RCSP Flashcards by Arthur Malet

Définition d’un RCSP? 2 types de RCSP?

taille et/ou poids < - 2 DS
Et/ou changement de couloir
primitifs: régulier depuis la naissance
secondaires: après croissance normale

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2 types de modifications de la courbe de CSP?

Inflechissement

- Cassure

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Poids et taille normale a 1 an?

10 Kg (PN x 3)
75cm

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Poids et taille normale a 4 ans?

16 Kg
100 cm (TN x 2)

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Poids et taille normale a 3 ans?

14Kg

95cm

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Prise de poids normale au cours du premier et deuxième mois de vie?

30g/j le premier mois

20g/j le deuxième mois

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Poids et taille normale d’une enfant entre 4 ans et la puberté?

Poids: age x 2 + 8
Taille: age x 5 + 85

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Calcul de la taille cible?

(taille père + mère)/2
+ 6,5cm si garcon
- 6,5cm si fille

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Etiologies des retards staturaux prédominants avec changement de couloir?

• Causes endocriniennes

- Déficit en GH
- Hypothyroïdie
- Hypercorticines (ou CTC)

• Causes squelettiques

- Sd de Turner
- MOC

Maladies chroniques
Carence d’apport/maltraitance
Retard simple

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Etiologies des retards staturaux prédominants avec courbe régulière sur couloir inférieur?

Extremes de la normale (petite taille constitutionnelle)
RCIU sans rattrapage
Syndromes polymalformatifs
MOC•

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Etiologies des retards pondéraux prédominants avec courbe régulière sur couloir inférieur?

Extremes de la normale (petit poids constitutionnel)

- RCIU sans rattrapage

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Etiologies des retards pondéraux prédominants avec changement de couloir?

• Pathologies digestives

- Maladie coeliaque
- MV
- MICI
- APLV

• Carence d’apport

- erreur de régime
- Anorexie mentale
- Maltraitance

• Maladies chroniques/métaboliques

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Elements permettant de caractériser un RCSP?

Taille des parents: taille cible de l’enfant
Mensurations de naissance: P/T/PC
Mode d’apparition: primitif ou secondaire
Cinétique: infléchissement ou cassure
Prédominance: staturale ou pondérale
Comparaison des âges: chronologique / osseux / statural

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Diagnostic d’une dénutrition chez l’enfant?

[poids mesuré / poids attendu pour cet âge]
dénutrition si RPT < 80%
Pas d’IMC!

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Examens compléme,tiares systématiques devant tout RCSP?

• Radiographie poignet gauche: 
    - âge osseux
• Bilan biologique: 
    - NFS 
    - VS-CRP
    - iono-urée-créatinine 
    - BHC

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Bilan complémentaire devant un retard pondéral prédominant?

• Bilan systématique
\+
• Bilan carentiel: 
    - albumine-pré-albumine 
    - Fer / B9-B12 
    - Vit. A-E

• Maladie coeliaque:

- IgA anti-transglutaminase 
- +/- EOGD

• APLV
- Prick-test

• DT1
- Glycémie +++

+/- test de la sueur si symptomatologie respiratoire et digestive

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Bilan complémentaire devant un retard statural prédominant?

• Bilan systématique
+
• Sd de Turner
- Caryotype

• Insuffisance somatotrope

- IGF-1 
- +/- test de stimulation de la GH

• Craniopharyngiome
- IRMc

• Hypothyroïdie
- TSH / T3-T4

• Glycémie

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Présentation clinique, paraclinique et pronostic d’une petite taille constitutionnelle?

• Clinique

- Apparition entre N et 2-3 ans
- Examen clinique normale et vitesses de croissance en adéquation
- Taille d’un ou des deux parents déjà petite

• Paraclinique
- Radio de poignet montre: âge osseux = âge chronologique

• Pronostic statural

- Mauvais: petite taille 
- Pas de Tt

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Pronostic et ttt d’un retard de croissance par RCIU?

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Pronostic statural bon (10% de retard sous Tt)

- Tt = hormonothérapie subsitutive par GH

Définition du Sd de turner?

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Caryotype 45X0

Présentation clinique du syndrome de turner?

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RCSP
Sd dysmorphique
Malformations viscérales

Description du Sd dysmorphie du Sd de turner (7)?

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Pterygium colli
Cubitus valgus
Seins écartés et peu développés
Thorax élargi
Implantation basse des cheveux
Hypoplasie des ongles
Asymétrie des condyles fémoraux

Principales malformations du Sd de turner?

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• Cardio-vasculaires:

- coarctation
- anévrisme de l’aorte

• Rein en « fer à cheval »
• Gynécologiques:
- aménorrhée I
- ovaires en « bandelettes fibreuses »

• ORL:

- infections à répétitions 
- surdité mixte

• Oculaires: ptosis / épicanthus / myopie

Examens pour l’évaluation du retentissement d’un Sd de Turner?

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Echographie cardiaque
Echographie rénale
Audiogramme: dépistage surdité
Radiographies MS + MI et Main gauche (AO)

Traitement d'un Sd de Turner?

