Patobiologi 2 > Fall 3 > Flashcards

Fall 3 Flashcards

(73 cards)

Study These Flashcards
1
Q

Markörer för: hepatocytintegritet, gallexkretion samt hepatocytfunktion?

A

Integritet: ASAT, ALAT, Laktatdehydrogenas

Gallexkretion: S-Bilirubin, gallsyror i blodet, S-ALP, S-GT

Hepatocytfunktion: S-albumin, PK(INR), S-ammonium (metabolism)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Var ligger disses spalt & vad förekommer där?

  • Resultat av fibros?
A

Mellan hepatocyters basolaterala membran och endotelceller i sinusoider.

  • Sker utbyte mellan hepatocyter och blodplasma
  • Kollagen kan deponeras vid alkoholism –> försämrat utbyte.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka är de vanligaste leversjukdomarna?

  • Minst 4 st
A

Virala hepatiter, hepatocellulärt carcinom, icke-alkoholrelaterad samt alkoholerelaterad leversjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

När uppkommer nekros resp. apoptos huvudsakligen?

A

Nekros: hypoxi & ischemi

Apoptos: virala, autoimmuna samt läkemedels- & toxininducerade hepatiter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Aktivering av vilka celler kan vid skada leda till bildning av febrös septa –> cirros?

A

Stellatceller. Lagrar vanligtvis vitamin A. Vid kraftig skada, då hepatocyter inte kan regenerera parenkymet aktiveras dessa & bildar kollagen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Symtom vid akut leversvikt?

A

Illamående, kräkningar, trötthet & ikterus

Leverencefalopati: neurologisk eller psykisk påverkan. Tros vara kopplad till förhöjda ammoniaknivåer (pga minskad ureacykel), samt oxidativ stress.

  • Kan ge rigiditet, hyperreflexivitet.

Koagulationspåverkan. Levern bildar flera koagulationsfaktorer

  • Normalt ökar ALAT & ASAT till tusental.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Morfologiska förändringar samt symtom vid kronisk leversvikt

A

Cirros förekommer ofta. Parenkymala noduler som omges av fibrösa band.

  • Noduler brukar kunna ses makro- & mikroskopiskt.

Kronisk ikterus –> klåda (pruritus)

Portal hypertension pga cirros

Hyperöstrogenism pga minskad östrogenomvandling –> palmar erythema (vasodilatation i handflatorna, hypogonadism & gynekomasti (hos män)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Autoimmun hepatit:

  • Typ 1-antikroppar?
  • Typ 2-antikroppar?
  • Könsfördelning?
A

Typ 1: ANA, SMA (anti-smooth muscle actin) & AMA (antimitokondriella antikroppar)

Typ 2: Anti-lever-njur-mikrosom1-antikroppar & anti-levercytosol-antikroppar

  • 78 % som drabbas är kvinnor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Läkemedels- & toxininducerad leverskadad:

  • Skademekanism?
  • Vanligaste substans?
A

Kan vara omvandling av xenobiotika till aktiva toxiner

Kan även vara immunprocesser –> substanser kan verka som haptener –> inducerar inflammatoriskt svar mot annars ofarliga endogena antigen.

  • Paracetamol. Vanlgiaste orsaken till akut leversvikt. Dosberoende påverkan.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

När kan man se mallory-denk bodies & vad är det?

A

Alkoholrelaterad & icke-alkoholrelaterad leversjukdom (NAFLD).

  • Består av intermediära filament & ses som eosinofila cytoplasmatiska inklusioner i hepatocyter.
  • Ser även neutrofilinfiltration & ¨hepatocyte balloning¨ (foci av celler som sväller och dör) vid båda tillstånden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Alkoholrelaterad leversjukdom (kronisk alkoholism)

  • Komplikationer?
  • Hur vanliga är de olika komplikationerna?
  • Hur stort kroniskt intag är en riskfaktor?
A
  • Steatos (fettlever), hepatit & cirros.
  • Steatos i 90-100 %
  • Hepatit: 10-35 %
  • Cirros 8-20 %
  • 40-80 g/dag = riskfaktor för kraftig skada.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Mekanismer bakom fettlever & hepatit vid alkoholintag?

