MGN, MIN

Question 1

Définition d’un MGN?

Answer 1

• Accident de survenue inopinée et brutale
• Associant à divers degrés
- trouble du tonus
- modification des téguments
- troubles respiratoires
- troubles de la conscience
• ± Donnant une impression de mort imminente

Question 2

9 étiologies de MGN?

Answer 2

• RGO
• IIA
• Rhinite obstructive
• CE
• Convulsion fébrile
• HSD
• Bronchiolite
• Coqueluche
• Hypoglycémie

Question 3

Signes cliniques de gravité a rechercher devant un MGN?

Answer 3

• terrain: nourrisson < 3 mois
• hémodynamiques: TRC > 3s / hypoTA / tachyC ou bradyC
• respiratoires: apnée / cyanose / sueurs / SpO2 < 95%
• neurologiques: trouble de la conscience / déficit / clonies

Question 4

Bilan paraclinique devant un MGN?

Answer 4

• Pour évaluer le retentissement

- GDS + lactates (rechercher acidose)
- ASAT-ALAT (cytolyse bas débit) 
- CPK (rhabdomyolyse)

• Pour diagnostic étiologique

- NFS-CRP
- Glycémie
- Iono-urée-créatinine (déshydratation)
- Calcémie (hypocalcémie)
- Radiographie de thorax
- ECG avec mesure du QT

Question 5

Indication d’hospitalisation devant un MGN?

Answer 5

• SYSTEMATIQUE

- traitement en urgence de la cause
- Poursuivre les investigations
- Surveillance scopée du NS
- S'assurer de la bonne évolution + réassurance parentale

Question 6

Information des parents après un MGN?

Answer 6

• En l’absence de SdG:

- rassurer les parents
- pas de séquelle 
- pas de risque de mort subite

• Information précise sur

- la cause sous-jacente 
- prévention 
- traitement mis en place

• Dans tous les cas:

- vérifier conditions de couchage 
- compréhension des parents

Question 7

Eléments de l’interrogatoire pédiatrique spécifiques a un MGN?

Answer 7

• Antécédents familiaux ou personnels 
    - MGN 
    - épilepsie 
    - mort subite
• FdR de MSN
    - couchage 
    - alimentation 
    - mode de garde 
    - traitement
• Contexte 
    - socio-économique 
    - FdR de maltraitance 
    - chauffage (CO)

Question 8

Définition de la MIN? Et de la MIN inexpliquée?

Answer 8

• La MIN se définit par

- décès brutal et inopiné d'un nourrisson 
- entre 1 mois et 1 an
- auparavant sain
- sans cause immédiatement identifiable

• La mort inexpliquée

- MIN 
- avec enquête étiologique exhaustive, dont autopsie, négative

Question 9

FDR de MIN?

Answer 9

• Liés a l’enfant

- ATCD NN: Préma, RCIU
- ATCD perso: RGO, ATCD respi
- Terrain: garçon, âge < 6mois

• Liés aux parents

- Age jeune
- Tabac pendant la grossesse
- Grossesse non suivie
- CSE défavorables

• Liés au couchage

- Décubitus ventral
- Surcouvert
- Partage du lit (bed-sharing?)

• Liés a l’environnement

- Pièce surchauffée
- Hiver
- Tabac passif

Question 10

CAT sur les lieux d’une MIN?

Answer 10

• Premières mesures

- Gestes de réanimation
- Annonce du décès
- Déculpabiliser la famille

• Recueillir les informations = fiche d’intervention
• Examen clinique de l’enfant
• Contact centre MIN
• Transfert du corps centre MIN

Question 11

Sur quelles informations la fiche d’intervention d’une MIN porte-t-elle?

Answer 11

• Enfant

- CDS
- Ordonnances récentes
- Examen clinique

• Environnement

- T°
- Tabac
- Lit
- Configuration de la pièce

• Circonstance de décès

- Heure du repas
- Sommeil
- Position de couchage

Question 12

Modalitées du transfert du corps après MIN?

Answer 12

• Systématique
• Vers un centre de référence MIN pour enquête
• Apres information des parents
• Case “obstacle-médicolégal” si refus
• Proposer d’accompagner l’enfant dans le même véhicule

Question 13

Principaux éléments de l’examen clinique d’un enfant victime d’une MIN?

