1
Q
Etiologies lupus érythémateux systémique (LES) (5)
A
- Immunologiques : anticorps antinucléaires
- Génétiques : certains HLA-DR (spécificité IgG, anti-SSA –> atteint kératinocytes)
- Environnement : UV et photosensibilité
- Hormonaux : oestrogènes (puberté / grossesse)
- Viraux
2
Q
Définition LES (3)
A
Maladie bulleuse et auto-immune
atteinte :
- systémique (atteinte multiorganique) : rein (glomérulonéphrite), articulations (arthrite), peau
- de la JDE
3
Q
Histologie du lupus 3
A
- Vacuolisation basale
- Hyperkératose folliculaire = niv follicules (annexes)
- Infiltrat lymphocytaire : jonction dermo-épidermique et annexes
4
Q
Physiopathologie LES
A
Réaction d’hypersensibilité de type III
- LT autoréactif active LB autoréactif –> IgG
- Epitope spreading : contre grand nombre d’Ag –> composants surface, cytoplasme, noyau (acides nucléiques, nucléoprotéines)
- Entretien et amplification de la réponse : liaison d’IgG en surface –> mort cellulaire –> libération Ag –> infla –> mort cellulaire –> cercle vicieux
5
Q
Signes cutanés lupus
- Mécanisme lésion 2
- Lésions spécifiques 3
A
Mécanismes des lésions
- Spécifique : atteinte de la JDE
- Non spécifique : vasculite
Lésions spécifiques :
- Signe fonctionnel : photosensibilité
- 3 Lésions élémentaires : érythème, squames, atrophie
- 3 Grands types cliniques : chronique, subaigu, aigu
6
Q
Types anticorps LES (2)
A
- Anticorps anti-nucléaires : anti-ADN (péri-nucléaire) ou anti-nucléoprotéines (mouchetées) comportant les Sm, SSA/Ro, SSB/La, RNP
- Anticorps anti-phospholipides : problème thrombotique et infla vsx
7
Q
Lupus chronique
- Terrain : sexe prédominant ? âge ?
- Début ?
- Lésions élémentaires 3
- Topographie
- Evolution
- Association lupus systémique en % ?
A
- Terrain : homme, souvent > 40 ans
- Début : progressif
- Lésions élémentaires :
- Érythème
- Hyperkératose folliculaire, squames kératosiques (discoïdes)
- Atrophie cicatricielle
- Topographie : Zones photo-exposées (surtout visage)
- Évolution : cicatrices atrophiques dépigmentées
- Association avec le lupus systémique : 5-10 %
8
Q
Lupus subaigu
- Lésions élémentaires 3
- Topographie
A
- Lésions élémentaires :
- Érythémato-squameuses (central)
- Annulaires, polycycliques
- Psoriasiformes
- Topographie : zones photo-exposées, mais respect du visage
9
Q
DD lésions annulaires polycycliques ( subaigue)
Causes inflammatoires/tumorales : 4
Causes infectieuses : 2
A
Causes inflammatoires/tumorales :
- Psoriasis
- Pemphigus superficiel
- Pseudo-lymphome/lymphome
- Érythème annulaire centrifuge
Causes infectieuses :
- Dermatophytes,
- Erythème chronique migrant multiple (borréliose)
10
Q
Présentation clinique lupus aigu
- Début 1
- Signes spécifiques 1. 1 et aspécifiques 2. 3
- Anticorps 2
A
- Début : brutal
- Signe spécifique :
• Érythème congestif du visage en vespertilio = SYSTÉMIQUE SI TOUCHE VISAGE !
