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Lymphome Flashcards

(68 cards)

Study These Flashcards
1
Q

FDR LDGCB SNC

A

Immunodéficience: Congénital, VIH, PTLD, âge (immunosénescence)
EBV est important dans la pathobiologie, surtout chez les immunosupprimés

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2
Q

Staging LDGCB SNC

A
  • Confirmation histologique
  • E/P incluant testicules, examen neuro, examen cognitif
  • Examen ophtlamo avec lampe à fente et dilatation pupilles pour R/O att oculaire
  • Labos usuels
  • PL (attention herniation!!! surtout si bx pas dx
  • IRM gadolinium (10% des lésions peuvent être manqués au CT seul), IRM colonne si suspicion d’atteinte

Recherche de lymphome systémique
CT TAP et BMO OU TEP
Echo testicule si doute à l’examen surtout si > 60 ans (mais NCCN pas nécessaire si TEP/CT N )

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3
Q

Est-ce qu’il faut faire un PET scan en lymphome du SNC?

A

Oui, mais si scan TAP déjà fait.. on pourrait juste faire une BMO en plus
Pas de BMO si TEP avec moelle non captante

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4
Q

Quel système pronostic pour LNH SNC ?

A
  • IELSPG (international extranodal lymphoma study group) mais oblige à faire une PL
  • MSKCC (Celui du Sloan = Age et Karnofsky KPS)
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5
Q

Pronostic différent si atteinte méningée en LNH SNC ?

A

15.7% des patients avec atteinte LCR
Ne change pas le pronostic

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6
Q

Quand faire une PL en lymphome SNC?

A

Pas fait d’emblée sauf si patho difficile à obtenir…
Ne change pas le pronostic et risque d’herniation
Mais protéinorachie fait partir du score de IELSPG mais on utilie le score de MSKCC à la place

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7
Q

Réponse complète en lymphome SNC ?
Définition

A

Plus de contraste à l’IRM, plus de cortico, examen ophtalmo N et CSF cytologie N

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8
Q

Gold standard pour la biopsie en lymphome SMC?

A

Biopsie sétérotaxique gold standard
= le moins invasif possible

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9
Q

Durée de réponses de stéroides pour les lymphomes SNC?

A

Plusiurs case report du durée de réponse 6-60 mois mais ce sont des RP pas des RC
RC autour 15%
DONC A EVITER AVANT LA BX CAR RISQUE DE DISPARAITRE et on aura pas de bx!

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10
Q

Comment donner le MTX en lymphome SNC

A

MTX HD
Souvent 3,5-4 g/m2 en combinaison
Donné en 3h augmente la pénétration du SNC et meilleure réduction de la tumeur

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11
Q

On peut donner du MTX HD en anasarque ?

A

Non car si 3e espace, MTX va s’accumuler puis se re répandre
Dangereux +++

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12
Q

Toxicité sévère MTX avec IRA = antidote

A

Leucovorin, hydrataion IV, alcalinisation des urines

Glucarpidase si sévère

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13
Q

Protocole pour les patients âgés en lymphome SNC

A

De Angelis-R donc MPV: metho, vincristine, procarbazine ajouté de rituximab
Rotx si on pense que peut tolérer la neurotoxicité

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14
Q

Stratification du risque en FISH de la LLC

A

17p13 > 11q22.3 > trisomy 12 > 13q14

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15
Q

Définition de la condition pré CLL ?

A

Monoclonal B lymphocytosis (MBL) : population clonale de cellules B < 5000 / uL sans lymphadenopathie ni organomegalie

< 500 = low count MBL
2000-5000 =-3 000 high count MBL

Peut avoir l’immunophénotypage de la CLL ou non si il prédispose à une autre maladie lymphomateuse

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16
Q

Prédisposition familiale à la CLL?

A

5-10% des patients avec CLL familiale : famille du 1e degré avec un risque 8.5x plus élevé de CLL / lymphome B

Mais vu que le risque absolu demeure faible = pas d’indication de screenig

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17
Q

Prévalence monoclonal B lymphocytoses (MBL)?

