Phacomatoses

Question 1

Phacomatoses

• correspondent à quels types de syndromes?
• sont responsables de quels grands types de lésions?

Answer 1

• sd dits neurocutanés

- lésions dysplasiques, hamartomateuses ou tumorales

Question 2

Phacomatoses

- citer les 4 responsables d’anomalies de l’appareil locomoteur

Answer 2

• neurofibromatoses de type 1 et 2 (les plus fréquentes)
• sclérose tubéreuse de bourneville
• maladie de Von Hippel-Lindau
• naevomatose baso-cellulaire

Question 3

Phacomatose

L’atteinte du système nerveux central est elle obligatoire?

Answer 3

Non, bien que souvent élément cardinal

Question 4

Phacomatose

Marqueur diagnostique clinique de la plupart de ces maladies?

Answer 4

Lésions cutanées

Question 5

Phacomatose

L’atteinte de quel constituant est responsable d’une atteinte osseuse ou des tissus mous?

Answer 5

Mésoderme (feuillet embryonnaire appelé également mésoblaste, intermédiaire, situé entre l’ectoderme et l’endoderme)