• Respect du pli nasogénien
Signes non spécifiques :
• Ulcérations buccales
• Vasculite : purpura, nodules, urticaire fixe
• Raynaud, bulles, alopécie non cicatricielle, thromboses - Présence d’anticorps anti-ADN et anti-Sm
11
Q
Diagnostic différentiel des oedèmes / érythèmes du visage (4)
- allergiques4
- infectieuses 3
- inflammatoires 4
- mécaniques 2
A
- Causes allergiques : eczéma, réaction phototoxique, réaction photoallergique, Quincke
- Causes infectieuses : zona, érysipèle, trichinose
- Causes inflammatoires : lupus aigu, dermatomyosite, lucite polymorphe, rosacée
- Causes mécaniques : syndrome cave supérieur, syndrome néphrotique
12
Q
Citez 2 formes particulières de lupus
A
- Lupus néonatal : mère porteuse d’anti-Ro/SSA
- Lésions érythémato-squameuses lors des premières expositions à la lumière
- Troubles associés : BAV, thrombopénie
- Lupus médicamenteux : systémique, subaigu
13
Q
Diagnostic du Lupus (3)
A
- Clinique
- Anomalies histologiques :
- Vacuolisation basale,
- hyperkératose folliculaire
- Infiltrat lymphocytaire : JDE et annexes - Immunofluorescence directe :
- Dépôts granuleux d’IgG, IgM et C3 en bande le long de la membrane basale
14
Q
Traitement lupus (4)
A
- Photo-protection
- stop tabac
- Dermocorticoïdes topiques
- 1ère intention : antipaludéens de synthèse à hydroxychloroquine (immunomodulateur, prévention atteinte systémique)
- 2ème intention : thalidomide, méthotrexate, dapsone, rétinoïdes…
- Traitement immunosuppresseur : en fonction de l’atteinte systémique
15
Q
Définition dermatomyosite
A
Maladie inflammatoire : peau et muscles - Sévère - Parfois mortelle (atteinte organe)
16
Q
Signes cutanés dermatomyosite
- Aigu 4
- Chronique 5
A
- Aigue
- Érythème lilacé ou héliotrope du visage en lunettes ou paupière supérieure
- Avec oedème palpébral : 50-90 % des cas
- Autres localisations de l’érythème : péri-unguéal avec mégacapillaires (télangiectasies), dos des mains, coudes, genoux (extension)
- Photosensibilité et parfois rash malaire
- Chronique
- Papules kératosiques du dos des mains (de Gottron)
- Atrophie
- Poïkilodermie
- Télangiectasies
- Calcifications cutanées : 30-70 %
17
Q
DD oedème visage
- allergiques 4
- infectieuses 3
- inflammatoires 2
- mécanique 1
- métabolique 1
A
- Causes allergiques :
- eczéma,
- réaction phototoxique,
- réaction photoallergique,
- Quincke
- Causes infectieuses :
- zona,
- érysipèle,
- trichinose
- Causes inflammatoires :
- lupus érythémateux aigu,
- lucite polymorphe
- Cause mécanique :
- syndrome cave supérieur
- Cause métabolique : hyperthyroïdie
18
Q
Signes extra-cutanés dermatomyosite 5
A
- Musculaires (dermatomyosite amyopathique) :
myosite inflammatoire
Faiblesse musculaire (ceintures)
Myalgies, rétractions - Cardiaque : myocardite
- Pulmonaire : fibrose
- Digestif : RGO
- Si atteinte rénale = grave
19
Q
Examens complémentaires dermatomyosite (3)
- infla 1
- musculaire 7
- AI 2
A
- Syndrome inflammatoire : CRP
- Atteinte musculaire :
- CK
- aldolase
- LDH
- ASAT
- EMG
- IRM
- Biopsie musculaire : myosite inflammatoire
- Auto-immunité :
- Anticorps antinucléaires
- Anti-nucléoprotéines (anti-Jo1) = atteintes pulm chroniques et arthrite +++
20
Q
Prise en charge dermatomyosite
5
A
- Diagnostic précoce
