Week 8

Question 1

Welke grote groepen hematologische ziekten onderscheiden we?

Answer 1

• Leukemie
• Myeloproliferatieve ziekten
• Myelodysplasie
• Lymfomen
• Multipel myeloom

Question 2

Waaruit bestaat de standaard behandeling van AML?

Answer 2

1. Tweemaal kuur chemotherapie (inductietherapie)
2. Nog één chemokuur of stamceltransplantatie (consolidatietherapie).

Question 3

Wat zijn de patiëntgebonden prognostische factoren?

Answer 3

• Leeftijd
• Comorbiditeit

Question 4

Wat zijn de ziektespecifieke prognostische factoren?

Answer 4

• Cytogenetische afwijkingen
• Moleculaire afwijkingen (belangrijkste: NPM1, FLT3-ITD)

Question 5

Wat zijn de therapie gerelateerde prognostische factoren?

Answer 5

• Respons (bereiken van complete remissie (CR))
• Minimale residuele ziekte (MRD)→ meten m.b.v. flowcytometrie

Question 6

Wat is vaak de vervolgbehandeling van MRD-positieve patiënten na inductietherapie?

Answer 6

Allogene (donor) stamceltransplantatie

Question 7

Wat zijn de bevindingen voor de volgende aanvullende onderzoeken bij MDS?
- Beenmergonderzoek
- Flowcytometrie
- Cytogenetica

Answer 7

• Beenmergonderzoek: hypercellulair ,et vormafwijkingen (dysplasie).
• Flowcytometrie: 9% myeloïde blasten met licht afwijkend immunofenotype.
• Cytogenetica: monosomie 5 en 7.

Question 8

Waardoor wordt MDS gekenmerkt?

Answer 8

1. Ineffectieve hematopoiese.
2. Neiging tot leukemische evolutie.
3. Vaak bij ouderen.

Question 9

Wat zijn de klinische presentaties van MDS?

Answer 9

1. Asymptomatisch
2. Symptomatisch
   a. Vermoeid/kortademig (anemie)
   b. Terugkerende infecties (neutropenie)
   c. Bloedingsneiging (trombocytopenie)

Question 10

Is dysplasie bewijzend voor MDS?

Answer 10

Nee

Question 11

Welke 2 vormen van MDS hebben we?

Answer 11

• Primaire (de novo) MDS
• Secundaire (therapiegerelateerde) MDS

Question 12

Wat houdt Primaire (de novo) MDS in?

Answer 12

• Onbekende etiologie (oorzaak)
• Mogelijk speelt expositie aan carcinogenen/ erfelijke factoren een rol.

Question 13

Wat houdt Secundaire (therapiegerelateerde) MDS in?

Answer 13

• Ontstaan door behandeling met chemo-/radiotherapie voor een andere maligniteit.
• Mogelijke middelen die MDS veroorzaken: alkylerende middelen, topiomerase 2-remmers

Question 14

Welk diagnostisch onderzoek is essentieel om de diagnose MDS te stellen?

Answer 14

Cytogenetisch onderzoek

Question 15

Wat zijn de 2 grote groepen mutaties die voor MDS zorgen?

Answer 15

• Mutaties in epigenetisch regulerende genen
• Mutaties in splicing regulatoren

Question 16

Hoe ziet de megakaryocyt en granulacyt van MDS patiënten eruit?

Answer 16

• Megakaryocyt: Minder groot, celkernen komen los/verdwijnen.
• Granulocyt: kern verandert + granula verdwijnen.

Question 17

Via welke score schatten we prognose van MDS?

Answer 17

IPSS-R

Question 18

Welke behandeling kan zorgen voor curatie van MDS?

Answer 18

Allogene stamceltransplantatie

Question 19

Wat zijn bijwerkingen van de therapieën van kanker?

Answer 19

• Vermoeidheid
• Misselijkheid/braken
• Verminderde eetlust
• Kaalheid (alopecia)
• Huidafwijkingen
• Lever/nierfunctie stoornissen
• Beenmergdepressie
• Mucositis
• Bloedingen

Question 20

Waartoe leidt beenmergdepressie?

Answer 20

• Anemie
• Leukopenie
• Trombopenie

Question 21

Wat betekent supportive care?

Answer 21

Het bestrijden van de gevolgen van beenmergdepressie na chemotherapie.

Question 22

Wat is de supportive care voor anemie?

Answer 22

• Bloedtransfusie
• Suppletie van foliumzuur, vitamines en ijzer
• EPO behandeling

Question 23

Wat is de supportive care voor leukopenie?

