Lymphomes

Question 1

Clinique typique d’une maladie de Hodgkin ?

Answer 1

• ADP superficielle
• ADP profondes (médiastinale)
• Fièvre (sueurs nocturnes, amaigrissement …)

Moins sensible :

• Prurit intense des membres
• Douleur des ADP à l’ingestion d’alcool

Question 2

Quel est l’intérêt de l’échographie face à une adénopthie ?

Answer 2

Que si doute sur l’ADP

–> mais aucune orientation diagnostic sur la cause de l’ADP grace à l’écho

Question 3

Quelle est la paraclinique assez systématique face à une ADP localisée ?

Answer 3

1- Ponction Ganglionnaire
2- Biologie
- NFS
- CRP
- Sérologie toxo +++ (EBV, CMV, HIV : pas si localisée)
- IDR

3- Imagerie = Rx thoracique

Question 4

Quand est ce que la ponction ganglionnaire est plutôt à éviter ?

Answer 4

Suspction de :

• tuberculose caséeuse (fistulisation)
• métastase de mélanome

Question 5

Quel est l’aspect lymphocytaire rassurant d’une ponction ganglionnaire ?

Answer 5

Rassurant si polymorphe

–> sinon suspiçion de clonalité

Question 6

Quand est ce que la biopsie ganglionnaire s’impose franchement ?

Answer 6

Si suspect et présent depuis plus de 1M

NB : prélèvement NON FIXE (dans une compresse)

Question 7

Etiologies d’ADP profondes médiastinales ?

Answer 7

1- Lymphome

• -> Hodgkin
• -> Non Hodgkinien

2- Tuberculose
3- Sarcoïdose
4- Cancer

Question 8

3 complications de la splénomégalie indépendantes de l’étiologie ?

Answer 8

• Hypersplénisme = séquestration
• Hémodilution
• Rutpture, infarctus

Question 9

Quand prendre la prophylaxie PO d’Oracilline post splénectomie ?

Answer 9

Pendant les 2 ans post splénectomie.

Question 10

Définition de la Maladie de Hodgkin ?

Answer 10

• Prolifération maligne ganglionnaire
• Carctérisée par la présence de cellule de STERNBERG

–> Plutot cellule lymphoïde B

Question 11

Quelles sont les cellules physiologiquement présentent dans un ganglion ?

Answer 11

1- LT et LB
2- Plasmocytes (Allé retour avec MO)
3- Présentateurs d'Ag
--> Cellules dendritiques
--> Macrophages

Question 12

Quelle est la différence entre des ganglions de
- LLC
et
- Lymphome ?

Answer 12

• LLC : petites ADP bilatérales assymétriques

- Lymphome : principale caractéristique est son évolutivité

Question 13

Phénotypage d’une cellule de Sternberg ?

Answer 13

• TOUJOURS : CD3 -
• CD30+
• CD15+
• Rarement CD20+

Question 14

Quelles sont les différentes formes de la maladie de Hodgkin ?
+ les 2 plus fréquentes ?
+ pic de prévalence ?

Answer 14

4 Formes principales

• Scléronodulaire (60%) : femme de 30 ans
• Cellularité mixte (30%) : homme de 60 ans
• riche en lymphocytes (5%)
• déplétion lymphocytaire (5%)

Question 15

Qu’est ce que le syndrome de Bulky ?

Answer 15

Masse du lymphome important ++
(Rapport médiastin / thorax > 0,35)

–> Risque de syndrome de lyse +++

Question 16

Quels sont les examens du bilan d’exention d’un lymphome ?

Answer 16

A- Pour TOUS
1- TDM cervical + TAP
2- TEP FDG
3- Biopsie ostéo medullaire

B- Dans LNH
–> PL (forme agressive)
–> Fibro gastrique
= traquer les localisation extra gg sur point d’appel

Question 17

A quoi correspondent les classement A/B et a/b dans la classification de Ann Arbor ?

Answer 17

1- CLINIQUE

• A : pas de signes généraux
• B : signes généraux
• -> fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement de 10% en 6 mois

2- Biologique

• a : pas de syndrome inflammatoire
• b : syndrome inflammatoire (VS à plus de 50)

Question 18

A quoi correspondent les différents stades I, II, III et IV de la classification de Ann Arbor ?

Answer 18

• I = 1 seul territoire ganglionnaire atteint
• II = au moins 2 territoires atteinte du même coté du diaphragme
• III = territoires atteints en sus ET sous diaphragmatique
• IV = atteinte viscérale
• -> foie, poumon, medullaire

Question 19

Comment se fait l’atteinte viscérale en fonction du type de lymphome ?

Answer 19

• Hodgkin = par contiguité
• Non Hodgkinien = hématogène

–> D’où une localisation extra ganglionnaire plus fréquente dans les LNH !

Question 20

Quels sont les items du score IPI ?

Answer 20

• Age plus de 60 ans
• Ann Arbor à III ou IV
• Indice d’activité OMS à plus de 2
• LDH élevés
• Au moins 2 sites extra ganglionnaires

Question 21

Quels sont les types de LNH à connaître ?

Answer 21

• Lymphome de Burkitt = 8 : 14
• Lymphome B à grandes cellules
• Lymphome folliculaire = 14 : 18

Question 22

Phénotypage et translocation d’un lymphome folliculaire ?

Answer 22

Lymphome folliculaire : LNH

• Phénotypage : CD20+, CD10+, CD5 -
• T(14 : 18) : IgG / Bcl2

Question 23

Quels sont les virus lymphogènes ?

Answer 23

• VIH et EBV (si immunosuppression)
• HTLV1
• HHV8 (sarcome de Kaposi dans SIDA)
• VHC : de la zone marginale

Question 24

Quels sont les hémopathies à risque de syndrome de Richter ?

Answer 24

• LLC

- LNH à bas grade de malignité –> évolution vers un haut grade

Question 25

Quels sont les arguments pour un syndrome de Ricther - Clinique - Biologique

Answer 25

1- Clinique - Fièvre inexpliquée - AEG - Augmentation des ADP - Douleurs osseuses 2- Biologie - Pancytopénie - Hypercalcémie - Syndrome inflammatoire - LDH ++++

Question 26

Quelles sont les 3 urgences face à un Lymphome ?

Answer 26

1- Syndrome Cave Supérieur 2- Compression médullaire 3- Masse Abdominale rapidement progressive --> Lymphome de Burkitt

Question 27

Caractéristique d'une ADP de lymphome ?

Answer 27

- Talle de plus de 2 cm - Ferme - Non inflammatoire - Indolore (sauf à l'ingestion d'OH pour Hodgkin) - PLUS D'1 MOIS

Question 28

Quelle est la translocation du Lymphome de Burkitt ?

Answer 28

T 8 : 14

Question 29

Quels sont les marqueurs biologiques de masse tumorale ?

Answer 29

- LDH - Acide urique - Bêta 2 microglobuline NB : albumine est d'autant abaissé qu'il y a un syndrome inflammatoire