VASCULITES

Question 1

VASCULITES DE GRANDES VASOS

Answer 1

ARTERITE DE TAKAYASE

ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES

Question 2

VASCULITES DE MÉDIOS VASOS

Answer 2

POLIARTERITE NODOSA (PAN)

KAWASAKI

DOENÇA DE BUERGEER (TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE)

Question 3

VASCULITES DE PEQUENOS VASOS

Answer 3

ANCA ASSOCIADAS:
- Granulomatose com Poliangeíte (Wegener) (GPA)

• Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg Strauss) (GEPA)
• Poliangeíte Microscópica (PAM)

NÃO ANCA ASSOCIADAS:

• CRIOGLOBULINEMIA
• PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

Question 4

VASCULITES MISTAS OU VARIÁVEIS

Answer 4

BENÇET

COGAN

Question 5

VASCULITE C-ANCA
(citoplasmáticas) ASSOCIADAS

Answer 5

Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)

WEGENER - PRESENÇA DE ANTI-PR3 (ANTIPROTEINASE 3)

Question 6

VASCULITE P-ANCA
(citoplasmáticas) ASSOCIADAS

Answer 6

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg Strauss)

Poliangeíte Microscópica (PAM)

PRESENÇA DE ANTI-MPO (ANTI-MIELOPEROXIDASE)

Question 7

TRATAMENTO VASCULITES ANCA ASSOCIADAS

Answer 7

• Indução e Manutenção: CICLOFOSFAMIDA OU RITUXIMABE
• LEVE: Micofenolato de mofetila, Azatioprina, MTX (12,5 a 25mg)
• SURTOS / CASOS GRAVES: 0,5 a 1mg/kg/dia Prednisona ou pulsoterapia ou Rituximab/Ciclofosfamida
• GNRP ou Hemorragia alveolar difusa: considerar plasmaférese
• GEPA (Churg Strauss) Mepolizumabe (Anti-IL5)  Casos moderados ou leves
• GPA (Wegener) Avacopan (Anti C5a)
   auxilia no desmame do corticoide, útil em corticodependentes!

Question 8

CHURG STRAUSS COM MONONEURITE MULTIPLAS QUAL A MELHOR OPÇÃO PARA INDUÇÃO

Answer 8

Pulsoterapia com metilprednisona associado a Ciclofosfamida.

OBS: Preferir a Ciclofosfamida nos casos de acometimento cardíaco e neurológico (como mononeurite múltipla)

Question 9

TTO CRIOGLOBULINEMIA

Answer 9

GLICOCORTICOIDES + RITUXIMABE OU CICLOFOSFAMIDA

Question 10

POLIMIALGIA REUMÁTICA CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

TTO

Answer 10

 - Idade ≥ 50 anos

 - Dor bilateral no ombro e/ou na cintura escapular/pélvica (com duração superior a 45 minutos) que persiste por pelo menos duas semanas. A rigidez deve envolver pelo menos duas das três áreas a seguir: pescoço ou tronco, ombros ou regioes proximais dos braços e quadris ou raiz das coxas

 - Elevação de marcadores inflamatórias (ex. VHS e/ou PCR)

 - Melhora rápida dos sintomas com corticoides em baixa dose

TTO: PREDNISONA 12,5 – 25MG/DIA
ou SARILUMAB (Anti-IL6)  FDA

Question 11

NA ARTERITE DE TAKAYASU ESTENOSE OU ANEURISMAS SÃO MAIS COMUNS?

quais artérias são mais afetadas?

Answer 11

ESTENOSES (85%)

aneurismas são mais frequentes na aorta do que em outros ramos

acomete principalmente subclávia a carótidas

Question 12

V OU F

COCAÍNA POSSUI ASSOCIAÇÃO COM VASCULITE ANCA ASSOCIADAS

Answer 12

VERDADEIRO

ESPECIALMENTE A GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE
DEVE-SE FREQUENTEMENTE À CONTAMINAÇÃO DA COCAÍNA COM UMA SUBSTÂNCIA – LEVAMISOL –
pode levar a manifestações típicas das vasculites ANCA associadas

Question 13

VASCULITE ANCA ASSOCIADA CLINICA AMEAÇADORA A VIDA

TTO

Answer 13

PULSOTERAPIA COM METILPRED

+

INDUÇÃO COM RITUXIMABE OU CICLOFOSFAMIDA

Question 14

GEPA TTO

NA INDUÇÃO, QUANDO PREFERIR CICLOFOSFAMIDA A RITUXIMAB?

Answer 14

CICLOFOSFAMIDA É ESCOLHA EM ACOMETIMENTO

NEUROLÓGICO (MONONEURITE MULTIPLA)

OU

CARDÍACO

Question 15

GEPA TTO

Answer 15

SEVERO:

• metilpred + rituximabe OU ciclofosfamida

NÃO-SEVERO:

• corticoide + mepolizumab (
• corticoide + AZA/MTX/MFM