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Sjörgen Flashcards

(45 cards)

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1
Q

Es la segunda artropatía inflamatoria más común caracterizada por un amplo especto de manifestaciones clínicas, extendiéndose desde afección glandular exocrina a manifesta extra glandulares.

A

Sx de Sjorgen

la primera es AR

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2
Q

¿Qué manifestaciones predominan?

A

Predomina la afección glandular con un infiltrado linfocitario que resulta de disfunción y destrucción de la glándula

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3
Q

Cómo se clasifica esta enfermedad

A

En primaria y secundaria (esta ultima más asociada a malignidad)

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4
Q

Segunda enfermedad reumática después de AR

A

Sx de Sjogren

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5
Q

Que significa el sx de superposición

A

Cumple criterios para 2 o + enfermedades

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6
Q

Qué significa que sea que sea una enfermedad indiferenciada

A

Cuadro autoinmune con manifestaciones de enfermedades del tejido conectivo pero que no cumple criterios diagnósticos completos de ninguna.

Necesitamos serología y que el paciente progrese (con el tiempo se irán agregando las manifestaciones)

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7
Q

Que significa que sea una enfermedad mixta

A

Síndrome definido que combina características de LES, esclerodermia y polimiositis.

Es una enfermedad diferente, que tiene rasgos de otras enfermedades. Según descripciones, esta es una enfermedad independiente.

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8
Q

Edad de mayor incidencia

A

40 a 60 años y aumenta con la edad

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9
Q

Fisiopatología de Sx de Sjogren

A

Es una EPITELITIS AUTOINMUNE

Activación inmune
Hormonal
Viral
Psicológica

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10
Q

Paciente típico

A

Mayor de 50 años y síndrome seco
Más común en mujeres relación 5-9:1

Al ser en adultos más grandes es subdiagnosticada

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11
Q

¿De qué se manifiesta el síndrome seco?

A

Sequedad ocular
Fatiga
Dolor articular
Pérdida de piezas dentales
Caries
Disfagia
Estimativos
Parotiditis
Visión borrosa “ARENILLA”
Irritación subconjuntival

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12
Q

Laboratorios que esperas encontrar

A

Anemia normo-normo leve
VSG elevada
IgG elevada
Anas positivo con Anti Ro/La+
C4 bajo

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13
Q

Manifestaciones clínicas orales

A
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14
Q

Manifestaciones clínicas oculares

A

puede haber ulcera corneal

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15
Q

Usualmente los px no refieren visión borrosa ni xerostomia, más bien refieren__

A

Arenilla y problemas en la deglución (por lo que sustituyen comida seca por caldos)

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16
Q

Afectación articulares en las manifestaciones clínicas

A

Artritis tipo AR pero NO erosiva
Poliarticular (simétrica y aditivas)
Más poliatralgias que poliartritis

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17
Q

Manifestaciones más comunes en jóvenes

A

Extraglandulares sobretodo
- Renales
- Cutaneas
- N. periferico

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18
Q

Manifestaciones extraglandulares renales

A
  • Tubulopatía renal (lo más frecuente) -> Acidosis tubular distal tipo 1 +/- calcinosis
  • Glomerulonefritis (con proteinuria, hematuria, insuficiencia renal progresiva).
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19
Q

Manifestaciones extraglandulares en serosas

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A

Pericarditis, pleuritis, abdomen agudo por peritonitis, meningitis aséptica

20
Q

Manifestaciones extraglandulares endocrinológicas

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A

Tiroiditis autoinmune

21
Q

Manifestaciones extraglandulares pulmonares

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A

EPI no especifica (NSIP)
Bronquiectasias
Bronquiolitis folicular

22
Q

Manifestaciones extraglandulares cutáneas

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A

Raynaud
Vasculitis
Crioglobulinemia (púrpura palpable)
Eritema anular

23
Q

Manifestaciones extraglandulares hematológicas

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A

Anemia Hemolítica
Purpura trombocitopenica autoinmune
Hipergammaglobulinemia

24
Q

Manifestaciones extraglandulares de SNP

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A

Neuropatia sensitiva pura o axonal

25
Cáncer con el que se asocia
Linfoma No Hodgkin
26
Enf que más se asocia con Linfoma NH
Sjogren
27
FR para el dessarollo de LNH (7)
3L2C2P | LLLCCPP
28
Parotidomegalia bilateral aguda sugiere__ y la cronica sugiere___
Infeccion viral Sjogren o inf cronicas
29
Siempre hay que descartar que los sintomas no sean por
Fármacos, infecciones como (EBV, HCV), sarcoidosis, ambiente, etc.
30
¿Cómo se hace el diagnóstico serológico?
Primero tomar Anas Luego tomar Anti-Ro/La (más específicos de la enfermedad) ANTI-RO = SSA ANTI-LA = SSB
31
Serología positiva en Sjogren
ANAs = 90% antiRo/La = 60-80% FR = 40-50% antiCCP = 5-10% Anticentrómero = 5% AMA = 5%
32
Si hay ACPA + en SJogren se asocia a: Si hay Anticentrómero + en SJogren se asocia a: Si hay AMA + en SJogren se asocia a:
Enfermedad erosiva Raynaud severo (hasta necrosis) Enzimmas hepáticas elevadas
33
Criterios de clasificación para Sjogren (6)
1. Sintomas oculares > 3 meses 2. Sintomas orales > 3 meses 3. Signos oculares en Test de Schimer < 5mm en 5 min, rosa de bengala u otro 4. Histopatología con un score 1 o > 5. Involucro de glandulas salivales 6. Serología autoanticuerpos
34
Cuantos puntos necesitas para el dx
4 puntos o más despues de los criterios de inclusión y exclusión
35
Fármaco que Inhibe a las C20 que no permite la maduración de células inflamatorias
Rituximab
36
Presentación típica
Atralgias, fátigas y síndrome seco
37
¿Si el sx seco persiste >3 meses, se deberá considerar?
El SS después de haber excluido otros diferenciales
38
¿Los ANAs a títulos >1:160 patrón moteado qué pueden indicar?
Posibilidad de tener anti Ro/La positivos
39
¿Los anticuerpos anti Ro/la + un focus score mayor o igual tienen?
El mayor rendimiento dx
40
Usualmente el tx es
Sintomático (lubricantes)
41
¿Qué tx requieren las manifestaciones extraglandurales?
Requieren tx dirigido
42
Algunos EA del tx sistémico
Diarrea, taquicardia, sudoraciones excesivas o sequedad intensa que no mejora con tx local
43
TX para manifestaciones oculares y orales
Ojo: lagrimas artificiales -> GC tópicos -> CyA tópica y Ant muscarinicos de rescate Oral: estimulación no farmacológica -> saliva artificial -> estimulación farmacológica y de rescate mucoliticos
44
Tx especifico para manifestaciones extraglandulares
En resumen son - AINES en articulaciones - GC VO y en piel tópicos antes de VO - Hidroxicloroquina - Rituximab - Inmunodepresoress - Ciclofosfomida - IvIG - FLUO GC en mujeres con edad reproductiva y Ro +
45
Diagnósticos diferenciales de Sx de Sjorgen
Sicca relacionada a edad Drogas Bulimia nervosa Diabetes mellitus Infección viral crónica Sarcodoidosis
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