A
  • Acetaldehyd (metabolit till etanol) tros leda till cytoskelettskador
  • Alkohol i sig har en direkt toxisk verkan på mitokondrien & membran
  • Nedbrytning av alkhol –> acetaldehyd –> ättiksyra genererar stora mängde NADH –> stimulerar fettsyrasyntes –> FETTLEVER
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Symtom vid alkoholrelaterad leversjukdom.

  • Hur lång tid tar det att utveckla cirros?
A

Anorexi, viktförlust, smärta i övre högra kvadranten.

  • Det tar ungefär 15-20 år av kraftig konsumtion för att utveckla cirros –> kan ge portal hypertension

-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Icke-alkoholrelaterad leversjukdom:

  • Patogenes
  • Vanligaste komplikation?
A

Kopplad till metabola rubbningar, fr.a. metabolt syndrom.

  • insulinresistens leder till ett katabolt tillstånd i fettvävnad, som skickar ut fettsyror, vilka tas upp och lagras in i levern.
  • Ger ofta isolerad steatos (över 80 % av fallen). Denna är ofta asymtomatisk.
  • ALAT & ASAT kan öka tillfälligt.
  • Endast 11 % utvecklar cirros över 15 år.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur kan hemokromatos uppstå?

  • Exempel på ärftliga defekter
  • Vilka organ påverkas huvudsakligen?
A

Vid låga hepcidinnivåer eller försämrad hepcidinfunktion. Ofta mutationer.

  • Leder till järnackumulering på 0,5-1 g per år.
  • Ofta HFE på kromosom 6 som är muterad. Reglerar hepcidinsyntes. Ses vid över 70 % av fallen med hereditär hemokromatos.
  • Järn deponeras i lever, pankreas, hjärta, leder & endokrina organ.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Kliniska manifestationer vid hemokromatos

A

Hepatomegali, magsmärtor, hudpigmentering, rubbad glukoshomeostas (pga pankreaspåverkan), dilaterad kardiomyopati & atypisk artrit.

  • Cirros och hjärtsjukdom kan leda till döden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wilson disease:

  • Vanlig mutation & konsekvens av denna?
  • Organ som påverkas?
  • Labbvärden?

Vad är menkes sjukdom?

A

Wilson:

  • Ofta ATP7B-genen som är muterad –> minskad koppar exkretion via gallan & oförmåga att inkoporera koppar för att bilda ceruloplasmin.
  • Koppar ansamlas i lever, hjärna & cornea (hornhinnan)
  • Låga nivåer av ceruloplasmin i blodet samt högt koppar i urinen

Menkes sjukdom: Också kopplad till mutation i ATP7A –> neurodegenereativa symtom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

A1-antitrypsin:

  • Normal gen = PiM
  • PiZ = vanligaste mutationen vid brist.

Vad händer med a1-antitrypsin-nivåerna vid PiZZ & vad kan detta leda till?

Vad händer med nivåerna vid PiZ (heterozygot)?

  • Vad kan hända med levern och varför?
A

PiZZ = 10 % av normala nivåer –> lungemfysem & leverpåverkan

PiZ = medelhöga nivåer. Kan klara sig bra.

  • Funktion av enzymet = hämma elastas från neutrofiler.
  • Levern skadas genom apoptos, pga UPR då proteiner felveckas.
  • PiZZ –> 10-15 % får klinisk leversjukdom & 2-3 % utvecklar HCC.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hur transporteras konjugerat resp. okonjugerat bilirubin i blodet?

Varför kan det ta lång tid innan nivåerna av bilirubin återställs efter behandling av tillstånd som leder till mycket konjugerat bilirubin?