- Recherche d’un cancer
- Lésions cutanées :
- photo-protection
* *- dermocorticoïdes** - Traitement immunosuppresseur :
- Prednisone PO sur durée prolongée
- Méthotrexate
- Ciclosporine
- Immunoglobulines IV : après prednisone car risque de cushing - Physiothérapie
21
Q
Définition sclérodermie
A
Augmentation quantité de collagène dans la peau (derme) + parfois dans d’autres organes => sclérose du derme avec disparition des annexes
22
Q
Types de sclérodermie
- Primitives (3)
- Secondaires (4)
A
- Primitives
- Sclérodermie systémique
- Sclérodermie associée : « Overlap » (chevauchement avec d’autres collagénoses) et connectivite mixte
- Sclérodermie localisée = que la peau = Morphée
- Secondaires
- Gammopathie monoclonale
- Métabolique
- Toxique
- Inflammatoire
23
Q
Chronologie histologie sclérodermie
- Début 3
- Plus tard 4
A
Au début :
- Infiltrats mononucléés péri-vasculaires dans le derme profond
- Collagènes augmentées en nombre et en épaisseur
- Derme superficiel et épiderme ± préservés
Plus tard :
- Épiderme aminci et LB rectiligne
- Collagènes épais et tassés envahissant tout derme
- Vsx rares, ø follicules pilo-sébacés et des glandes sudoripares
- Absence d’infiltrat
24
Q
Signes dermiques sclérodermie systémique
- sclérose cutanée 3
- calcinose dermique 4
A
- Sclérose cutanée :
- Progressive (stades de Barnett)
- Troubles pigmentaires associés
- Étendue et rapidité de la sclérose : valeur pronostique
- Calcinose dermique :
- Dans toutes formes de sclérodermie
- +++ doigts et jambes
- Nodules avec risque d’ulcération chronique
- Pas de traitement efficace
25
Citez les stades de Barnett (3)
1. Débute aux **doigts** : **sclérodactylie** --\> sans atteinte au-delà des MCP
2. Remonte aux **avant-bras** (dépasse les MCP) : **acrosclérose** (signe de la prière)
3. Puis **généralisée**, atteinte du **visage** et du **tronc** : **sclérose diffuse** --\> nez effilé, bouche en gousset de bourse, dim ouverture buccale
26
Signes vasculaires sclérodermie systémique 2
1. **Syndrome de Raynaud** souvent inaugural
2. **Télangiectasies** : très fréquentes
1. Pseudoanginomatose éruptive
2. Visage et extrémités
3. Mégacapillaires à la capillaroscopie
27
Ulcérations digitales (sclérodermie systémique)
1. Association 2
2. Aspect initial
3. Evolution 2
1. **_Association_** :
1. **Ischémie** locale par vasculopathie et **syndrome de Raynaud**
2. **Calcifications**
2. **_Aspect initial_** en « morsure de rat »
3. **_Évolution_** :
1. Parfois **nécrose** digitale
2. Intérêt du bosentan (antagoniste du récepteur à l’endothéline)
28
Atteintes systémiques sclérodermie systémique (5) - Exemples - Tests
1. **Atteintes** **oesophagiennes** (75 % des cas) :
Bas oesophage avec RGO, dysphagie, oesophagite peptique, ulcères
Test : manométrie oesophagienne
2. **Atteintes respiratoires** :
Fibrose pulmonaire, HTA pulmonaire
Tests : CT thorax, fonctions pulmonaires avec mesure de la DLCO, US cardiaque
3. **Atteinte rénale** (50 % mortelles) :
HTA maligne
4. **Atteinte cardiaque**
5. **Anomalies immunologiques** :
2 Ac anti-nucléoprotéines
6. Autres : arthralgies, musculaires, cirrhose biliaire primitive, colites, névralgies
29
Citez 2 formes cliniques de sclérodermie systémique
Anticorps ?
Pronostic ?
