2 de inssufisance post hypophysaire

Answer 5

Deux éléments +++:
- Polyurie :

l’adulte associée à une nycturie et une soif importante.
l’aspect des urines est caractéristique (pâle comme de l’eau et peu concentrée)
- Polydipsie :

Toujours devant un Sd P-P= chercher ce qui précède est ce que c’est la polyurie ou la polydipsie ici c’est la polyurie

Question 6

Autres signes :
Perte pondérale
Irritabilité , faiblesse , céphalées

Examen clinique :
Chercher le retentissement++ signes de déshydratation ++

Answer 6

Le contraste entre l’absence de sx généraux et physiques et l’importance des manifestations fonctionnelles est très évocateur de diabète insipide

Question 7

quelle sont les examen a demander lors Devant la suspicion d’un diabète insipide

Answer 7

Ionogramme sanguin, avec GAJ, calcémie, kaliémie et natrémie

Question 8

Devant la suspicion d’un diabète insipide :
Ionogramme sanguin, avec GAJ, calcémie, kaliémie et natrémie
→Permet d’éliminer- Polyuries osmotiques du diabète sucré.- Polyuries des hypokaliémies et des hypercalcémies.
→Permet d’évaluer l
’hydratation cellulaire grâce à la natrémie :-Basse
= hyperhydratation cellulaire, elle traduit un excès d’apports liquidiens avec une
polyurie secondaire orientant vers une polydipsie primaire .-Elevée
= déshydratation cellulaire, traduisant une polyurie primitive et inadaptée
à l’hyper natrémie-Normale: le plus souvent

Question 9

Devant la suspicion d’un diabète insipide :

• Quantifier les entrées et les sorties de l’eau
• Diagnostic d’une polyurie hypo-osmolaire = osmolarité urinaire < 250 -300 mos/Kg H2O

#

Polyurie osmotique ( substances osmotiques endogènes : Urée, glucose) ou exogènes ( Mannitol)
, prise de diurétiques de l’anse …

Question 10

pour voire la carence en ADH quoi faire

Answer 10

Dosage de l’AVP : -Demi vie courte ; hormone instable (dosage inutile)
copeptine: -Plus stable ; dosage rapide et simple < 4h00

Question 11

pourquoi faire IRM

Answer 11

IRM HH: en 1e

intention en l’absence de contexte évident pour exclure
un processus expansif

• Visualisation de la région hypothalamo-hypophysaire + Etude fine de la tige pituitaire (TP)
• La disparition de l’Hyper-signal de la post hypophyse
• Permet de visualiser:
• Tumeur hypothalamo-hypophysaire
• Élargissement de la tige pituitaire: processus infiltratif, tumoral,
  inflammatoire, une section de la tige pituitaire, malformation

Toujours l’imagerie précède le test dynamique qui est un test invasif (restriction hydrique)
A l’état normal, la post hypophyse est en hypersignal
spontané T1

Question 12

QUELLE INDICAION DE TEST DYNAMIQUE COMMENT FAIR ET COMMENT INTERPRETE QUANT ARRETER

Answer 12

Explorations dynamiques:

Test de restriction hydrique :Indiqué si IRM normale, en milieu hospitalier:

Contre-indications: Hyper-natrémie, déshydratation+++
But : étude des capacités maximales de concentration du rein
Début : en fonction de la sévérité, à débuter

soit la veille à minuit oule lendemain à 8h (si sévères et > de 2 réveils nocturnes)Surveillance horaire = Etat de conscience – pouls – TA –Poids – diurèseMesure : osmolarité urinaire/h, osmolarité plasmatique au début et fin du test.Epreuve interrompue si : Signes de déshydratation débutante: Osmolarité urinaire stable sur 2 ou3 échantillons à 1h d’intervalle A la fin d’épreuve
: test à la desmopressine pour tester la sensibilité à l’ADH.
Ce test consiste en l’administration d’une dose de desmopressine.
Collection d’urine/h réalisées dans les 4 h.
Une osmolarité sur un des prélèvements démontre la sensibilité du tubule rénal à ADH