A

Konjugerat = fri transport

Okonjugerat = bundet till albumin.

  • Vid höga nivåer av konjugerat albumin kan en del binda till albumin –> delta-bilirubin. Detta får samma halveringstid som albumin (20 dagar, jmf. med 4 normalt)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilken substans orsakar urinens mörka färg vid vissa tillstånd av hyperbilirubinemi?

A

Urobilin.

  • Bilirubin –> urobilinogen –> urobilin.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Varför kan neonatal gulsot uppstå?

A

Leverns konjugering av bilirubin mognar först efter två veckor.

  • Vid abnormal gulsot ska neonatal kolestas misstänkas.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Tre tillstånd med ärftlig hyperbilirubinemi. Vad beror de på?

A

Gilberts syndrom: Mutation i UGT1A1 som konjugerar bilirubin. –> ökade nivåer okonjugerat

  • Finns hos 7 %. Hos dessa kan gulsot uppkomma vid svält.

Crigler-Najjar syndrom: Glukuronosyltransferas-brist. Dödlig under barndomen utan behandling.

Dubin-Johnson: Autosomalt recessiv defekt på transportprotein som transporterar konjugerat bilirubin över canaliculimembranet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Symtom vid kolestas

A

Klåda, hudxantom (ansamling av kolesterol), brist på vitamin A, D, E & K.

  • Stegrade S-ALP & S-GT-nivåer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vanligaste orsaker till gallgångsobstruktion?

