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Connectivites Flashcards

(34 cards)

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1
Q

Définition du SGS?

A
  • Connectivite caractérisée par l’atteinte chronique des GLANDES EXOCRINES
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Q

Etiologies des SGS?

A
  • Primitif (50%)

- Secondaire (50%) (PR, LED…)

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3
Q

Présentation clinique typique d’un SGS?

A
  • Atteinte glandulaire = Syndrome sec!
  • Oculaire = xérophtalmie
  • Salivaire = xérostomie
  • Autres: cutanée, génitale, VAS (toux sèche)
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4
Q

5 principales atteintes systémiques d’un SGS?

A
  • AEG
  • Arthralgies
  • Sd de raynaud
  • PID lymphocytaire
  • Myelite
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5
Q

Résultat du bilan immunologique dans un SGS?

A

• Non spécifiques:

  • FR positif dans 2/3 cas
  • AAN + a 75%

• Spé:

  • SSA
  • SSB
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6
Q

Confirmation diagnostique d’un SGS? Résultat?

A
  • Biopsie des glandes salivaires

- Inflitration lymphocytaire

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7
Q

Principale complication d’une SGS?

A
  • Lymphome (zone marginale/MALT): RRx40
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8
Q

Principal élément de la surveillance d’un syndrome sec?

A
  • Surveillance ophtalmo
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9
Q

3 possibilités thérapeutiques dans un SGS?

A
  • Larmes artificielles
  • Bonbons, chewing gum, hydratation
  • Discuter APS = plaquenil si forme systémique
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10
Q

Définition d’une sclérodermie?

A
  • Connectivite associant micro-angiopathie et lésion ud collagène
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11
Q

2 types cliniques de sclérodermie?

A
  • Limitée = CREST Sd

- Systémique

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12
Q

Signes cliniques d’un CREST Sd?

A
  • Calcinose sous cutanée (doigts +++)
  • Raynaud (constant!)
  • Esophagus (dysphagie, RGO…)
  • Sclérodactylie
  • Telangiectasies +++
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13
Q

Bilan immunologique d’un CREST Sd?

A
  • Ac anti centromères (+ a 95%)

- Jamais d’association avec les Ac anti-Scl 70

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14
Q

2 examens complémentaires (hors bilan immune) associés a un CREST Sd?

A
  • Capillaroscopie (Raynaud)

- ETT

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15
Q

Que recherche l’ETT réalisée dans le cadre d’un CREST Sd?

A
  • HTAP
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16
Q

1 complication aigue et une complication chronique du CREST Sd?

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A
  • Aigue = ischémie aigue du doigt (NPC raynaud!!!)

- Chronique = HTAP

17
Q

Les 2 atteintes d’une sclérodermie systémique?

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A
  • Cutanée

- Viscérale

18
Q

Atteinte cutanée d’une sclérodermie systémique? (topographie et lésions)

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A 
• Mains
    - Oedemes = doigts boudinés
    - Limitations de l'extension
• Face
    - Sclérose cireuse
    - Limitation de l'ouverture buccale
• Tronc
    - Plaques indurées
    - Extension aux membres
19
Q

Atteintes viscérales d’une sclérodermie systémique?

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A
  • PID et fibrose pulmonaire +++
  • Cardiomyopathie
  • RGO/Oesophagite
20
Q

Résultat du bilan immunologique d’une sclérodermie systémique?

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A
  • Ac anti Scl 70 ++ mais inconstants

- Jamais associés au anti centromères

21
Q

1 examen complémentaire associé au bilan immunologique dans le cadre d’une sclérodermie systémique?

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A
  • EFR avec DLCO

- 1/an

22
Q

Principale complication aigue d’une sclérodermie systémique?

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A
  • Crise aigue sclérodermique

= IRA sur MAT avec HTA maligne

23
Q

Généralitées sur le ttt d’une sclérodermie?

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A
  • MultiD +++
  • Traitement des atteintes +++:
  • IPP si RGO
  • ICa si Raynaud
  • Prostacycline si HTAP
24
Q

Définition d’une myosite et 2 principale formes cliniques?

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A
  • Atteinte inflammatoire du muscle
  • Dermatomyosite
  • Polymyosite
25
Une étiologie a rechercher systématiquement devant une myosite?
- Paranéo!
26
Présentation clinique typique d'une myosite?
- Syndrome myogène - Signes positifs: déficit moteur (bilatéral et symétrique), amyotrophie - Signes négatifs: ROT +, ssbté normale
27
3 SDG a rechercher systématiquement devant une myosite?
- Respi - Cardiaque(trouble du rythme) - Pharyngée (troubles déglutition)
28
Résultat de la biopsie musculaire dans les myosites?
- Coexistance de fibres atrophiques et normales - Infiltrat inflammatoire mononucléé: - périvasculaire et a LT CD4 = dermatomyosite - endomysial et LTCD8 = polymyosite
29
Description de l'ENMG des myosites?
- Tracé de Sd myogène • Détection: - Tracé riche, polyphonique - Diminution des amplitudes motrices • Stimulation - Tracé normal (conduction et latences)
30
Physiopathologie des polymyosites et des dermatomyosites?
• Polymyosite - Atteinte primitive cytotoxique - Des myocytes • Dermatomyosite - Vascularite ischémique - Atteinte humorale
31
Principale thérapeutique des myosites?
- CTC forte dose
32
Résultat du bilan immune des myosites?
- Dermatomyosite: Ac Anti MI1 ou MI2 | - Polymyosite: Ac anti J01 mais PAS d'anti MI
33
Présentation clinique d'une dermatomyosite?
- Signes de myosite - Et signes cutanés!: - Erytho-oedeme photosensible (zones photoexposées ++) - Erytheme lilacé des paupières
34
Principale étiologie de SGS secondaire?
- Polyarthrite rhumatoïde
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