• Pour RCSP: - hormonothérapie substitutive par GH • Pour retard pubertaire: - induction par oestrogènes à la puberté

Elements de surveillance paraclinique d'un Sd de Turner?

- ETT - ECBU - Glycémie - TSH (Hashimoto ++)

Etiologies des déficit somatotropes?

• Déficit acquis: - Tumeurs (crâniopharyngiome +++) - Histiocytose X - Traumatisme - Irradiation - Hydrocéphalie • Déficit congénital: idiopathique ou malformatif

Résultats de l'âge osseux dans les déficit somatotropes?

Age osseux (=âge statural) < Age chronologique

Examens complémentaires devant unes suspicion de déficit en GH?

• Pour diagnostic positif = bilan hormonal - Dosage statique: dosage IGF-1 (diminuée) - Dosage dynamique: test de stimulation (hypoglycémie insulinique) • Pour diagnostic étiologique - IRM systématique: crâniopharyngiome? • Retentissement: - Dosage des autres lignées

Traitement d'un déficit en GH par craniopharyngiome?

• Tt neurochirurgical = exerèse tumorale • !! Avant chirurgie: - P° décompensation corticotrope par HSHC • Au décours: - HT substitutive des axes séquellaires • En cas de diabète insipide central associé: - substitution par Minirin® • Hormonothérapie susbstitutive par GH (à distance en général)

Etiologies des hypercortiscismes chez l'enfant?

- Iatrogène +++ | - Syndrome et maladie de cushing exceptionnels

Diagnostic positif d'un RCSP par hypercortiscisme?

- Cortisol libre urinaire des 24h | - Augmenté

4 syndromes de malabsorption donnant des RCSP?

- APLV - Maladie coeliaque - MICI - MV

Physiopathologie de la M. coeliaque?

* Maladie auto-immune * intolérance à la gliadine contenue dans le gluten * Prédisposition génétique (HLA DQ2 et QD8) • donc intolérance aux céréales SABO: - blé - orge - seigle - avoine

Manifestations cliniques typiques d'une maladie coeliaque?

* Syndrome de malabsorbtion digestive * Cassure pondérale puis stature * Anorexie, dénutrition progressive * Paleur, apathie, tristesse

Quel examen de première intention doit être réalisé devant une suspicion de maladie coealiaque?

* Dosage des anticorps * IgA sériques anti-transglutaminase * Avec dosage simultané des IgA totales • Autres anticorps: - IgA anti-endomyosium si doute diagnostic - IgG anti-transglutaminase ou anti endomyosium si déficit en IgA

Résultat d'une NFS dans une maladie coeliaque?

``` • Anémie • Normocytaire • Mixte - Par carence martiale - ET en B9/B12 ```

CAT devant une biopsie en faveur d'une maladie coeliaque?

• Test thérapeutique • Régime d'exclusion du gluten : - Clinique : Régression signes / croissance - Bio : Négativation Ac en qq mois - Histo : regression des signes en 6-12 mois

Différentes options d'allaitement possible dans une APLV?

- Maternel si non arrêté - Hydrolysat poussé des PLV - Hydrolysat des protéines de riz - Préparations a base de soja après 6 mois

Mesures de prévention de la maladie coeliaque?

- Introduction du gluten entre 4-7 mois - Quantités progressivement croissantes - Avec poursuite de l'allaitement maternel

Présentation clinique d'une APLV?

• Diarrhée chronique avec malabsorption • Entre 2 et 6 semaines après introduction du lait artificiel (1er âge) - notion "d'intervalle libre" • Retard pondéral puis statural (courbe < -2DS) • Parfois: forme aiguë (post-biberon) ou extra-digestive (urticaire, eczéma..)

Bilan paraclinique de 1ère intention devant une suspicion d'APLV?

* Tests épicutanés : prick-test (IgE dépendant) | * Patch-test (IgE indépendant)

Bilan paraclinique de 2eme intention devant une suspicion d'APLV?

* RAST alimentaire de dépistage : réponse qualitative * RAST alimentaire spécifique du lait de vache (+spécifique) : réponse quantitative * Eosinophilie + dosage des IgE sérique totale

Modalités des patch test dans le diagnostic d'une APLV?

- Explore l'HS retardée = IgE indépendant - panel d'allergene dans le dos - Retrait a J2 - Lecture a J3 - Positif si induration/bulle

PEC d'une APLV?

▪ Eviction des PLV - arrêt immédiat du lait contenant des protéines de lait de vache - RÉGIME D'EXCLUSION - Jusqu'a au moins 12-18 mois • Discuter réintroduction a distance ▪ Si échec: réessayer à +1an / acquisition de la tolérance entre 1an et 5ans

Que proposer en cas d'allergie aux HPLV?

Une solution à base d'acide aminé

Modalités de la réintroduction des PLV dans une APLV?

▪ Réintroduction - progressive à distance - en milieu hospitalier (PMZ) - !! Mais pas de réintroduction si forme sévère (risque de Quincke)

RCSP Flashcards

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