A

Extrahepatiska gallstenar, malgina obstruktioner & postoperativa strikturer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Vad är kolangit och vilka symtom fås?
Inflammation i gallgångarna. Feber, frossa, magsmärtor & gulsot
26
Orsaker till neonatal kolestas och symtom?
Gallträdsatresi & neonatal hepatit - Ger gulsot, mörk urin, ljusavföring (ingen galla) & hepatomegali.
27
Primär biliär kolangit: - Del av gallträd som drabbas? - Könsfördelning? - Patogenes/antikroppar - Kliniska fynd? - Symtom?
- Små- & medelstora ***intrahepatiska*** gallgångar drabbas - Kvinnor drabbas främst. 6:1 - Autoimmun. Okänt vad som triggar. - Antimitokondriella antikroppar (över 90 % av patienterna) - Klåda & stegrade S-ALP-nivåer. - Sent under förloppet syns: hyperpigmentering, xantelasma, steatorré
28
Primär skleroserande kolangit - Var i gallträdet? - Orsak & gener? - Antikroppar? - Kliniska kännetecken?
- Intra- & extrahepatiska gallgångar. - 70 % av alla med PSC har ulcerös kolit - Vissa har autoimmun pankreatit --\> IgG4 i blodet - Associeras med HLA-B8 - p-ANCA i 80 % av fallen. - Kliniskt: ALP-stegring, trötthet, klåda, ikterus.
29
Vad är ***Budd-chiari-syndrom &*** vad händer?
Obstuktion av hepatiska vener --\> hepatomegali, smärta, ascites
30
Riskfaktorer för hepatiskt adenom Symtom vid adenom?
Sexhormoner, t.ex. anabola steroider & p-piller (östrogen) Kan trycka eller leda till hemorragisk nekros. - Vid ruptur --\> livshotande intraabdominell blödning.
31
Vad är den vanligaste orsaken till HCC & varför ökar incidensen i västvärlden?
Kronisk leversjukdom (viral hepatit, alkohol mm. kan orsaka) - Mer än 85 % sker i länder där kroniska HBV-infektioner är vanligt förekommande. - Ökar i västvärlden pga ökad incidens av hepatit C.
32
Hepatocellulärt carcinom: - Förstadie? - Vanliga mutationer? - Kliniska manifestationer? - Överlevnad?
- Uppkommer ofta från premaligna tillstånd, särskilt hepatiskt adenom. - Mutationer: Beta-catenin (40 %) & P53 (60 %) - Oftast inga symtom av själva cancern, då det finns underliggande cirros eller kronisk hepatit som ger symtom. - De flesta dör inom 2 år efter diagnos
33
Kolangiocarcinom: - Var uppkommer det? - I vilka länder är det vanligast? - Riskfaktorer/orsaker?
- Intra- & extrahepatiska gallgångar. - I länder där det förekommer leverflundror, t.ex. i olika delar av Asien. - Kronisk inflammation & kolestas
34
Var & varför bildas oftast kolesterolstenar?
Gallblåsan. Pga höga koncentrationer --\> gallan blir olöslig. - Hypomobilitet av gallblåsan bidrar också.
35
Vad består pigmentstenar av & varför bildas dem?
Okonjugerat bilirubin. Bildas t.ex. vid hemolys eller infektion i gallträdet.
36
Gallsten: - Riskfaktorer? - Könsfördelning? - Symtom? - Komplikationer
- Övervikt, snabb viktnedgång - Dubbelt så vanligt hos kvinnor. - Hos 70-80 % är de asymtomatiska livet ut. - Annars ***smärta i epigastriet eller högra övre kvadranten.*** - Allvarliga komplikationer: ***perforation (peritonit kan fås), pankreatit, kolangit***.
37
Vad är den vanligaste orsaken till inflammation i gallblåsan (kolecystit)?
Gallsten.
38
Kliniska kännetecken vid akut resp. kronisk kolecystit?
- Akut kolecystit som beror på gallsten: Smärta som varar i mer än 6 timmar. *Kan stråla ut mot höger axel*. Konjugerat bilirubin kan stiga. - Kronisk: Mildare symtombild. Återkommande attacker av smärta i epigastriet eller övre höga kvadranten. *Intolerans av fettrik mat*.
39
Carcinom i gallblåsan - Främsta riskfaktorn? - Överlevnad? - Symtom?
- Gallstenar. Syns i 95 % av fallen. Kronisk inflammation --\> cancer - 5-12 % 5-årsöverlevnad. - Symtom: värk i magen, gulsot, illamående, kräkningar. Liknar gallstenssymtom.
40
Var är det vanligast med ektopisk pankreasvävnad & hur vanliga är dessa i populationen?