1. **Sclérodermie systémique diffuse** (étendue)
1. Anti-Scl 70 (anti-topoisomérase I)
2. Mauvais pronostic vital et fonctionnel
2. **Syndrome CREST** = Calcifications, Raynaud, OEsophage (RGO), Sclérodactylie, Télangiectasies
1. Anti-centromère
2. Bon pronostic
30
Traitement sclérodermie systémique
Traitement symptomatique (4)
Traitement spécifique (1)
Traitement symptomatique :
1. Sclérose : **physiothérapie**
2. Vasculopathie : **protection** **froid** et **vasodilatateurs** (anti-Ca2+, bosentan (HTAP/ulcères digitaux), sildénafil, iloprost)
3. **Soins ulcérations**
4. PEC de l’oesophagite
Traitement spécifique : **immunosuppresseurs** peu efficaces
31
Présentation clinique sclérodermie localisée = morphée
Association 2
Aspect 4
1. Association de :
1. Lésion scléreuse (surtout au centre)
2. Érythème en anneau couleur lilas (lilac ring), puis pigmenté
2. Aspects :
1. En **plaque**, parfois plaques étendues / généralisée / pansclérotique
2. **Linéaire**, en bande
3. **Superficielle** (atrophodermie de Pierini et Pasini) ou profonde (Morphée en coup de sabre)
4. Atrophie et alopécie main
32
Evolution morphée 3
1. Peuvent se calcifier
2. **Pas** d’atteinte **systémique** ou **vasculaire**, sauf pour les morphées étendues
3. Bénigne en général, risque esthétique ou fonctionnel
33
DD sclérodermie localisée superficielle
1. **Acrodermatite chronique atrophiante** (borréliose) : érythème migrant puis réaction inflammatoire dans la peau qui aboutit a une atrophie cutanée avec apparition du réseau vasculaire
34
Traitement morphée
1er
2e (3)
1. Topiques par **dermocorticoïdes**
2. Pour les formes étendues :
1. **photothérapie**
2. **méthotrexate**
3. **stéroïdes** systémique
35
Citez 3 sclérodermies secondaires
1. Fasciite à éosinophiles de Shulman (50-60 ans)
2. Scléroedème de Buschke
3. Scléromyxoedème d’Arndt-Gottron
36
Fasciite à éosinophiles de Shulman
Clinique 4
Traitement 1
1. Clinique
1. **Hyperéosinophilie**
2. Plaques de **Morphée**
3. Sclérose profonde des **fascias des membres**
4. Signe typique : **signe du sillon**
2. Traitement : **stéroïdes**
37
Présentation clinique Scléroedème de Buschke
1.
2.
3. --\> 2--\> 2. 2
1. **Oedème en pèlerine** (face, cou, thorax supérieur, MS) sans atteinte distale
2. **Densification** des fibres de **collagène** et **dépôts de mucine**
3. Trois formes :
1. Aigüe régressive : après épisode infectieux
2. Chronique :
1. Diabète-obésité-SAOS
2. Gammopathie monoclonale
38
Présentation clinique Scléromyxoedème d’Arndt-Gottron
1.
2. signes cliniques 3
3.
1. **Mucinose papuleuse** : dépôts dermiques de mucine
2. Signes cliniques :
1. **Papules** du visage et du cou (faciès léonin, rides du lion)
2. État **sclérodermiforme** du **tronc** et des **mains**
3. **Macules érythémateuses**
3. Association avec **gammopathie monoclonale bénigne**
39
Présentation clinique lichen plan
1. atteinte ?