Answer 23

• Granulocytentransfusie
• G-CSF
• SDD-profylaxe

Question 24

Wat is de supportive care voor trombopenie?

Answer 24

• Trombocytentransfusie
• TPO

Question 25

Wat is een kruisproef?

Answer 25

Een proef waarbij je het bloed van de patiënt combineert met het bloed van de donor.

Question 26

Welke 2 grote groepen lymfomen worden onderscheden?

Answer 26

- Hodgkin lymfoom (HL) - Non-Hodgkin lymfoom (NHL)

Question 27

Hoe ziet een HL eruit onder de microscoop?

Answer 27

- 95% ontstekingsfiltraat - 5% kankercellen (Hodgkin-/Reed-Sternbergcellen)

Question 28

Wat zijn Reed-Sternberg(RS)cellen?

Answer 28

- Kwaadaardige cellen. - Reuscellen: lymfocyten met meerdere kernen en nucleoli.

Question 29

Wat kleur je aan met immunohistochemie bij RS-cellen?

Answer 29

- CD30+ - CD15+ - CD20-

Question 30

Wat scheiden RS-cellen uit?

Answer 30

Cytokines en interleukines

Question 31

Waar wordt klinisch onderscheidt in gemaakt bij NHL?

Answer 31

1. Lokalisatie: - Nodaal - Extranodaal - Leukemisch 2. Gedrag: - Indolent - Agressief - Zeer agressief

Question 32

Waar bevinden zich: - Primair mediastinaal grootcellig B-cel lymfoom - Primair CZS lymfoom - Cutane T-cel lymfoom

Answer 32

- Primair mediastinaal grootcellig B-cel lymfoom: mediastinum. - Primair CZS lymfoom: hersenen. - Cutane T-cel lymfoom: huid.

Question 33

Wat zijn de B-symptomen?

Answer 33

- Koorts - Nachtzweten - Gewichtsverlies

Question 34

Wat is het folliculair lymfoom?

Answer 34

- Chronische ziekte: indolent lymfoom. - Vaak bij ouderen >65 - Therapie: anti-CD20 therapie (rituximab) en chemotherapie.

Question 35

Wat is het Burkitt lymfoom?

Answer 35

- Typische ziekte van de jongvolwassenen gekenmerkt door extranodale lokalisaties. - Reageert goed op intensieve chemotherapie.

Question 36

Via welke baan verspreidt NHL zich?

Answer 36

Via de bloedbaan

Question 37

Wat is de stadium indeling van NHL?

Answer 37

1. Aandoening van 1 lymfklierstation of 1 extralymfatisch orgaan. 2. Aandoening van 2 of meer lymfklierstations of 2 of meer extralymfatische organen aan dezelfde kant van het middenrif. 3. Aandoening aan beide kanten van het middenrif. 4. Aandoening van 1 of meer extralymfatische organen of gebieden met/zonder aandoening van lymfeklierstations.

Question 38

Wat zijn de mechanismen van rituximab?

Answer 38

- CDC: complement gemedieerde cytolysis. - ADCC: antistofafhankelijke celgemedieerde cytotoxiciteit. - Apoptose - ADP: antistofafhankelijke fagocytose door macrofagen.

Question 39

Welke score wordt gebruikt om de prognose van B-NHL te bepalen?

Answer 39

- > 60 jaar - LDH > 1x normaal - Performance status > 2 - Stadium 3 of 4 - > 1 extranodale laesie

Question 40

Wat is de therapie voor DLBCL stadium 1-2 zonder risicofactoren?

Answer 40

3 kuren rituximab met CHOP (R-CHOP) en lokale radiotherapie. of 4 kuren R-CHOP en 2 kuren rituximab.

Question 41

Wat is de therapie voor DLBCL stadium 1-2 met risicofactoren?

Answer 41

4 kuren R-CHOP en lokale radiotherapie. of 6 kuren R-CHOP.

Question 42

Wat is de therapie voor DLBCL stadium 3-4?

Answer 42

6 kuren R-CHOP met 2 kuren rituximab. of R-mini-CHOP of R-CEOP.

Question 43

Wat is de tweedelijnsbehandeling bij DLBCL?

Answer 43

Re-inductie chemotherapie gevolgd door autologe SCT.

Question 44

Wat is de derdelijnsbehandeling van DLBCL?

Answer 44

Behandeling van anti-CD19 CAR T-cellen.