- Förekommer hos 2 %. - Huvudsakligen i gaster & duodenum, följt av jejunum & ileum. - Ofta asymtomatiskt tillstånd. Kan dock uppstå inflammation.
41
Hur kan man skilja benigna cystor i pankreas från pankreas neoplasier?
- Benigna cystor: ofta klar serös vätska. - Neoplasier: Mukös vätska.
42
Vilken viktig skillnad gällande skador skiljer akut pankreatit från kronisk?
Akut pankreatit ger upphov till reversibla skador, medan de är irreversibla vid kronisk pankreatit
43
Vanligaste orsaker till akut pankreatit? Mutationer vid pankreatit?
- Gallsten --\> hindrar flöde av pankreasenzymer genom ampulla vateri. - Alkoholintag --\> leder bl.a. till ökad tonus i m. sphincter oddi --\> hämmat flöde av pankreas enzymer - Mutationer i PRSS1-genen, 80 % penetrans --\> gör att trypsin inte klyver och inaktiverar sig själv --\> hyperaktivering av trypsin och andra enzym som trypsin aktiverar --\> autodigestion av pankreas. - Kan även bero på mutationer i CFTR-genen (cystisk fibros) --\> hämmad kloridutsöndring --\> trögflytande vätska --\> sämre flöde --\> tidigare enzymaktivering --\> autodigestion
44
Kliniska manifestationer & labbvärden vid akut pankreatit?
- Avsaknad av tarmljud - Konstant, kraftig smärta osm kan kännas upp mot övre ryggen. - Kan uppstå systemisk frisättning av enzymer --\> leukocytos, DIC, ARDS - P-amylas ökar kraftigt under de första 24h (håller sig högt 3-5 dygn) - P-lipas ökar efter 72-96 h.
45
Vanligaste orsaken till kronisk pankreatit? - Mutationer/associerade sjukdomar?
- Kroniskt alkoholbruk. - Ibland ses mutationer, PRSS1, CFTR, SPINK1 (trypsininhibitor) - Kan vara autoimmunt --\> IgG4-secernerande plasmaceller (likt PSC) - 40 % är idiopatiska.
46
Kliniska manifestationer vid kronisk pankreatit
- Gulsot, smärta i buk & rygg - Kan vara tyst till pankreasinsufficiens och diabetes utvecklas. - Får då steatorré & buksmärtor. - Pankreasinsufficiens --\> lågt P-amylas & kraftig steatorré då man ej kan bryta ned fett --\> brist på vitamin ADEK - OSTEOPOROS kan förekomma vid akut och kronisk pankreatit. - Ökar risk för pankreascancer.
47
Vilken mutation förekommer ofta vid serösa cystadenom i pankreas?
VHL. Kromosom 3
48
Pankreascarcinom: - Kliniska manifestationer - Mutationer - Överlevnad
- Ofta få kliniska manifestationer. - Om de uppstår i caput kan obstruktiv gulsot få genom påverkan på ductus choledochus \<-- FALL 3 - KRAS-mutation: 90 % av fallen. Punktmutation - P16/CDKN2A: inaktiverad i 95 % av fallen. - SMAD4: Tumörsuppressor. 55 % av fallen. - P53: 50-70 %. - 5-årsöverlevnad = 8 %. Mest dödliga cancern vid diagnos.
49
Hur påverkas ALAT resp. ASAT 1. vid alkoholmissbruk? 2. Virushepatiter?
1) Båda stiger, men ASAT stiger ofta mer än ALAT 2) Stiger mycket, men mest ALAT. Når mycket höga värden. - ALAT används för att följa förlopp av leverskada.
50
När kan P-GT stiga?
Fr.a. vid gallstas, men ibland vid leversjukdomar (når inte lika höga värden)
51
När stiger ALP?
Fr.a. vill gallvägsobstruktion - Även vid skelettsjukdomar, t.ex. pagets sjukdom samt skelettmetastaser med hög osteoblastaktivtet - Kan även stiga vid ***hyperparathyroidism***.
52
Patient med följande värden: - ALP \> 3 x övre referensintervall - ALAT \<2 x övre referensintervall
Kolestas. Kan bero på gallsten, pankreascancer, metastas mm.
53
Patient med följande värden: - ALP \< 2 x övre referensintervall - ALAT \> 3 x övre referensintervall Vad ska misstänkas?
Hepatocellulär skada. - Viral hepatit, NAFLD mm.
54
När kan leversjukdomar göra att ALP-stegringar blir mer påfallande än ASAT & ALAT? - Vad kan man analysera för att ge stöd för leversjukdom i detta fallet?
När de nått avancerade stadier. Beror på reducerad hepatocytmassa. - Ökat PK(INR) & minskade albuminnivåer kan vara tecken på att massan minskat?
55
Hur kan ALP-värdet påverkas vid Celiaki? Varför?
