Vacscularites

Question 1

Vascularites de gros calibre

Answer 1

artérite à C géantes = Horton

Maladie de Takayasu

Question 2

Vascularites de moyen calibre

Answer 2

Périartérite noueuse

Maladie de Kawasaki

Question 3

Vascularites vx de petits calibre

Answer 3

ANCA :

• GPA
• GEPA
• PAM

Dépots de complexes Immuns :

• cryoglobuline
• vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
• vascularite urticarienne hypocomplémentémique (Ac anti-C1q)
• vascularite Ac anti-MBG (=goodpasture)

Question 4

Maladie de Behcet :

contexte ?
clinique ?

Answer 4

Homme du bassin méditerranéen, moyen orient
Vers 30 ans

Aphtose bipolaire (buccale et génitale), inflammation oculaire. 
Parfois atteinte articulaire, dig, cardiaque et/ou cérébrale

Question 5

Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :

Artérites à C Géantes = Horton

Answer 5

= Panartérite à C géantes de l’Ao et ses branches.
Terrtitoire carotidien et vertébral, dont. temporale +++
> 50 ans +++

• signes céphaliques = céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporaux dimi ou absents
• signes articulaires : souvent asso, => PPR
• signes OPH : BAV, NOIAA
• Aortite

Imagerie
BAT => panartérite, infiltrat inflammatoire (mononucléose++), destruction de la limitante élastique interne, C géantes

Question 6

Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :

Maladie de Takayasu

Answer 6

=vascularite granulomateuse de l’Ao + branches
Territoire carotidien et sous-clavier +++
Femme < 50 ANS

• souffles vasculaires, absence de pouls
• anisotension, claudication des membres
• Aortite
• HTA réno-vasculaire, autres complications vasculaires ischémiques

Imagerie = épaississement des parois + sténoses, occlusions

Question 7

Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :

Périartérite noueuse

Answer 7

= vasculaire nécrosante, micro-anévrismes, et sténoses artérielle. Rare +++

• Myalgies, arthralgies
• Neuropathie périphérique
• Ischémie mésentérique
• Néphropathie vasculaire
• Infarctus rénaux et splénique
• Orchite

-ANCA tjrs (-)
Imagerie : artério, angio-TDM
!!!!! PBR contre-indiqué
+/- VHB, VHC

Question 8

Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :

KAWASAKI

Answer 8

=vascularite du petit enfant

• Sd adénome-cuténéo-muqueux fébrile
• Eruption cutanée
• Conjonctivite et atteinte pro-pharyngée
• Adp cervicales
• Atteinte des aa. coronaires + anévrismes

ECHO coeur +++

Question 9

Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :

Granulomatose avec polyangéite

Answer 9

=vascularite nécrosante granulomateuse.
= asso aux ANCA

• “granulome” = rhinite, sinusite, OSM, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
• Nodules pulmonaires
• “Capillarite” : GNRP, hémorragie intra-alévolaire, neuropathie périphérique

ANCA 90% = anti-PR3 +++
Imagerie
Biopsie = vascularite nécrosante, pauci-I granulomateuse.
IFD (-)

Question 10

Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :

Polyangéite microscopique

Answer 10

=vascularite nécrosante, NON granulomateuse, pause-immune
= asso aux ANCA

• GNRP : extracapillaire pause-immune
• Hémorragie intra-alvéolaire
• Neuropathie périphérique

ANCA 90% = Anti-MPO +++
Imagerie (RP ou TDM)
Biopsie

Question 11

Définition, cliniques/organes cibles principaux, outils Dg :

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Answer 11

=vascularite nécrosante, granulomateuse riche en éosinophile, pause-immune
= asso ANCA

• Astme cst
• Rhinite, sinusite, polypes nasale
• Infiltrats pulmonaires
• Neuropathie périphériques
• Glomérulonéphrite rare

ANCA 30-40% = anti-MPO
Hyperéosinophilie constante
Imagerie
Biopsie =

Question 12

Ag PR3 = protéinase 3

Answer 12

reconnus par c-ANCA,

GPA +++

Question 13

Ag MPO = myélopéroxydase

Answer 13

reconnus par p-ANCA

PAM +++

Question 14

Maladies (hors vasculaires) associées aux ANCA

Answer 14

Polyarthrite rhumatoïde
Infections = Endocardites, tuberculose
RCH
Cholangite sclérosante primitive

Question 15

Maladies responsables de vascularite secondaires ou mimant une vascularite

Answer 15

MAI =Lupus systémique, Polyarthrite rhumatoïde, Sarcoïdose

Infections = VHB, VHC
+ tuberculose, VIH, syphilis, endocardite infectieuse

Hémopathie, cancers

Toxiques/ médicaments = allopurinol…

Question 16

Attention Coeur + vascularite = lesquelles ?

Answer 16

KAWASAKI = anévrismes des coronaires

GEPA = péricardite/myocardite, notamment par l’hyperéosinophilie ++++

Question 17

Vascularite nécrosante ?

Answer 17

périartérite noueuse

polyangéite microscopique

Question 18

vascularite nécrosante ET granulomateuse ?

Answer 18

GPA

GEPA

Question 19

VAscularite granulomateuse ?

Answer 19

Maladie de Horton

Maladie de Takayasu

Question 20

Vascularite thrombosante ?

Answer 20

Maladie de Behcet

Maladie de Buerger