Answer 13

• T°C rectale
• Morphologie
• Recherche d’une déshydratation (Fontanelle)
• Recherche de dénutrition (poids, taille)
• Recherche d’une maltraitance: hématomes, FO!!!
• masse abdo, HSMG
• Aspect du siège/téguments/rigidité

Question 14

Bilan a l’arrivée au centre référent MIN?

Answer 14

• Apres consentement écrit des 2 parents

• Radiographies: thorax + squelette entier
• TDM cérébral
• Hémato: NFS / plaquettes / réticulocytes
• Infectieux: VS-CRP / 2 hémocultures / PL / ECBU par sondage
• Prélèvements: pharyngé / trachéal (VRS en IF / Coqueluche)
• Rénal: urée / créatinine / ionogramme sanguin et urinaire
• Hépatique: TA / PAL / bilirubinémie / LDH
• Métabolique: pyruvate / lactate / ammoniémie
• Analyse toxicologique : sg, urines
• Prélèvement de l’humeur vitrée : ionogramme, taux de sucre, peptide C
• Profil des acylcarnitines plasmatiques
• Prélèvement à conserver : sang, sérum, LCR

Question 15

Quel examen permet de poser le diagnostic de MIN inexpliquée?

Answer 15

Autopsie

Question 16

Modalités du déroulement de l’autopsie d’une MIN?

Answer 16

• SYSTÉMATIQUEMENT PROPOSÉE
• après ICLA
• Apres accord 2 parents écrit ou mesures législatives
• Dans les 48 h suivant la MIN
• Anatomopathologiste spécialisé/expérimenté
• Protocole standardisé
- Examen externe + Photos
- Prélèvements bactério + toxico
- EXAMEN MACROSCOPIQUE + HISTOLOGIQUE

Question 17

Réponses possibles d’une autopsies d’une MIN?

Answer 17

• 3 réponses possibles :

- cause précise
- cause possible
- pas de cause retenue = MNI non expliqué

Question 18

Aspect législatifs d’une autopsie d’une MIN?

Answer 18

• Systématiquement proposée
• Mais pas obligatoire
• Information des parents
• Accord écrit/signé des 2 parents
• Dans les 48H
• Aucune religion ne l’interdit
• Si refus: signalement judiciaire possible

Question 19

CAT en cas de refus d’une autopsie après MIN?

Answer 19

• Le médecin coche “obstacle médico-légal”
• Signalement judiciaire
• Enquête judiciaire par le procureur de la république
• Autopsie médico-légale

Question 20

3 démarches médico-légales lors d’une MIN?

Answer 20

• Fiche d’intervention
• Certificat de décès ± obstacle médico-légal
• Signalement judiciaire

Question 21

Particularités de la rédaction du certificat médical d’une MIN?

Answer 21

• Cause rarement établie initialement

- Certificat médical de décès complémentaire statue de manière définitive la causent après les investigations

Question 22

Soutient a moyen et long terme d’une famille après une MIN?

Answer 22

• Dans une pièce calme

- Ecouter / respecter / déculpabiliser les parents dans un 1er temps
- Répondre à leurs questions
- Entretien répété

• Second entretien avec les deux parents systématique après MIN

- Information sur structures d’accueil et de soutien (associations)
- Proposer soutien psychologique
- Information orale et écrite
- Conseils de prévention

• NPO la fratrie et l’entourage non parental (nourrice..)

Question 23

CAT devant une MIN chez des jumeaux?

Answer 23

• Autre jumeau considéré comme à risque

- Hospitalisation de l’autre jumeau pour surveillance et investigations

Question 24

Mesures de préventions de MIN?

Answer 24

• Température de la chambre à 19°C
• Décubitus dorsal
• Berceau rigide, matelas ferme, sans oreiller, ni couette, ni couverture
• Ne pas surcouvrir l’enfant
• Interdire le tabagisme passif

± Allaitement maternel
± Endroit calme
± Suivi vaccinal régulier

Question 25

2 indications de monitoring a domicile après un MGN?

Answer 25

- Malaise sans cause identifiée (si récidive +++) | - Angoisse parentale (ATCD de MIN +++)