Celiaki kan leda till sämre kalciumupptag --\> hyperparathyroidism --\> ALP kan nå extremt höga värden pga ***benpåverkan***.
56
Primär biliär kolangit: Konkordans för enäggstvillingar resp. risk att utveckla om man har ett syskon med sjukdomen?
60 % --\> genetiska faktorer spelar en viktig roll. - 10 gånger större risk om syskon är sjuk
57
Vad undersöker ett sekretintest?
Maximal pankreassekretion.
58
1) Hur stor andel av all cancer resp dödlighet utgör pankreascancer? 2) Vilken brukar pankreascancer utgå från? 3) Största riskfaktorer? 4) Symtom?
1) 3 % resp. 7 % 2) \>90 % utgår från duktala celler. 3) ***Rökning*****,** hög ålder, ärftlighet, övervikt?, diabetes?, alkoho? 4) Inga eller mycket ospecifika - Ibland ukterus & buksmärta som strålar ut mot ryggen.
59
Varifrån utgår periampullär cancer? Hur görs specifik diagnos?
Duodenum, papilla vateri & distala gallgången. - Skiljs normalt inte från exokrin pankreascancer --\> gemensamt kliniskt begrepp. - MIKROSKOPI krävs för specifik diagnos!
60
3 förstadier till pankreascancer? Hur skiljer man dem morfologiskt?
1) PanIN/pankreatisk intraepitelial neoplasi, dysplasi i små gångar. 2) Intraduktal papillär mucinös neoplasi (IPMN), i större gångar. 3) Mucinöst cystadenom: Vanligare i cauda. Ovarial-typ stroma. Svårt att skilja PanIN & IPMN morfologiskt. Storleken är viktigast - PanIN \<0,5 cm oftast. - IPMN \>1,0 cm oftast.
61
Hur stor andel av blodflödet tas i anspråk av levern? Hur stor andel av kroppsvikten utgör levern?
1/3 - I snitt 3 % --\> väger 1,5-2,5 kg
62
Vad kan stegringar av GT vara ett tecken på?
Läkemedelspåverkan eller metabola rubbningar - Stiger även vid kolestas
63
Orsaker till: - **Plötsliga buksmärtor med leverskada:** **- Mindre plötslig buksmärta med leverskada** **- Långsammare:** **Smärta över höger arcus som beror på annat?**
- **Plötsliga buksmärtor med leverskada:** Sten, infarkt eller cystruptur **- Mindre plötslig buksmärta med leverskada:** Ischemi, budd-chiari **- Långsammare:** PSC, levercancer, virus- läkemedels och alkoholhepatit **Smärta över höger arcus som beror på annat:** Inflammation mellan revben!
64
Vanliga lokalisationer för kramper i samband med leversjukdom?
Fr.a. ben, men även armar
65
Vad innebär cirrosnaglar och när kan man se det?
Innebär att lunula (vita halvmånen växer ut så att hela nageln blir vit/gul. Syns hos patienter med **leversvikt, och ibland vid njursvikt**.
66
Vad innebär ***flapping tremor**?*
Innebär en långsam sänkning av handen när armen lyfts. Ses hos patienter med mycket allvarliga leversjukdomar.
67
Vad är **foetor hepaticus?** När uppkommer det?
Breath of the dead! --\> sötaktig fecesliknande andedräkt. - Beror på att ***mercaptaner shuntas direkt till lungorna***. - Kan ses i det sena stadiet av ***allvarlig leversvikt och portalhypertension***. Kan bero på att ketoner slutar brytas ned.
68
Exempel på när man kan se isolerad GT-stegring?
Övervikt och fetma Alkoholkonsumtion (ibland) Läkemedelspåverkan
69
Vilken är den vanligaste leversjukdomen som kan leda till leversvikt? Vanliga undersökningsfynd?
Alkohollevercirros Ökad ekogenicitet --\> fett i levern Stor lever = alkoholfettlever Liten lever = alkoholcirros Leverbiopsi --\> svullna hepatocyter med fetdroppar --\> alkoholsteatos i levern
70
Typsik labbdata vid alkoholöverkonsumtion?
71
Hur avgör man om hyperbilirubinemin är konjugerad eller okonjugerad Hur stor andel är normalt konjugerad?
Okonjugerad/totalbilirubin \>0,7 --\> okonjugerad hyperbilirubinemi - Normalt är mindre än 10 % P-bilirubin konjugerat
72
Vad kan det föreligga om ASAT/ALAT \> 3?
73
Patobiologi 2
flashcards
Decks in class (11)
# Cards
Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2026 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions