Mix 2

Question 1

Funikuläre Myelose

Answer 1

Vitamin B12-Mangel

• hyperchrome, megaloblästre Anämie
• Hunter-Glossitis (rote, brennende Zunge)
• degenerative Demyeliniserung zunächst von Neuronen der Hinterstränge und der Pyramidenbahnseitenstränge, später des N. opticus, des PNS und des ZNS
• ausgeprägte Störungen der Sensibilität mit distal symmetrischen, aufsteigenden Hypästhesien, Parästhesien, Pallhypästhesie
• spinale Ataxie
• Visusverschlechterung

Langfristig kann eine wahnhafte Symptomatik mit akustischen Halluzinationen entstehen, die nur schwer von einer paranoiden Schizophrenie abzugrenzen ist.

Question 2

Liquorunterdrucksyndrom

• Ätiologie
• Klinik
• Therapie

Answer 2

• Ätiologie: meist vorangegangene Punktion des Liquorraums (diagnostisch oder therapeutisch), seltener traumatisch bedingtes Liquorleck
• Klinik: KOPFSCHMERZEN IM LIEGEN GERINGER ALS IM STEHEN!
• Nackensteifigkeit
• Tinnitus
• Hörminderung
• Übelkeit
• Lichtscheu
• Therapie: viel trinken + Bettruhe!
  evtl. epiduraler Blutpatch (mit Eigenblut)
  Analgetika, evtl. Coffein, Theophyllin

Question 3

Neurapraxia

Answer 3

Neurapraxie bezeichnet die (temporäre) Funktionsuntüchtigkeit eines Nerven beispielsweise aufgrund einer Kompression. Sowohl das Axon als auch die umgebenden Strukturen bleiben hierbei erhalten. Die Aussichten auf eine komplette Wiederherstellung der nervalen Funktion innerhalb kurzer Zeit sind gut.

Question 4

Axonotmesis

Answer 4

Axonotmesis bezeichnet eine axonale Kontinuitätsverletzung bei erhaltenem Peri- und Epineurium. Hier besteht die Aussicht auf Regeneration, weil der proximale Nerventeil entlang der erhaltenen Hüllstrukturen neu einsprossen und mit 1mm/Tag in Richtung des Zielorgans wachsen kann.

Question 5

Neurotmesis

Answer 5

Neurotmesis bezeichnet eine komplette nervale Kontinuitätsverletzung mit ebenfalls durchtrenntem Hüllgewebe. Ohne chirurgische Versorgung sind die Aussichten auf Wiederherstellung der nervalen Funktion schlecht.

Question 6

Waller’sche Degeneration

Answer 6

Die Waller’sche Degeneration bezeichnet die aufwendigen Um- und Abbauvorgänge des distalen Teils eines durchtrennten Nerven. Dabei werden das Axon und die Myelinscheide abgebaut, das Epi- und Perineurium bleiben erhalten.

Question 7

Neurom

Answer 7

knotige, gutartige Verdickung, die sich an einer nervalen Defektstelle bilden kann

Question 8

Sinus-cavernosus-Fistel

Answer 8

Wird die A. carotis interna im Sinus cavernosus verletzt, fließt das Blut der Arterie in den venösen Sinus. Dieses Krankheitsbild wird als Sinus-cavernosus-Fistel bezeichnet. Leitsymptome sind eine sich langsam entwickelnde Doppelsicht durch Druckschädigung der Hirnnerven für motorische Augenbewegungen (Hirnnerven III, IV und VI) im Sinus cavernosus, ein pulssynchrones Ohrgeräusch durch das Strömungsgeräusch der Fistel und ein Exophthalmus durch Abflussstörung der V. ophthalmica superior durch den arteriellen Zufluss aus der A. carotis interna.

 Subakute bzw. langsam progrediente Symptome
    Oft einseitige Kopfschmerzen in der Stirn
    Bulbusmotilitätsstörungen und Doppelbilder durch eine Druckschädigung der Hirnnerven III, IV und VI im Sinus cavernosus
    Pulssynchrones Ohrgeräusch (Strömungsgeräusch der Fistel)
    Stauungszeichen
        Ein- oder doppelseitiger, pulsierender Exophthalmus
        Chemosis
        Massive konjunktivale Injektion und Einblutungen ggf. auch Einblutungen in Retina und Glaskörper
        Erhöhung des intraokulären Drucks

Question 9

Gowers-Manöver

Answer 9

Typisch für die progressive Muskeldystrophie Typ Duchenne.
Dieses Phänomen beschreibt den Versuch des Patienten, sich vom Boden in den Stand zu “manövrieren”, was ihm nur durch Aufstützen an sich selbst gelingt.

