Definición
Caracterizado por hiperparatiroidismo primario + tumores neuroendocrinos pancreáticos + tumores hipofisarios (3 P: pituitaria, paratiroides, pancreas)
Mutación en el gen menina (supresor tumoral) cromosoma 11q13
Enfermedad autosómico dominante
Epidemiología
Prevalencia: 1 en cada 100,000
1-18% de los que padecen hiperparatiroidismo primario tienen el síndrome
16-38% de los que tienen gastrinoma
Hiperparatiroidismo primario
Se recomienda que también se haga la timectomía junto con la cirugía
No presté atención aquí
Tumores neuroendocrinos pancreáticos
Menos de 2cm resecable
Más de 2cm puede que ya no sea resecable y que se de tratamiento con IBP
Tumores hipofisarios
Otros tumores
Diagnóstico
1 de los siguientes:
2 características clínicas
1 familiar directo con la enfermedad + 1 característica clínica
Estudio genético es otra opción para revisar mutación en el gen de la menina