A

15-20% de la population générale

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18
Q

Risque de développer une LLC si MBL présent ?

A

High count MBL (2000-5000 cells / uL) = 15% de risque de développer une CLL sur 6.7 ans et un risque de progression vers une CLL nécessitant un tx de 2.9% / année

Sinon 0.5-2%

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19
Q

Précautions en cas de MBL ?

A

Associé aux risques d’infections bactériennes et néo secondaires comme la LLC

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20
Q

Combien de patients avec CLL sont sx à la présentation ?

A

Seulement 20%

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21
Q

Prolymphocytic progression of CLL/SLL = définition

A

CLL avec > 15% prolymphocytes in the peripheral blood (WHO 2022)

Remplace l’ancienne B prolymphocytic leukemia

Plus haut taux de prolymphocytes dans le sang est associé à une maladie plus aggressive

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22
Q

Diagnostic de CLL à la CMF

A

Il faut ≥ 5 x 10^9/L de cellules clonales avec un immunonphénotypage dx

Clonalité démontré par restriction de chaînes légères dans les lymphocytes B CD19+
CD20dim, Chaînes leg dim, CD5 +, CD23 +

CD79b absent ou dim (composante du BCR)

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23
Q

DDX de la LLC à penser

A

Phase leucémie du lymphome du manteau = faire un FISH t11;14

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24
Q

Immunophénotypage de la LLC

A

CD20dim, Chaînesleg dim, CD5+/CD23+

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25
Quel est le dx si cellules clonales avec l'immunophénotypage de la LLC mais < 5 x 10^9/L ?
- SLL si lymphadénopathie (> 1.5cm en long axe) ou splénomégalie - MBL si absence d'ADP / organomégalie
26
Caractéristique pathognomonique à la pathologie de la CLL/SLL ?
Proliferation centers (pseudofollicules)
27
LLC : temps médian entre le dx et le 1e traitement
5-7 ans
28
Bilan LLC pour stratifier le risque de la maladie
FISH Caryotype NGS Sequencage IGHV
29
Stratification du risque de la LLC en FISH
17p13 deletion > 11q22.3 deletion > trisomy 12 > 13q14 deletion Une sonde pour 14q32 (IGH locus) peut être pertinent pour différencier LLC du manteau
30
Stratification du risque de la LLC au karyotype
Apport limité par le faible taux de division des cellules LLC surtout en maladie précoce Caryotype complexe (≥ 3 aN) serait moins bon Des nouvelles données indique que un cutoff de 5 aN serait aussi pertinent
31
Stratification du risque en LLC avec les IGHV
IGHV muté (55% des patients) = maladie moins aggressive et plus longue survie IGHV non muté (45% patients) = maladie plus aggressive Exception = IGHV utilisant le segment VH3-21 = peu importe si muté ou non = pronostic défavorable
32
Impact du ZAP70, CD38, CD49d sur la LLC
ZAP 70 = haut niveaux est un marqueur indépendant d'une maladie plus aggressive. Mais limité vu quantification intracellulaire par flux est techniquement difficile donc pas utilisé CD38 = haut niveaux associé à maladie plus aggressive. Mais niveaux de CD38 non constant et difficile to déterminer le best cutoff CD49d = haut niveau associé a moins bonne OS et plus court délai avant le tx Expression CD49d stable dans le temps = STRONGEST flow based predictor of OS
33
B2 microglobuline et LLC = stratification du risque
Si 2x la LSN = associé à plus haute charge tumorale, shorter tx free survival and OS with treatment *métabolisé par les reins donc augmenté en IRC
34
CLL IPI : c'est quoi
CLL International Prognostic Index - TPS53 délété ou muté (4) - IGHV non muté (2) - B2M > 3.5 mg/dL (2) - Rai stage 1-4 (1) - Age > 65 (1) Low risk 0-1 = 10Y tx free estimate of 65.9% Intermediate 2-3 = 52m de median time to first tx High risk 4-6 = 42m Very high risk 7-10 = 19m
35
Critères de traitement LLC en terme de lymphocytose
Increase in absolute lymphocyte count of > 50% in 2 months or lymphocyte double time of < 6 months
36
PFS attendue avec ibrutinib en 1e ligne en LLC
Approuvé en 1e ligne d'après le trial RESONATE 2 qui a compré ibrutinib a chlorambucil = PFS 59% en 7 ans dans cette étude
37
Bénéfice de l'ibrutinib en LLC surtout IGHV muté ou non muté?
Non muté
38
Trial qui a permis l'approbation de l'acalabrutinib en LLC et PFS attendue
ELEVATE TN study (acal vs aca + obi vs chlorambucil + obi) 4y PFS 77.9% 87% si on ajoute obi mais plus haute toxicité donc pas vrm utilisé
39
Trial qui a permis l'approbation du zanubrutinib et PFS attendue
SEQUOIA trial (zanu vs benda + ritux) 2y PFS 85.5% (pas de del17p) Mais autre trial incluant 17p : 2y PFS 88.9%
40
PFS attendue avec ven-obi en LLC
CLL14 study : 5yPFS 62.6%
40
Mutation la plus fréquente qui survient sous ibrutinib en LLC
Mutations qui empêche ibrutinib de se lier et inhiber BCR La plus fréquente = mutation dans BTK at C481 (the binding site of the covalent BTKi which decreases the binding affinity of the drugs and functionnaly makes them noncavlent inhibitors)
41
Quels rx ont été developpé pour surmonter le pattern de résistance sous BTKi?
BTKi non covalent = pirtobrutinib is a highly selective noncovalent inhibitor of BTK FDA approval for relapsed/refractory disease with 2 prior lines of therapy (BTKi et ven) BRUIN phase 1/2 =0,5 ORR 73.3% median PFS 19.3 m
42
Trial qui a permis l'approbation de ven / ritux en R/R LLC
MURANO study 2y ven + ritux vs B-R Median PFS 54.7 mois
43
Trial qui a permis l'approbation du lisocell en LLC
1/2 TRANSCEND CLL 004 study CR 18% patients ORR 43% CRS 85% grade 3 9% ICANS 45%
44
Quels patients LLC ont le plus haut risque de transformation de Richter
Incidence générale 0.5% par année Plus haut risque : mutation NOTCH1 et 17p13 deletion / TP52 mutation
45
Quelle est la biologie de la transformation de Richter en LLC
80% patients = clonal transformation CLL cell = highly aggressive DLBCL with very poor prognosis 20% patients = clonally unrelated de novo DLBCL = more favorable prognosis A distinguer selon le réaggangement VDJ des celllules LLC vs DLBCL
46
Anomalie la plus fréquemment retrouvée en FISH pour une LLC
13q14 deletion
47
Vénétoclax : Rx à éviter en raison d'interactions
Inhibiteurs forts du CYP3A4 (azoles, macrolides, ritonavir...) Inhibiteur PgP (amiodarone...) Inducteurs CYP3A4 (carbamazépine, phénytoine, rifampin) Coumadin (augm INR) Substrat PgP : leur propre concentration va augmenter (digoxine)
48
Venetoclax en LLC : classification du risque de lyse tumorale
Risque faible : Ly < 25 et ADP < 5 cm Risque modéré : Ly > 25 et ADP < 5 cm ou ADP 5-10 cm Risque élevé : Ly > 25 et ADP > 5 cm ou ADP > 10 cm ou DGF < 30-50
49
Comment faire une bonne biopsie pour dx un mycosis fungoides
Histopathologique : plusieurs biopsies nécessaires et doit inclure la zone la plus indurée et éviter tous les RX topique 2-4 semaines avant la bx. Punch biopsie de 4 mm de profondeur minimal
50
Signes cardinaux histologie du mycosis fungoides
