Doenças do SNP

Question 1

Aspectos Clínicos das Síndromes Motoras e Bulbares

Answer 1

• Neuronio Motor Inferior: fraqueza, fasciculações, atrofia muscular e câimbras
• Neuronio Motor Superior: espasticidade, clonus, hiperreflexia, fraqueza, sinal de Babinski, marcha em tesoura ou ceifante
• Nucleos Bulbares: disfagia, atrofia e fasciculações da lingua, disartria, motricidade ocular extrinsica normal

Question 2

ELA -> O que é, Instalação Clínica e Clínica

Answer 2

Doença degenerativa e progressiva, afetando os neuronios motores superiores, bulbares e inferiores
Doença mais comum do neuronio motor superior (85%)
Idade de inicio → 52-66
Sobrevida media de 3 anos
A imensa maioria dos casos é esporádica
Clinica da Sindrome do Neuronio Superior → espasticidade, clonus, hiperreflexia, fraqueza, sinal de Babinski, marcha em tesoura ou ceifante
Instalação Clinica
Membros → fraqueza e atrofia de inicio distal e assimetrico com evolução ao longo do neuroeixo com o envolvimento de neuronios motores contiguos
Região bulbar → disartria e disfagia
Musculatura respiratória → acometida tardiamente nos casos de inicio apendicular, mas mais precoce nos bulbares
Primeiros sintomas → fasciulações e cãimbras
Clinica da ELA
Esfincteres preservados
Sensibilidade normalmente normal (17% dos casos apresentam alterações leves em testes quantitativos)
Funções mentais preservadas, podendo haver afeto pseudobulbar
Pode desenvolver demencia frontotemporal

Question 3

Atrofia Muscular Primária

Answer 3

• Superior, bulbar e inferior → neuronios envolvidos na ELA
• Segundo tipo mais comum
• Perda das células do corno anterior da medula sem sinais bulbares e de neuronio motor superior
• 10% das doenças do neuronio motor
• Predominio em homens
• Idade de inicio → 48 anos

Question 4

Paralisia Bulbar Progressiva

Answer 4

• Termo ELA de inicio bulbar é preferido hoje
• Degeneração preferencial dos nucleos motores bulbares sem envolvimento do corno anterior da medula e do NMS de forma significativa
• Pior prognostico que ELA

Question 5

Esclerose Lateral Primiária

Answer 5

• Disfunção do trato cortico espinal sem perda de celulas do corno anterior da medula ou da regiao bulbar
• 1 a 3 % das doenças do NM
• Tetraparesia espastica com predominio de membros inferiores

Question 6

Tratamento Medicamentoso → ELA + Outras

Answer 6

• Riluzole 50mg VO 12/12h longe das refeições
  
  • Aumenta a sobrevida em 3 a 4 meses (inicio precoce) mas não modifica sobrevida em casos avançados
• Edaravone 30mg 2 amp IV em ciclos de 14 dias com intervalos de outros 14 dias → questionavel o uso
• Tratamento sintomatico
  
  • Sialorreia → anticolinergico, amitriptilina
  • Espasticidade → baclofeno, tizanidina, dantrolene, benzodiazepinico
  • Constipação
  • Caibra
  • Dor

Question 7

Nutrição

Answer 7

• Fator que aumenta sobrevida
• Vias
  
  • Nasogástrica
  • Nasoenterica
• Gastrostomia (ideal)
• Jenunostomia
• +2 de sobrevida
• BiPAP → para suporte ventilatório

