Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Uma doença inflamatória crônica, multissistêmica e autoimune, caracterizada pela produção de autoanticorpos que levam à formação de imunocomplexos e dano tecidual.
Mecanismo principal de dano tecidual no LES
Reação de hipersensibilidade do tipo III: deposição de imunocomplexos (antígeno-anticorpo) em vários tecidos, como rins e pele, seguida pela ativação do sistema complemento e inflamação.
Anticorpo Antinuclear (ANA ou FAN)
Teste de rastreio para LES com alta sensibilidade (>95%), mas baixa especificidade. Um resultado negativo praticamente exclui o diagnóstico, mas um resultado positivo pode ocorrer em muitas outras condições.
Autoanticorpos Específicos para LES
Eritema Malar (‘Asa de Borboleta’)
Uma erupção cutânea fixa, eritematosa e plana ou elevada sobre as eminências malares, que caracteristicamente poupa os sulcos nasolabiais. É frequentemente precipitada pela exposição solar.
Razão para a fotossensibilidade no LES
A luz ultravioleta (UV) induz a apoptose (morte celular programada) dos queratinócitos na pele. Isso expõe componentes nucleares (autoantígenos) ao sistema imune, desencadeando uma resposta inflamatória.
Hidroxicloroquina
Um medicamento antimalárico considerado a terapia de base para todos os pacientes com LES. Ele reduz a frequência de crises, controla manifestações cutâneas e articulares e diminui o dano acumulado a longo prazo.
Comportamento do Sistema Complemento no LES ativo
Os níveis de C3 e C4 geralmente estão baixos (consumidos). Isso ocorre porque o complemento é ativado e ‘gasto’ na cascata inflamatória desencadeada pela deposição de imunocomplexos nos tecidos.
Artrite Lúpica vs. Artrite Reumatoide
A artrite no LES é tipicamente uma poliartrite simétrica, mas, ao contrário da artrite reumatoide, ela é classicamente não erosiva e não deformante, significando que não destrói a cartilagem e o osso.
Padrão-ouro para o diagnóstico da Nefrite Lúpica
A biópsia renal. Ela é essencial para confirmar o diagnóstico, classificar o tipo e a gravidade da lesão glomerular (Classes I a VI) e orientar a escolha do tratamento imunossupressor adequado.
Papel do Interferon-alfa (IFN-α) na patogênese do LES
É uma citocina central que liga a resposta imune inata à adaptativa. Produzida em excesso, ela promove a maturação de células apresentadoras de antígenos e a ativação de linfócitos T e B autorreativos.
Causa das citopenias no LES
Principalmente a destruição periférica das células sanguíneas. Autoanticorpos são produzidos contra hemácias (anemia hemolítica), leucócitos (leucopenia) e plaquetas (trombocitopenia), marcando-os para eliminação.
Fotoproteção
A medida não farmacológica mais importante no LES. O uso rigoroso de protetor solar de amplo espectro e roupas de proteção é crucial para prevenir a ativação da doença, tanto cutânea quanto sistêmica.
Serosite no LES
Refere-se à inflamação das membranas serosas. As manifestações mais comuns são a pleurite (inflamação da pleura, causando dor torácica que piora com a respiração) e a pericardite (inflamação do pericárdio).
Lúpus Discoide
Uma forma de lúpus cutâneo caracterizada por placas eritematosas, infiltradas, com escamas aderentes e tampões foliculares, que podem evoluir com atrofia e cicatrizes, especialmente no couro cabeludo e face.
Endocardite de Libman-Sacks
Uma forma de endocardite não infecciosa (verrucosa) que pode ocorrer no LES. Caracteriza-se pela formação de vegetações estéreis, geralmente nas válvulas mitral e aórtica.
Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF)
Uma condição que pode ocorrer de forma secundária ao LES, caracterizada pela presença de anticorpos antifosfolípides, tromboses (arteriais ou venosas) e/ou morbidade gestacional.
Fadiga no LES
Um dos sintomas mais comuns e debilitantes. É mediada pela produção sistêmica de citocinas pró-inflamatórias (como IL-6 e TNF-α) devido à ativação imune crônica.
Principal população afetada pelo LES
Mulheres em idade fértil (pico entre 15 e 45 anos), com uma proporção de aproximadamente 9 mulheres para cada 1 homem. A doença também é mais comum e grave em certas etnias.
Lúpus induzido por drogas
Uma síndrome semelhante ao lúpus desencadeada pelo uso de certos medicamentos (ex: hidralazina, procainamida). Geralmente, é mais branda, raramente afeta rins ou SNC, é associada a anticorpos anti-histona e se resolve com a suspensão da droga.
O que são ‘flares’ no LES?
São períodos de reativação ou exacerbação da doença, nos quais os sintomas pioram. O objetivo do tratamento é manter a doença em remissão ou baixa atividade para minimizar a ocorrência de ‘flares’.
Envolvimento do Sistema Nervoso Central no LES
Pode se manifestar de várias formas, incluindo psicose, convulsões, disfunção cognitiva (‘névoa lúpica’), mielite transversa e neuropatias. Ocorre devido a mecanismos vasculares (trombose) ou inflamatórios.
O que são úlceras orais no LES?
São lesões na mucosa oral ou nasal que, caracteristicamente, são indolores. Sua presença é um dos critérios de classificação da doença.
Papel dos Glicocorticoides no LES
São potentes anti-inflamatórios e imunossupressores usados para controlar a atividade da doença moderada a grave e durante as crises. O objetivo é usar a menor dose eficaz pelo menor tempo possível para minimizar efeitos adversos.