Épidermotropisme (migration vers l'épiderme) Micro-abcès de Pautrier : Agrégats intra-épidermiques de lymphocytes. Bien que pathognomoniques, et présents dans 38 % des cas. Discriminateur clé : Les lymphocytes avec halo (entourés de vacuoles) sont le signe le plus fiable pour distinguer le MF d'une dermatose inflammatoire.
51
Profil typique mycosis fungoides/sezary à la cytométrie en flux
Les cellules malignes du MF sont des lymphocytes T matures qui expriment généralement CD2, CD3, CD4 et CD5. Perte d'expression de CD7 et de CD8. Souvent CD26-
52
Quelle pathologie : CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7- CD8- CD26 -
MF ou sezary
53
Quelle pathologie: CD19+, CD20dim, Chaînesleg dim, CD5+, CD23 +
LLC
54
Quelle pathologie : CD3 + CD4 - CD8 + CD16 + CD56 - CD57 +
LGL-T
55
Test moléculaire à faire pour confirmer une LGL-T ?
Clonalité TCR STAT3 n'est pas obligatoire mais peut être retrouvé
56
Critères de traitements de la LGL T
Neutropénie < 0.5 Neutropénie < 1 avec infections récurrentes Anémie sx ou transfusion dépendante Thrombocytopénie < 50 Condition auto immunes associées nécessitant un tx
57
Traitement LGL T en 1e ligne
MTX PO 10mg/m2 1x/sem (ex: neutropénie) Cyclophosphamide (ex: PRCA) Cyclosporine +/- corticoides
58
Mécanisme génétique qui rends le lymphome T/NK nasal résistant aux anthracyclines
Les cellules NK expriment des fortes concentrations de P-glycoprotéine et cette propriété est conservée dans les lymphomes T/NK. P-glycoprotéine = protéine d’efflux qui transporte activement les molécules de chimiothérapie hors de la cellule (multidrug resistance phenotype)
59
Mécanisme d'action des anthracyclines
les anthracyclines s’intercalent entre les brins d’ADN ce qui bloque l’action de la topoisomérase II (l’enzyme responsable de dérouler et de couper temporairement l’ADN pour permettre sa réplication)
60
Chimio qui permet de vaincre la résistance aux anthracyclines en lymphome T/NK nasal
l’asparaginase agit en extracellulaire en déplétant les réserves en asparagine Contrairement aux cellules saines, les cellules tumorales ne peuvent pas fabriquer leur propre asparagine et meurent en raison d’un déficit de synthèse protéique
61
Ethnicité en lymphome T/NK nasal
Asie (Chine, Japon, Corée et Asie du Sud-Est), Amérique centrale et du Sud (Mexique, Pérou, Argentine, Brésil)
62
Syndrome de Felty définition :
PAR + splénomégalie + neutropénie
63
Différence à la flux entre LGL T vs LGL NK
On regarde le CD3 : LGL T CD3 + vs NK CD3- LGLL-T : CD3+ CD8+ CD56- (CD16+ CD57+) LGLL-NK : CD3- CD16+ CD56+ (CD2+ CD5+ CD7+)
64
Comment fonctionne les BTK covalents vs non covalents
- Covalents : liaison covalente au résidue de cystine (C481) proche du site enzymatique du BTK = inhibition irréversible Mutations de CD481 = résistance - Non covalents : pirtobrutinib Liaison non covalente à la poche d’ATP qui est réversible
65
Nom du BTKi non covalent
Pirtobrutinib
66
Comment diagnostiquer une LGL-T
Présence d’une population T caractéristique à la CMF = CMF: CD3 + CD4 - CD8 + CD16 + CD56 + CD5 - CD7 - avec clonalité par réarrangement du TCR STAT3 + optionnelle
67
Rash typique de l'allopurinol ?
Réaction d’hypersensibilité retardée (allopurinol hypersensitivity syndrome) : rash maculopapulaire - Léger ad sévère dont SJS/TEN et DRESS - Entre 3 à 9 semaines x initiation mais peut être plus rapide si ré-exposition (1-4 jours) - FDR : Dose initiale > 100mg/jour ; HLA B5801 (population asiatique) ; IRC ; Âge > 60 ans ; Sexe féminin
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