Question 8

Fisiopatologia -> Hernia de Disco

Answer 8

• Disco vertebral protrui ou extrui e comprime a raiz espinhal, gerando sintomas como dor, formigamentos, perda da sensibilidade, deficiencias motoras
• Hipoestasia, parestesia, fraqueza e dor em irradiação dá-se por compressão neural pelo disco intervertebral ou por qualquer outra estrutura
• Dor similar a secundaria a lesao radicular pode ser simulada por irritação da musculatura paravertebral, dano ligamentar (longitudinais anterior e posterior, supra e interespinhais) ou da articulação zigapofisária, alteração da dura máter ou do anel fibroso
• Compressão radicular → hipo ou parestesias
• Estiramento da raiz irritada → dor em irradiação
• Dor lancinante em irradiação com distribuição espacial estreita (\ 4-5 cm) → radiculopatia
• Dor crônica e constante ou dolorimento e de difícil localização → lesão muscular e/ou ligamentar
• HIporreflexia da raiz acometida

Question 9

Exame Físico -> Hernia de Disco

Answer 9

Lasegue → 30-45graus → dor lombar irradiada para a perna

Question 10

Marcha Equina

Answer 10

• Radiculopatia em L5
• Lesão em Nervo fibular

Question 11

Radiculopatias -> Clínica

Answer 11

• Radiculopatias lombossacras são as mais comuns (62-90%), acometendo principalmente L5 e S1
• Cervicais são menos comuns, acometendo mais C7
• Toracica são muito raras (1% dos casos)
• Frequentemente unilaterais
  
  • Dor com irradiação bilateral 25%
  • Dor com irradiação unilateral 68%
  • Sem dor 7%

Question 12

Diagnóstico Radiculopatias

Answer 12

• Eletroneuromiografia
• Ressonância Magnética

Question 13

Tratamento Radiculopatias

Answer 13

• Clinico
• Repouso, fisioterapia, antiinflamatório
• 1 ou 2 meses sem resposta → indicação de terapia
• Emergência médica → paciente que tem compressão expressiva que tira a força do paciente → risco da raiz morrer

Question 14

Plexopatias

Answer 14

• Homem, jovem com acidente de moto, ou bebês no parto (menos graves).
• Envolvimento sensitivo e motor a depender do plexo.
• Diagnostico
  
  • Eletroneuromiografia
• Tratamento sintomatico
  
  • Fisioterapia motora
  • Farmacos para dor e parestesias
  • Cirurgia → experimental → dificuldade de reconectar de menaira eficiente

Question 15

Neuropatias -> Tipos, Sintomas, Laboratorio, Exame Fisico, Tratamento

Answer 15

• Principal acometimento de SNP
• Mais das metades no SNP → um nervo especifico: mediano no tunel do carpo → sindrome do tunel do carpo
• 3 tipos
  
  • Polineuropatias
    
    • Axonal e ou desmielinizante
    • Fibra grossa e ou fina
      
      • Dependendo do que for → formigamento, perda de sensibilidade
    • Adquirida ou hereditária
      
      • Diabetes
    • Mãos e Pernas
    • Sintomas
      
      • Hipoestasia e sensação de parestesias e dor (lacinante, continua ou em queimação)
      • Comprimento dependente (em luva ou bota
  • Mononeuropatias
    
    • Sd do tunel do carpo → comum em mulheres com 40-60 anos
    • Ulnar no cotovelo
    • Fibular na cabeça da fibula
  • Mononeuropatias Multiplas → varios nervos acometido ao mesmo tempo
    
    • Diabetes mellitus
    • Vasculite
• Exame físico
  
  • Sensibilidade → principalmente pé diabético
  • Reflexo → estará diminuido
  • Tonus acompanhado
• Sinais
  
  • Redução da sensibilidade em todas modalidades
    
    • Regiões
  • Hipo ou arreflexia
  • Atrofia muscular leve da musculatura dos pés e da loja anterior da perna sem fraqueza excessiva
• Laboratório
  
  • Eletroneuromiografia
  • Polineuropatia Axonal
    
    • Hemograma → rotina
    • PFG → tireoide
    • EQU → vitamina B12
    • FR, ANA → eletroforese de proteinas
  • Polineuropatia Desmielinizante
    