2. Signes cutanés (3)
3. Associé à (1)
4. Topographies (5)
1. Dermatose avec atteintes : cutanée, muqueuse, des phanères (cheveux, ongles) =\> apparition qql sem et peut disparaitre spontanément
2. Signes cutanés :
1. Papules polygonales de couleur rouge-violine, surface brillante/luisante
2. Stries de Wickham = aspect réticulé au dermatoscope
3. Confluence des lésions, groupement linéaire
3. PRURIT
4. Topographies évocatrices :
1. Face antérieure des poignets
2. Avant-bras
3. Face antérieure des jambes
4. Région lombaire
5. Phénomène de Koebner : traumatisme cutané (griffure, cicatrice…) --\> lieu où se groupent des lésions
40
Histologie lichen plan
epi 3
derme 1
**_Épiderme_** :
1. **Hyperkératose**, couche hyper-granuleuse
2. **Acanthose** : espacements entre les papilles dermiques
3. **Corps colloïdes** : kératinocytes nécrotiques
**_Derme_** : infiltrat **inflammatoire** à la membrane basale
41
Atteintes des **muqueuses** lichen plan
1. Topographies (2)
2. Aspect
1. Topographies évocatrices : muqueuses jugales et génitales
2. Aspect : réseau blanchâtre, aspect réticulé, ≠ stomatite candidosique (muguet) qui n’a pas l’aspect réticulé --\> Risque : cancer
42
Formes particulières lichen plan (3)
1. Lichen plan **unguéal** : stries parallèles au niveau des ongles, ongles amincis
2. Lichen plan **pilaire** : alopéciant --\> alopécie cicatricielle définitive
3. Lichen plan **érosif** : atteinte des muqueuses, des paumes et des plantes --\> Risque : évolution en carcinome spinocellulaire (2-10 % des cas)
43
Risque lichen plan (3)
1. Risque de **cancérisation** sur lichen érosif
2. Risque **d’alopécie** cicatricielle définitive
3. Risque de **destruction** **unguéale** définitive
44
Traitement lichen plan (4)
1. **Corticoïdes** topiques ou injectables (dépôt)
2. **Photothérapie** (PUVA)
3. Guérison survient parfois **spontanément** (12-15 mois) !
4. Formes graves : **ciclosporine**
45
Histologie granulomatoses cutanées
Infiltrat granulomateux --\> accumulation de macrophages --\> fusion en **cellules géantes (**plurinucléées)
46
Physiopathologie granulomatoses cutanées
2
1. Processus réactionnel **granulomateux** à différents stimuli:
2. Réaction **immunologique** impliquant **lymphocytes** et **macrophages**
47
Classification granulomes non infectieux (3)
1. **Granulomes à corps étrangers** :
Exogènes : tatouages… - Endogènes : poils
2. **Granulomes sarcoïdosiques**
3. **Granulomes palissadiques**
48
Sarcoïdose cutanée
1. Âge de début, genre
2. Etiologie 2
3. Evolution
1. 20-40 ans, F \> H
2. Inconnue, +/- génétique
3. Variable
49
Types de lésions sarcoïdose
1. Spécifiques (4)
2. Non spécifiques (1)
1. Lésions spécifiques dues à l’infiltrat : •
1. **Nodules**
2. + Rares : érythrodermiques, hypodermiques, muqueuses, phanères, post-traumatiques sur cicatrice (modifiée dès sarcoïdose)
3. Vitropression au niveau du granulome : aspect de « gelée de pommes »
4. couleur orange = MAC
2. Lésions non spécifiques : **érythème noueux**
50
DD sarcoïdose (4)
1. Sarcoïdes à petits nodules : papules, maculo-papules à **acné**…
2. Sarcoïdes à gros nodules : **cicatrices chéloïdes** (surtout chez les patients noirs)
3. Plaques érythémateuses / violacées : **psoriasis, lupus**
4. Exclure les **infections** : selon clinique, germes multiples, surtout mycoB et virus
51
Bilan sarcoïdose (4)
1. Confirmer le diagnostic
2. Exclure atteinte d’organe
3. Bilan d’extension de la maladie
4. Exclure autre étiologie
52
Traitements sarcoïdose
local 1
systémique 5
1. Traitements locaux : **dermocorticoïdes** (exclure infection car = pas de corticoïdes !)
2. Traitements systémiques :
1. Cyclines
2. Antipaludéens de synthèse
3. Photothérapie
4. Rétinoïdes
5. Anti-TNF, thalidomide, biologiques…
53
Quel est le granulome palissadique le plus fréquent ?
