Critères diagnostiques polycythémie vraie
3 majeurs ou 2 majeurs et 1 mineur
1. Hb > 165 vs 160 et Hct 49 vs 48%
2. Hyperplasie des 3 lignées avec mégacaryocytes pléomorphes matures
3. JAK V617F + ou exon 12 du JAK2
Mineur : EPO diminué
Polycythémie vraie : quelle fréquence JAK2 +
95-97%
Tx polycythémie vraie
Si < 60 ans sans FDR cardiovasc ou thrombose : phlébotomies (Hct < 45%) + ASA
Si > 60 ans ou hx thrombose : phlébo + aspirine + cytoréduction avec hydrea
Seuil visé pour les phlébotomies en PV
Hct < 45%
Diagnostic thrombocytose essentielle
3 majeurs ou 2 majeurs et 1 mineur
1. PLT > 450
2. BMO avec hyperplasie mégacaryocytaire avec nombre augmenté de méga élargis, matures ayant des noyaux hyperlobulés, fibrose max grade 1
3. Pas d’autres critères de NMP
4. JAK2 V617F, CALR ou MPL
Mineur : marqueur clonal ou absence de thrombocytose réactionnelle
En TE : JAK2 présent à quelle fréquence
JAK2+ 50-60% des cas, CALR 20%, MPL 3%, triple négatif 10-20%
En TE : traitement
Risque faible ou intermédiaire (0-2pts) : AAS
Risque élevé (> 2pts) : AAS + cytoréducteur
1pt : âge > 60 ans, FDR cardiovasc
2 pts : atcd thrombose ou JAK2 +
Critères diagnostics de myelofibrose :
3 majeur ET 1 MINEUR
Majeurs:
- Prolifération mégakaryocytaire avec atypie et fibrose sur la BMO accompagnée fe fiborse grade 2 ou 3
- Pas d’autres NMP
- Mutation JAK2, CALR ou MPL ou autre marqueur clonal ou autre marqueur clonal ou absence de fibrose réactionnelle
Mineurs :
- Anémie
- GB > 11
- Splénomégalie
- LDH augmentés
- Réaction leucoerythroblastique
En MF : fréquence du JAK2 +
JAK2 + 50-60%
CAL3 25-35%
MPL 5-13%
Triple négatif 10%
Éléments du score DIPSS Plus
Pour la MF
âge > 65 ans
Sx B
Hb < 100
GB > 25
Blastes circulants > 1%
Caryo défavorable
Besoins transfusionnel
PLT < 100
Tx myélofibrose
Si faible risque ou risque intermédiaire 1 : observation si asx
Si risque intermédiaire 2 ou élevé :
- AlloGMO
Sinon selon sx:
- Anémie : EPO, transfusions…
- Rate / sx B : inhibiteur JAK
