Malign Hypertermi

Question 1

Förekomst av malign hypertermi?

Answer 1

1:75 000 anestesier

Question 2

Patofysiologi vid malign hypertermi?

Answer 2

Malign hypertermi - patofysiologi

Defekt intracellulär kalciumhomeostas:

1. En stimulering efter exponering för halogenerade anestesigaser och/eller Suxameton (aktivering av ryanodinreceptor-1)
2. Okontrollerad frisättning av kalcium från det sarkoplasmatiska retiklet
3. Snabbt förhöjda intracellulära nivåer av kalcium
4. Okontrollerade muskelkontraktioner, hypermetabolism och hypertermi
5. Cellsönderfall, hyperlaktatemi och hyperkalemi
6. Arytmier och död

Question 3

Utlösande läkemedel vid malign hypertermi?

Answer 3

MH

1. Halogenerade anestesigaser
2. Suxameton (sällan ensam bov)

Question 4

Malign hypertermi

Skyldig receptor och kopplad genmutation?

Answer 4

Malign hypertermi

Ryanodinreceptor 1 (RYR1-mutation)

Question 5

Klinisk bild vid malign hypertermi?

Answer 5

Malign hypertermi - klinik:

1. Exponering halogenerade anestesigaser och/eller Suxameton
2. Hypermetabolism
   • Spontanventilation: takypné
   • Kontrollerad ventilation: stigande EtCO2 trots normal minutventilation
   • Ökat syrgasbehov (sjunkande SpO2, stigande FiO2)
3. Muskulära symtom
   • Masseterspasm: vid Suxameton minst 2 minuter (kortvarigt är det en vanlig reaktion vid induktion med Celo)
   • Generell muskelrigiditet: uppkommer sällan momentant utan ofta efter exponering av potenta inhalationsmedel (Patognomt-ish)
4. Kardiovaskulärt
   • SVES, VES
   • Takykardi
   • Svängande blodtryck

5. Sena symtom
• Snabbt stigande kroppstemperatur 
• CK-stegring, myoglobinemi, portvins-urin
• Njursvikt
• Hyperkalemi 
• Arytmier, hjärtstillestånd 
• DIC
• Hjärnödem
• Kompartmentsyndrom 
• Multiorgansvikt

Question 6

Malign hypertermi

Ddx?

Answer 6

MH - Ddx?

• Ytlig
• Sepsis
• Ökat EtCO2 av annan anledning (laparoskopisk kirurgi t.ex.)
• Tyreotoxikos, anafylaxi, feokromocytom, intoxikation

Question 7

Malign hypertermi

Tre grundstenar i behandlingen?

Answer 7

Malign hypertermi

1. Avbryt tillförsel av utlösande agens
2. Dantrolen
3. Symtomatisk behandling

Question 8

Malign hypertermi

Kombinationen av Dantrolen och kalciumantagonist bör undvikas pga risken för…

Answer 8

Hyperkalemi och hjärtsvikt

Question 9

Malign hypertermi

Kylning - viktigt att tänka på?

Answer 9

MH - kylning

Viktigt att avsluta kylning då patienten nått en kroppstemperatur kring 38-38,5 grader pga. risken för rekylfenomen

Question 10

Allmän grundbehandling vid malign hypertermi?

Mer specifikt, steg för steg

Answer 10

Malign hypertermi - allmän grundbehandling

1. Avbryt tillförsel av utlösande agens
2. FiO2 1,0 - färskgasflöde minst 10 liter/minut, hyperventilera minst 2-3 gånger normal minutventilation
3. Larma på sal - begär Dantrolen
4. Byte till TIVA
5. Dantrolen - 2 mg/kg (20 mg Dantrolen i 60 mg sterilt vatten)
   - Upprepa tills symtom försvinner
   - Om CVK finns - ge CVK

Question 11

Vid malign hypertermi bör man utöver den allmänna grundbehandlingen vidta särskilda åtgärder vid förekomst av…

Hypertermi?

Answer 11

Malign hypertermi

Kylning:

1. Kristalloid, kylskåpskall - 2-3 liter Ringer-Acetat, alternativt NaCl
2. Kyldräkt, is, endovaskulärt
3. Avbryt kylning vid 38-38,5 grader