Granulome annulaire : ++ enfant / jeune adulte, associé à DBT
54
Signes cutanés granulome annulaire 3
1. Disposition **annulaire**
2. Granulomes **sans signes épidermiques** (squames, vésicules…), car localisation dermique
3. Topographie typique : dos de la main
55
Principal DD granulome annulaire
1. **Mycose de type dermatophyte** : présente des squames alors que granulome non
56
1. Lésion élémentaire
2. Groupement
3. évolution
**_Hypodermite_**
1. Lésions
1. Nouure : Infiltration profonde, mal limitée
2. Douleur, rougeur/chaleur
2. Groupement : isolé ou plaque
3. Évolution :
1. Teinte de la contusion
2. Atrophie hypodermique ou non
57
Classifications hypodermite (3 manières différentes)
1. Selon la **localisation** principale des lésions : - Septale : dans les travées entre les lobules adipeux - Lobulaire : dans les lobules adipeux
2. Selon le **type de lésion** inflammatoire : - Vasculite - Granulome - Nécrose adipocytaire - Infiltrat spécifique : tumoral (lymphome…), infectieux
3. Selon **l’étiologie** : - Primitive - Secondaire à d’autres maladies : inflammatoires, tumorales, infectieuses, toxiques, métaboliques
58
Confirmation diagnostic hypodermite : quelle méthode ?
1. avantage
2. inconvénient
**Biopsie cutanée profonde** :
1. classification septale ou lobulaire
2. mais donne rarement étiologie --\> faire bilan général à la recherche d’une cause
59
Causes d'hypodermite septale (3)
1. Érythème noueux SANS VASCULITE
2. Périartérite noueuse (PAN) et autres vasculites
3. Thrombophlébites superficielles
60
Principales étiologies érythème noueux (3)
1. **Infections** : tuberculose, streptocoque, autres infections dont VIH
2. **Maladies inflammatoires** : sarcoïdose (inaugurale), entéropathies (Crohn, RCUH), Behçet
3. **Idiopathique** (~40 %)
61
Maladie de Behçet : quelle triade ?
1. Aphte bipolaire (bouche et OGE)
2. Uvéite
3. Thrombose
62
Clinique typique érythème noueux
1. Genre prédominant
2. Lésions et symptômes 4
3. Signes biologiques
1. Terrain : femme jeune
2. Apparition brutale qui associe :
1. Fièvre
2. Arthralgies
3. Hypodermite avec nouures des MI (chevilles)
4. Guérit sans séquelles si idiopathique
3. Syndrome inflammatoire biologique
63
DD érythème noueux
1. 2
2. 1
3. 2
1. Douloureux mais unilatéraux :
1. dermohypodermite infectieuse,
2. TVP
2. Indolores mais bilatéraux :
1. oedèmes de stase (veineuse, cardiaque, lymphatique…)
3. Autres causes d’hypodermite septale :
1. PAN
2. thrombophlébite superficielle
64
Lésions cutanées PAN
**Nodules** profond et douloureux qui apparait sur plusieurs semaines
65
Lésions cutanées Thrombophlébites superficielles
Nodule inflammatoire sur la jambe + palpation douloureuse sur le trajet de la veine
66
Bilan érythème noueux (5) à rechercher ?
TTT (2)
1. Rechercher une cause :
1. **Bilan sanguin** inflammatoire (NFS, VS, CRP)
2. Recherche de **tuberculose** (RX thorax, Mantoux, TB-Spot)
3. Recherche d’une infection à **streptocoque** (frottis de gorge, ASLO)
4. Recherche d’une **sarcoïdose** (RX thorax, calcémie, enzyme de conversion)
5. Sérologie **VIH** systématique
2. Repos au lit et AINS, ttt d’une cause éventuelle
67
Etiologies ou association avec hypodermite lobulaires = panniculites (3)
1. **Maladies du pancréas** avec adipolyse (par libération de lipase)
2. **Mécaniques** : froid, traumatismes
3. **Pancréas normal et pas de cause mécanique** :
1. Panniculites lipoatrophiques idiopathiques (ex : Weber-Christian)
2. Déficit en !1-antitrypsine
3. Causes néoplasiques, inflammatoires, infectieuses… --\> Ne guérit pas spontanément (diff avec septale)
68
Clinique purpura
Érythème ne disparaissant pas à la vitropression
69
Mécanisme de purpura (2)
Clinique respective ?