    • Punção lombar
    • Avaliação Genética
  • Ataxia Sensitiva
    
    • Provas reumatologicas → SSA, SSB
    • Biopsia de labio ou parotidas
    • Ac anti-Hu
• Outras
  
  • Biopsia do nervo, pele, musculo
  • Testagem genéticas
  • Testes sensitivos e quantitativos
• Tratamento das Polineuropatias
  
  • Imunoglobulina
  • Plasmaferese
  • Corticoideterapia
• Tratamento das Polineuropatias Axonais
  
  • Patologia → tratar
  • Amitriptilina
  • Carbamazepina
  • Fisioterapia com ou sem uso de orteses
  • Suporte
• Tratamento de Polineuropatias Dolorosas
  
  • Medicações para tratar formigamentos e tratar doença base

Question 16

Clinica -> Miastenia Gravis

Answer 16

• Fraqueza e fatigabilidade dos musculos esqueleticos
• Piora dos sintomas com atividade e melhora com o repouso
• Ptose palpebral, diplopia e oftalmoparesia
• Dificuldade de mastigar e deglutir, voz anasalada e sorriso transversal → sintomas bulbares
• Fraqueza muscular apendicular proximal, extensores do pescoço e do diafragam

Question 17

Sintomas Iniciais -> Miastenia Gravis

Answer 17

• Ptose palpebral e diplopia
• Oftalmoparesia → não consegue mexer o olho → raro
• Dificuldade de mastigar e deglutir → 30% (40% apresentam em algum momento da doença)
• Fraqueza da musculatura distal

Question 18

Exame Físico -> Miastenia Gravis

Answer 18

• Piora do quadro com exercício, calor, infecções, menstruaçao, ansiedade, estresse e gestação
• Sintomas limitados ao sistema motor → deve-se mensurar a força quantitativamente quando do diagnóstico
• Reflexos miotáticos usualmente normais
• Sensibilidade

Question 19

Exame Recomendados -> Miastenia Gravis

Answer 19

• Doença autoimune
• TC ou RM de mediastino
• T4 e TSH
• AC anti microssomais e anti tireoglobulina
• FAN, FR, C3 e C$
• TC ou RM de encefalo
• Espirometria
• Rx de torax, BK, glicemia, densitometria ossea

Question 20

Drogas que Exacerbam a Miastenia Gravis

Answer 20

• Antibioticos, drogas cardiacas, hormonios, drogas antiepileticas, inalação de anestesicos, drogas antipsicoticas..
  
  • Entrega-se uma lista para o paciente
• Podem piorar a JNM

Question 21

Tratamento Miastenia Gravis

Answer 21

• Anticolinesterásicos
• Imunossupressores
  
  • Corticoides
  • Ciclosporina
  • Azatioprina
  • Micofenolato
  • Ciclosfamida
• Imunoglobulina IV
• Plasmaferese
• Timectomia

Question 22

Miopatias, Tipos, Semiologia, Tratamento

Answer 22

• Hereditárias → mais comuns
  
  • Distrofias musculares
  • Miopatias distais
  • Miotonias distroficas e nao distroficas
  • Canalopatias
  • Miopatias congenitas
  • Miopatias metabolicas
  • Miopatias mitocondriais
• Adquiridas
  
  • Inflamatorias
  • MIopatias endocrinas
  • Disturbio eletroliticos
  • Secundarias a doenças sistemicas
  • Miopatias toxicas
• Semiologia
  
  • Fraqueza proximal de cintura pelvica e escapular
  • Reflexo normal, mas as vezes diminuidos
  • Sensibilidade preservada
• MMI
  
  • Marcha anserina (pato)
  • dificuldade para subir escadas e para se levantar
  • sinal de Gowers → fraqueza proximal → paciente ´´se escala``
• MMS
  
  • Dificuldade para erguer braços
  • Escapula alada
• Tratamento
  
  • Depende do tipo
    
    • Inflamatória → imunossupressão
    • Neoplasica → tratar o tumor
    • Congenito