Question 10

Simpson-Test

Answer 10

Der Simpson-Test ist eine Untersuchungstechnik bei Verdacht auf Myasthenia gravis. Die mit der Erkrankung einhergehende Muskelermüdung bei längerer Beanspruchung wird dadurch sichtbar, dass der Patient beim forcierten Aufwärtsblick eine Ptosis entwickelt.

Question 11

Froment-Zeichen

Answer 11

Das Froment-Zeichen weist auf einen Schaden des N. ulnaris hin. Bei der auch als Papierstreifentest bezeichneten Untersuchungsmethode wird der Patient gebeten, ein Blatt Papier so fest wie möglich zwischen Zeigefinger und Daumen zu halten. Durch Ausfall des N. ulnaris kommt es anstelle einer Adduktion zu einer Beugung im Daumenendgelenk.

Question 12

Myotonia congentia

Answer 12

pathologische Verlängerung der Muskelkontraktion über den Innervationszeitraum hinaus, die den Betroffenen häufig als schmerzhafte „Muskelverspannungen“ nach Willkürbewegungen auffällt

In der klinischen Untersuchung ist die Myotonie durch das Beklopfen der Muskeln (Perkussionsmyotonie) auslösbar.

Question 13

Lhermitte-Zeichen

Answer 13

beim Vornüberbeugen des Kopfes kommt es zu elektrisierenden Missempfindungen entlang der Wirbelsäule (“wie eine Sprudelflasche, die über dem Rücken geleert wird”)

Vorkommen bei MS

Question 14

critical illness Neuropathie

Answer 14

Bei der Critical-Illness-Polyneuropathie kommt es typischerweise nach einer Langzeitbeatmung zu einer axonalen Degeneration und in der Folge zu distal betonten, symmetrischen Paresen und einer Abschwächung bzw. einem Verlust der Muskeleigenreflexe. In schweren Fällen kann auch die Atemmuskulatur betroffen sein, was die Entwöhnung von der Beatmung erschweren kann.

Question 15

Dystonie

Defintion
Symptomatik
Ätiologie
Therapie

Answer 15

• extrapyramidalen Bewegungsstörungen
• zeichnen sich durch prolongierte und insbesondere unwillkürliche Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen aus
• Ätiologie: u.a. Antagonismus am Dopamin-Rezeptor (Neuroleptikaeinnahme, MCP)
• Therapie: Botox

Question 16

Beispiele für Dystonien

Answer 16

Blepharospasmus
Meige-Syndrom: Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung)
Torticollis spasmodicus (Unterdrückung durch Geste antagonistique)
etc.

Question 17

Therapie bei Neuroleptika-induzierten Dystonien

Answer 17

Biperiden

Question 18

Friedreich-Ataxie

Answer 18

• häufigste hereditäre Ataxie (autosomal rezessiv)

Klinik:
- Erstsymptom: unsicherer Gang im Jugendalter
- progrediente Stand- und Gangataxie ist das einzige obligate Symptom
- Gangunsicherheit mit Stolpern und Stürzen, allgemeine Ungeschicklichkeit
- Gestörter Lage- und Vibrationssinn (Pallhypästhesie)
Muskeleigenreflexe der Beine sehr häufig fehlend (Areflexie)
- Dysarthrie
- Hohlfuß
- hypertrophe Kardiomyopathie

Question 19

Progressive multifokale Leukenzephalopathie)

Answer 19

• disseminierte Demyelinisierungen, die durch das JC-Virus verursacht werden
• i.d.R. nur bei immunsupprimierten Patienten ZNS-Befall
• vielfältige motorische, sensorische und kognitive Störungen
• fokal-neurologische Symptome (Hemiparesen, Sensibilitätsstörungen, Aphasie und Ataxie)
• Wesensveränderung
• Patho: intranukleäre Einschlusskörper.

Question 20

Differenzialdiagnose bei Raumforderung mit zentral nekrotischen Anteile, ringförmiger Kontrastmittelaufnahme, perifokalem Ödem im MRT/CT

Answer 20

• Abszess
• Metastase
• Glioblastom
• cerebrale Aspergillose bei Immunsupprimierten

Question 21

Wernicke-Enzephalopathie

Ätiologie
Symptomtrias
Bildgebung

Answer 21

akute neurodegenerative Erkrankung, die durch Thiaminmangel (häufig bei Alkoholabusus) ausgelöst wird

Symptomtrias: 1. Störung der Okulomotorik, 2. Ataxie und 3. progredienter Beeinträchtigung der Vigilanz

MRT: symmetrische Läsionen in den Corpora mammaria, Thalamus und Mittelhirn