1. 4
2. 3
1. **Thrombopénique**
1. Non infiltré, **maculeux**
2. **Ecchymotique**
3. Souvent **diffus** et atteinte **muqueuse**
4. Recherche d’autres signes **hémorragiques**
2. **Vasculaire**
1. **Infiltré**
2. Prédomine aux **MI**
3. Associé à d’autres signes de **vasculite**
70
Types de purpura non infiltrés (2)
1. Thrombopéniques
1. LLA
2. Par fragilité capillaire :
1. purpura sénile de Bateman
2. scorbut (carence vitamine C \< 350 mg)
71
Cliniques scorbut (3 catégories)
1. **Ostéoarticulaires** :
1. Arthralgies : hémorragies des tissus musculo-squelettiques
2. Oedèmes des MI
2. **Cutanés** :
1. Ecchymoses par fragilité vasculaire
2. Purpura périfolliculaire
3. Poils en tire-bouchon
3. **Muqueux** :
1. Hémorragies gingivales (gingivite proliférative),
2. déchaussements dentaires
72
Signes hémorragiques cutanés (4)
Marques cutanées inexpliquées :
1. Points rouges ou violets (pétéchies)
2. Plaques rouges ou violettes (purpura)
3. Hématomes (ecchymoses)
4. Petits vaisseaux sanguins élargis et donc visibles sous la peau ou les muqueuses (télangiectasies)
73
Types de purpura fébrile (2)
1. Thrombopénique et/ou ecchymotiques
2. Vasculaire
1. Évolutif et nécrotique de type: purpura fulminans
2. Infiltré : vascularite --\> Urgence dx et ttt
74
Purpura et infections aigues potentiellement graves (4)
1. **Méningites** bactériennes : méningocoque, H. influenzae, S. pneumoniae
2. **Virales** : entérovirus, Echovirus type 9, arboviroses
3. **Endocardite** à Staphylococcus aureus : purpura, hémorragie sous-unguéale en flammèche
4. **Rickettsiose** de type Rocky Mountain spotted fever (RMSF)
75
FdR purpura fulminans (4)
1. **Génotype** particulier de l’IL1RA
2. **État pro-coagulant** : mutation facteur V Leiden, déficit en PC ou PS
3. **Asplénie** : pour le purpura fulminans associé au pneumocoque
4. **Déficits** en **complément**
76
Mécanisme purpura fulminans (2)
1. Emboles septiques avec vasculite
2. CIVD
77
Signes cliniques purpura fulminans
1. Précoces
2. Tardifs
1. Signes précoces (70 %) : **\< 8h**
1. Purpura discret, fièvre
2. Signes hémodynamiques peu spécifiques : mains froides, TRC \> 2 secondes
3. Irritabilité et léthargie
4. 50 % des enfants hospitalisés à ce stade
2. Signes tardifs : **\> 12h**
1. Purpura nécrotique extensif
2. Troubles de conscience et signes méningés
3. Choc
78
Prise en charge purpura fulminans (4)
