Polyneuropathie

Question 1

Polyneuropathien (Defintion/Klinik/Ätiologie)

Answer 1

• erkrankt meist gleichzeitig mehrere periphere Nerven, meist symmetrisch und distal beginnend
• unterschiedliche Ätiologie: Alkohol, Diabetes, HMSN, Leberzirrhose, Hypothyreose, Mangel-/Fehlernährung, Infektionskrankheiten, Kollagenosen, Toxine, Vitamin B12-Mangel
• Klinik/Anamnese:

Sensible Reiz- und Ausfallerscheinungen:
Taubheitsgefühl, Gefühl des Eingeschnürtseins, Gefühl auf
Watte/Socken zu gehen, Parästhesien (Kribbeln/Ameisen laufen) Gangunsicherheit/Ataxie durch fehlenden Senisbilitätsinformationen der Beine, fehlende Temperaturempfindung, schmerzlose Wunden

Motorische Reiz- und Ausfallerscheinungen:
Muskelatrophie, -schwäche, -zucken, -krämpfe

Spezielle Anamnese:

• Toxin-, Medikamentenanamnese
• Grunderkrankungen
• Familienanamnese

Question 2

Polneuropathien (Manifestationstypen)

Answer 2

- symmetrisch sensibel
Alkohol-PNP, ...
- symmetrisch-sensomotorisch
diabetische PNP, HMSN, ...
- distal symmetrische NP mit ausgeprägten autonomen
Störungen
Amyloid NP, diabetische autonome NP, ...
- asymmetrische Manifestationstypen
Vaskulitische NP, Bannwarth-Syndrom, ..

Question 3

Autonome Störungen bei z.B Diabetes mit autonomen Störungen

Answer 3

1. Folgen efferenter autonomer Denervierung
   Somatische Nerven:
   ->Pupillenstörungen
   -> trophische Störungen: Ulkus, Osteoarthropathie
   -> Hypo-/Anhidrosis
   -> Vasomotorische Störungen: orthostatische Hypotonie

Viszerale Nerven:

• > Kardio-vaskulär: Ruhetachykardie, Frequenzstarre
• > Gastro-intestinal: Ösophagusdystonie, Gastroparese, Diarrhoe, Obstipation
• > Urogenital: Blasenentleerungsstörung, erektile Dysfunktion

2. Folgen afferenter autonomer Denervierung
   - > fehlender Schmerz bei Koronarischämie
   - > fehlende vegetative Reaktion bei Hypoglykämie
   - > fehlender Wehenschmerz

Question 4

Untersuchungen/Betroffene Nervenanteile/ Diagnostik

Answer 4

Axonopathie -> HMSN* II, alkoholtoxische Neuropathie
Myelinopathie -> HMSN I, Dysimmunneuropathie wie GBS
Neuronopathie -> Pyridoxin (Vit. B6)-Hypervitaminose
Vaskulopathie -> vaskulitische Neuropathie

Basisdiagnostik:
Blutbild, BSG, E-lyte, Leber- und
Nierenwerte, TSH, Proteinelektrophorese,
Immunelektrophorese, Bence-Jones-Protein

Bei Verdacht auf

• > Diabetes mellitus Glukose nüchtern, oraler Glucosetoleranztest
• > Alkoholismus Leberwerte, MCV, CDT [CDT=carbohydrat deficient transferrin]
• > Funikuläre Myelose Vitamin B12
• > Vitaminmangel Vitamin B1, B6, Folsäure

Question 5

Neuropathie bei Vitamin B12-Mangel (Funikuläre Myelose)

Answer 5

Gesamt-B12 erlaubt keine Aussage über das bioverfügbare B 12
Erniedrigtes Holo-Transcobalamin -> negative Resorptionsbilanz -> frühester Marker für Vit. B12-Mangel
- Methylmalonsäure erhöht -> metabol. B12- Mangel

Funikuläre Myelose
- Sensibel: Distal symmetrische, aufsteigende Hypästhesien (Ausfallmuster kann querschnitt- oder polyneuropathieähnlich sein), Parästhesien, Pallhypästhesie, Schmerzen der unteren Extremität, Gangunsicherheit (spinale Ataxie, Romberg-Stehversuch positiv), Visusverschlechterung
- Motorisch: Spastische Paraparese
Reflexe zu Beginn gesteigert, später vermindert
Positives Pyramidenbahnzeichen
- Vegetativ: Impotenz und Blasenstörung
- Psychopathologische Veränderungen: Z.B. depressive oder paranoide Symptomatik

Question 6

Diabetische Polyneuropathien

Answer 6

• Distal-symmetrische Sensibilitätsstörung und Paresen
• Burning-Feet-Syndrom mit nächtlicher Beschwerdeprogredienz
• Häufig Asymetrischer !! Hirnnervenbeteiligung (speziell N. oculomotorius und N. abducens)
• Vegetativ-trophische Störungen: Anhidrose, Ödeme, Ulzera
• Autonom-viszeral: Impotenz, Gastroparese, postprandiale Diarrhöen, Ruhetachykardie, Pupillenstörung
• sog. Interkostalneuralgie = diabetische Radikulopathie
• Diabetische Amyotrophie: Unilaterale(Asymmetrische) Proximale motorische Parese bei meist intakter Sensibilität, zu Beginn deutlich schmerzhaft, ausstrahlende Schmerzen: Rücken Hüfte Vorderseite/Oberschenkel, Parese und rasche Atrophie der Hüftbeuger und Kniestrecker, PSR↓ oder 0

Question 7

Bannwarth-Syndrom

Answer 7

-> Meningoradikulitis Bannwarth
Frühe Neuroborreliose
Mit peripherer, oft doppelseitiger Fazialisparese und Augenmuskelparesen
Nächtlich betonte, radikuläre Schmerzen, Parästhesien und Paresen
Zeichen einer lymphozytären Meningitis
Polyneuropathie (vom Multiplex-Verteilungstyp, asymmetrisch)
IgM-Synthese mehrere Jahre nach Ausheilung der Erkrankung

Question 8

HMSN

Answer 8

• unterschiedliche Typen I-VII
• I-III sind die häufigsten: Prävalenz 1:2500
• Muskelatrophie und Schwäche v.a der Unterschenkel und Füßen
• Leitsymptome:
  Peroneal betonte Paresen (Storchenbeine)
  Distal betonte Sensibilitätsstörungen
  Häufig Hohlfußbildung
  Neg. Muskeleigenreflexe
  Evtl. positive FA
  Autosomal dominant demylinisierend ! -> PMP22dup
  Autosomal dominant axonal ! -> MFN 2