Manto

Question 1

Manto - Epidemiologia

Answer 1

Subtipo incomum de LNH
Curso agressivo e ainda incurável
Neoplasia de células B maduras (correspondendo a 3 a 10% dos LNH)
Mediana de idade: 65 anos
Mais comum em homens (brancos)
Podem ser de acometimento indolente a muito agressivo
SOX11 é mais específico

Question 2

Manto imunofeno

Answer 2

• CD20,, CD22 de , CD19+ CD79b FORTE
• IgMs ou IgDs, mais frequentemente com restrição de cadeia leve(predominantemente lambda)

-CD5 + e CD43+

Question 3

Manto - imunofeno marcadores negativos

Answer 3

Negativos: CD10, CD23 e CD200

Question 4

Manto ciclina D1 negativo: o que fazer

Answer 4

> FISH t(11;14)
Ciclina D2 ou D3
SOX11, um fator de transcrição expresso em 90%

Question 5

Manto: Morfologia (Biópsia do Linfonodo)

Answer 5

1. Clássica
2. Pequenas células
3. Pleomorfica
4. Blastoide

Question 6

LCM mais comum apresentação intestinal

Answer 6

Polipose linfomatosa intestinal múltipla

Question 7

LCM apresentação clinica

Answer 7

Indolente/Leucêmica

X

Agressiva (80-90%)

Question 8

LCM indolente (10-20%)

Answer 8

> Sem sintomas B
Esplenomegalia!
SOX11 neg Ki67 BAIXO
Leuco > 30 K
Ausência de mutações TP53| NOTCH | SOX11 | Del 17p
IGHV mutado
CD200+ > SOX11 neg

Question 9

LCM indolente (80-90%)

Answer 9

> Cometimento de TGI
Extenso acometimento nodal
RARO SNC

Question 10

Hiperexpressão da Ciclina D: fisiopatologia

Answer 10

Ativa as cinases dependentes de ciclina (CDKs) 4 e 6, que por sua vez fosforilam e inativam Rb (um gene supressor de tumor) e promovem a transição da fase G1 para S.

Question 11

LCM: Outras translocações mais raras

Answer 11

> t(2;11) - (kappa)
t(11;22) - (lambda)

Question 12

DRM em Manto usa o que ?

Answer 12

Rearranjo do BCL1

Question 13

MIPI

Answer 13

Idade
ECOG
DHL
Leuco

MIPI-c
+ Ki-67

Question 14

LCM: Def. cariótipo complexo.

Answer 14

Presença de 3 alterações cromossômicas

Question 15

Aberrações do TP53

Answer 15

> Associação com resistência a terapia, agressividade clínica e pobre prognóstico

> Del 17p- por FISH, seleções ou mutações TP53 por NGS e hiperexpressão por IHQ

> Del 17p parecem ter melhor prognóstico que mutações do TP53 (diferente de LLC)

> TP53: CART bypasse

Question 16

TRIANGLE: DESENHO

Answer 16

> Braço1: R-CHOP/R-DHAP > M: TMO autólogo
Braço2: R-CHOP/R-DHAP + Ibru > M: Ibru 560 mg
Braço3: > Braço2: R-CHOP/R-DHAP + Ibru > M: Ibru 560 mg + AMTO

Acompanhamento 2 anos

Question 17

LCM R/R

Answer 17

Estudo pioneiro: aprovação de Ibrutinib pelo FDA
111 LCM RR pesadamente pré tratados

Question 18

LCM R/R: Estudo RAY

Answer 18

IBTK vs temsirolimus
SG 15m vs 6m

Question 19

LCM refratário a IBTK opções

Answer 19

Veneto
RBAC500
CART

Question 20

LCM R/R: ACE LY

Answer 20

Acala pós 2 linhas ou melhor escolha do investigador

ORR: 81 x 40 %
PFS: 22 meses

Question 21

LCM CART (Brexu-cel)

Answer 21

Brexu-cel
anti CD19 - Dominio coestimulatório CD28 (menos doradoura)
LCM R/R mais de duas linha (iBTK)

Question 22

LCM R/R ZUMA-2

Answer 22

Brexu-cel
ORR 17.5 m 92 x 67

Question 23

LCM CART (Liso-cel)

Answer 23

anti CD19 - Dominio coestimulatório I-4BB (forte + resposta mais rápido)

Question 24

TRASNCEND

Answer 24

Liso Cel
ORR 6 meses: 84 x69 %

Question 25

Zilvertamab-Vedotin

Answer 25

ROR-1 Proteina oncofetal ORR 47 x 13% EA: neuropatia autorizado no VLS-01

Question 26

Pirtobrunitib

Answer 26

iBTK bypass C48IS 200 mg/dia Estudo BRUIN phase 3

Question 27

LCM R/R - bi específico

Answer 27

Sem grandes estudos Apenas Subanálises