Question 13

QUI SONT LES 2 DIAG DIFF DE DI

Answer 13

1-Potomanie:
Troubles du comportement qui provoque un besoin impérieux de boire
Cliniquement :
Contexte : choc affectif ou troubles psychiatriques
Polydipsie est variable d’un jour à l’autre
Diagnostic d’élimination ++
2-Diabète néphrogénique :
Insensibilité du rein à l’action de l’ADH

Question 14

ETIOLOGIE DE Diabète insipidecentral (DIC)acquis:6

Answer 14

1-post-traumatique:
2-post-chirurgical :
3-Causestumorales:
Métastases:Tumeurprimitive:sein, poumon,TDouprostate
Kystesde lapochedeRathke:
Germinome :
Apoplexie d’un adénome hypophysaire:

Question 15

ETIOLOGIE DE Diabète insipide central congénital

Answer 15

1- DIC familial :

Transmission due à la Mutation du gène AVP

2- Syndrome de Wolfram :

-Maladie neuro-dégénérative avec diabète sucré / déficit en insuline, et atrophie
optique.

Question 16

quelle autre etiologie que Diabète insipide central congénital et acquie

Answer 16

c-Diabète insipide central idiopathique
D-Diabète insipide gestationnel
Le diabète insipide chez la femme enceinte : placenta (glande) synthétise la vasopressinase qui dégrade l’ADH lors du 2ème, 3ème trimestre

Question 17

qui est but et ttt de DI

Answer 17

Buts : Eviter la déshydratation et traiter l’étiologie
Moyens :
Desmopressine = Minirin ® :
Analogue structural de synthèse de l’AVP, 3 formes :
-Injectable
-Nasale (spray 10 μg / pulvérisation),
* Posologie usuelle: 10 à 20 μg/j chez l’adulte (1pulvérisation matin et soir),
Tolérance excellente
Attention CI si rhinite chronique (mauvaise diffusion)
- Eduquer le malade dans la forme spray : ne pas boire avant la bouffée et 2h après car risque d’intoxication à l’eau
-Orale: Minirin® cp 0,1et 0,2mg, 2 ou 3 prises
+
Traitement étiologique :
Tumeur hypothalamo-hypophysaire : chirurgie-chimiothérapie, radiothérapie.
Traitement d’une maladie de système

Question 18

Le diabète insipide s’installe quand l’organisme est incapable de retenir l’eau libre,
il peut être secondaire à un déficit hypothalamo-hypophysaire en ADH
plusieurs étiologies ..
Traitement à vie ++

Question 19

5- Le diabète insipide central est caractérisé par :
a. La présence d’une glycosurie
b La présence d’urines hypotoniques
c. La présence d’urines hypertoniques
d. La présence d’une acétonurie
e. Aucune réponse n’est juste

Answer 19

B

Question 20

6- Le test de restriction hydrique :
A. Est indiqué si l’IRM hypothalamo-hypophysaire est normale
B. Se fait en intra-hospitalier
C. Se fait en ambulatoire
D. Est contre indiqué en cas de déshydratation
E. Permet d’étudier les capacités maximales de concentration du rein

Answer 20

ABD

Question 21

7- Peut (peuvent) être à l’origine d’un diabète insipide central :
a. Une hypercalcémie
b. Une hypocalcémie
c. Une hypokaliémie
d. Une maladie infiltrative
e. Un adénome hypophysaire

Answer 21

DE

Question 22

8- Le diabète insipide central :
A- Se manifeste par une oligurie
B- Peut être secondaire à une chirurgie hypophysaire
C- L’IRM hypopthalamo- hypophysaire peut montrer une disparition du signal de la post hypophyse
D- Est traité symptomatiquement par la Desmopressine
E- Est traité symptomatiquement par les analogues de la somatostatin

Answer 22

BCD