1. Antibiothérapie IV ou IM dès la suspicion clinique : **ceftriaxone, céfotaxime ou amoxicilline**
2. Prélèvements bactériologiques : PL, hémocultures, biopsie cutanée
3. Prise en charge du choc septique
4. Après confirmation : chimioprophylaxie de l’entourage
79
1. Âge apparition typique **purpura rhumatoïde**
2. Clinique 2 et pronostique 1
3. EC
1. Age : 4-7 ans --\> mécanisme para-viral, maladie AI ?
2. Clinique et pronostique
1. Purpura infiltré prédominant MI (sauf enfant ne marchant pas)
2. Atteintes articulaire, digestive, rénale : perforation dig, IRA
3. Pronostic parfois sévère
3. IFD : dépôt d’IgA dans la parois des vaisseaux sanguins
80
Prise en charge générale du purpura vasculaire aigu fébrile 3
1. Rechercher des signes de purpura fulminans :
1. Signes précoces d’atteinte hémodynamique
2. Syndrome méningé et éventuellement PL
3. Évaluer si nécessité d’antibiothérapie urgente
2. Rechercher une cause infectieuse : hémocultures, cultures de biopsies cutanées
3. Envisager des causes auto-immunes ou emboliques dans un 2ème temps
81
Définition vasculite
Inflammations à point de départ vasculaire détruisant le tissu vasculaire et péri-vasculaire
82
Artérite gigantocellulaire = maladie de Horton
1. Définition
2. Localisation 4
3. Clinique 4
1. **Artérite temporale granulomateuse**
2. Localisation préférentielle : **artères carotides externes**, aux artères **ophtalmiques** et leurs branches et aux artères **vertébrales**, +/- associé à **aortite**
3. Clinique
1. Céphalée
2. Symptôme ophtalmique soudain (jusqu'à cécité)
3. Zones douloureuses: douleurs à la mâchoire lors de la mastication
4. +/- Sensibilité du cuir chevelu
83
Maladie de Takayasu
1. Définition
2. Clinique 6
1. Inflammation de la **paroi des grandes artères,** telles que l’aorte et ses principales branche
2. Clinique
1. Signes inflammatoires
2. Troubles visuels
3. Signes cutanés : petites tuméfactions rouges et douloureuses au niveau de la peau (érythème noueux), ou des petites plaies cutanées (ulcères).
4. Absence ou un affaiblissement du pouls au niveau des poignets ou des membres inférieurs
5. Souffle peut être audible au niveau du cou ou de l’abdomen
6. Atteintes systémiques
84
Maladie de Wegener = Granulomatose avec polyangéite
1. Définition
2. Clinique 6
1. Atteinte des **capillaires**
2. Clinique
1. Zones douloureuses: articulations
2. Toux : avec du sang
3. Nez : aplatissement du nez, congestion ou saignements
4. Généraux : fatigue ou fièvre
5. Respiratoires : sinusite ou essoufflement
6. Autres symptômes courants : aphtes, insuffisance rénale, perte auditive, perte de poids involontaire ou présence de sang dans les urines
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Mécanisme de vasculite (3)
1. **Initiation** : Dépôts de complexes antigènes-anticorps --\> Lymphocytes : cytokines --\> Activation de la cellule endothéliale : adhésion
2. **Amplification** : activation du complément, cytokines
3. **Lésion** :
1. Inflammation / complément
2. Cellules inflammatoires / neutrophiles +++
3. Nécrose vasculaire et péri-vasculaire
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Lésions élémentaires vasculite
1. Superficielles (3)
2. Profondes (4)
1. **Superficielles** :
1. Urticaire (aspect urticarien) : maculo-papule
2. Érythème papuleux ± annulaire
3. Purpura palpable (pétéchial) +++
4. Nécroses hémorragiques (bulles)
2. **Profondes** :
1. Nodules « en grain de plomb » (derme profond)
2. Livedo (atteinte des artères)
3. Nouures (atteinte hypodermique)
4. Ulcérations / érosions
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Signes histologiques vasculite = vascularite leucocytoclasique (3)
1. **Dépôts** **fibrinoïdes** = glycoprotéines de l’inflammation
2. **Infiltration** par des **PMN** « éclatés » : poussière nucléaire = leucocytoclasie
3. **Nécrose** des **parois vasculaires** : surtout veinules post-capillaires
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Prise en charge vasculite
1. Méthode diagnostic ? (3)
2. Bilan ?
3. Quelle est la 3ème étape ?
1. Diagnostic positif :
1. **Clinique** : purpura palpable +++
2. **Histologie** : • Vascularite leucocytoclasique +++ (atteinte des veinules post-capillaires) • Autres types : artères, granulomes
3. ± **Immunofluorescence**
2. Recherche d’autres organes atteints :
1. Rein,
2. articulations,
3. intestins (syndrome d’Henoch-Schönlein)
4. SNC,
5. poumons
3. Diagnostic étiologique
Dermatologie
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