Linfoma angioimunoblástico de células T (AITL)
Fortemente assoclado a mutações epigenéticas:
-TET2 (=80% dos casos) -DNMT3A (=30-40%) -IDH2 (mutação R172, especialmente)
-RHOA (mutação G17V, muito característica e funcional)
• Também pode apresentar:
-CD28, VAV1, PLCG1 (vias de sinalização),
LNT H Extranoda
NK nasal9
Enteropaático
HEpatoesplênico
EBV ligado a infância
Hydro vaciniforme like
Linfoma Cutâneo de Células T do tipo subcutâneo
LNH T - Leucêmica
ATLL
T-PLL
T-LGL
LNH T - Nodal
PTCL-SOE
ALCL(ALK+)
ALCL(ALK-)
AITL
ATLL - Epidemiologia
> Relacionada ao HTLV-1
55-60 anos
2-4% dos portadores
LatÊncia 50-60 anos
via aleitamento materno
ATLL - Clínica
> Adenomegalia (72%)
Lesões cutâneas variadas (53%)
Esplenomegalia 25%
Hipercal (28%)
ATLL - Shimoyama o que leva em conta
Linfocito
Hipercalcemia
LDHL
pele ou pele
medula ou esplênico
Outros acometimentos
ATLL - célula de origem
Células T regulatório logo se comporta como um imunossupresso
ATLL - Shimoyama tipos
1.Portador saudável
2. Smodering (> 5%)
3. Crônica - … + Linfocitose
4. Aguda … + LDH + hiper Ca
5. Lymphomatosa (sem lifocitose e com massa).
ATTL - Dx
Critérios de Levine
ATTL - Morfologia e imunfeno
Flower cles
CD2+, CD3+, CD4+, Cd5+, Cd7 neg, CD8 neg, CD25+
Citogenética: +3p 7p 14p -6q cartótipo complexo
Linfoma T periférica SOE - Epidemio
Subtipo mais comum
Masculino - 60 anos
IPI > 3 (53%)
Comumente extranodal
Linfoma T periférica SOE - anatomo
Difuso, céls pequenos/médio
Linfoma T periférica SOE - IHQ
> Nada de muito característicos
Sem imaturidade TdT (o que separa das percursoras)
CD1a neg
panT pos: CD2+ CD3+ CD5+ CD7+
mais CD4 do que CD8
CD 30 (30%)- fraca intensidade
AITL - T perifericas nodais de fenotipo folicular angioimunoblástico - epidemio
15-20%
Masculino
57-65 aos
oriengem
AITL - T perifericas nodais de fenotipo folicular angioimunoblástico - célula de origem
Células T helper folciular, a que fica no centro germinativo
AITL - T perifericas nodais de fenotipo folicular angioimunoblástico - célula de origem - supraregulação
VEGF1
AITL - T perifericas nodais de fenotipo folicular angioimunoblástico - célula de origem - clínica
> Hepatoesplenomegalia
Rashcutâneo pruriginoso
Efusão pleural, artrite,
eosinofilia, hipergamapoliclonal
Imune - TAD, FAN, FR, crioglobulina
AITL - T perifericas nodais de fenotipo folicular angioimunoblástico - célula de origem - Patologia (4 caracteeristica)
> Infiltado polimorfo, poupando região subcapsular
proliferação arboriforme Veias Eendotélio A
Distribuição irregular Cels DFol (CD21 CD33 )
Proliferação paracortical imunoblastos EBV+/CD20+
IHQ: CD3+, Cd4+, CD10+, CXCL13+, ICOS+, PD1+
marcaodores de THf
CD10+, CXCL13+, ICOS+, PD1+
LGCA↑
hallmark cles
ALK + (60%) ALK- (40%)
ALK+ homens jovens (< 40)
ALK - mulheres (>60 anos)
ALK do linfoma relaconado a prótese
ALK NEGATIVOO
ALK proteina
t(2;5) > NPM/ALK > RasERK