1
Q
étapes critiques MNM
A
annonce dx
entrée école/passage secondaire
perte marche
introduction AT/orthèses
adaptation domicile et véhicule
prob santé
2
Q
mécanismes d’adaptation personnes MNM
A
attitude d’agressivité, combativité ou passivité
refuser ou mettre délais aux interventions
déni
s’en remettre à Dieu
se fixer des buts non-accessibles
pas toujours prêt à entendre/appliquer suggestions
3
Q
approche en MNM
A
connaitre contexte, environnement et obstacles
informer
saisir opportunités
recommander et respecter les choix
évaluer et documenter évolution
anticiper pertes et être prêt à intervenir afin diminuer impacts
avoir vision de l’avenir et du px
4
Q
rôle physio MNM
A
évaluer/surveiller changements de force, mobilité, fonction
prévenir chutes/fx
déterminer besoin équipement
identifier interventions supp nécessaires (chx)
prévenir et communiquer pour faciliter transitions lors pertes fonctionnelles
5
Q
milieux d’intervention
A
centre réadapt: éval, thérapies
domicile: ajustement équipement, support prog exes, éval milieu
école/garderie: ajustement d’équipement, support aux intervenants, enseignement exes, éval milieu
6
Q
MNM touchent voies spinocérébelleuses
A
ataxie de Freidreich
7
Q
MNM touchent corps cellulaire
A
amyotrophie spinale
8
Q
MNM touchent axone
A
neuropathie
Charcot-Marie-Tooth
9
Q
MNM touchent jonction neuromuscu
A
myasthénie
10
Q
MNM touchent fibre muscu
A
3 catégories: dystrophie, myotonie, myopathie
11
Q
def maladie rare
A
prévalence faible
souvent -50/100000
12
Q
def héréditaire
A
hérité de nos parents
13
Q
def congénitale
A
présent dès la naissance
14
Q
def génétique
A
causé par anomalie génétique (pas toujours à cause parent)
15
Q
def maladie dégénérative
A
caractère évolutif
lent ou rapide (varie selon maladies)
importance du px pour faire interventions en continuité avec changements à venir
16
Q
def myopathie
A
maladie du muscle générale, trouble de contractilité
17
Q
def myotonie
A
difficulté à décontracter
18
Q
def dystrophie
A
dégénérescence de fibre muscu
19
Q
méthodes dx
A
histoire clinique
exam clinique
EMG, biopsie, CK, dx moléculaire
test génétique
20
Q
4 types amyotrophie spinale
A
1-2-3-4
21
Q
amyotrophie spinale physiopathologie
A
dégénérescence cellules motrices de moelle ep (corne ant) = atrophie muscu bilat surtout prox et tronc, hypotonie aréflexique
22
Q
3 phases amyotrophie spinale
A
préclinique
subaigue
chronique
23
Q
mode transmission amyotrophie spinale
A
génétique: mode autosomique récessif
24
Q
type 1 amyotrophie spinale
A
forme + sévère
début à naissance - 6 mois
critère clinique: incapacité tenir assis
insuffisance respi = cause freq décès
espérance de vie: -2 ans (maintenant + grâce meds et ventilation assistée)
type 0 = sympt in utero
25
type 2 amyotrophie spinale
forme intermédiaire
début: 6-18 mois
critères cliniques: capacité de tenir assis, incapacité marcher
risque ++ développer infxn respi à répétition
26
type 3 amyotrophie spinale
forme pédiatrique moins sévère
début: 18 mois ou plus
critère clinique: capacité marcher malgré faiblesse muscu imp (difficile de se relever)
perte marche éventuelle
27
type 4 amyotrophie spinale
très rare
forme adulte
début + 10 ans
comparable au type 3
28
objectifs traitements amyotrophie spinale
autonomie et fonction
intégrité du sys ms
29
traitement type 1 AS
clapping
assistance toux
positionnement
mobilité générale
enseignement aux parents: stimulation éveil, manipulation/transport, JOUER
30
traitement type 2 AS
clapping/assistance à toux
positionnement/AT
mobilité générale: étirements spécifiques, mobilité cage thoracique
renfo muscu
prévention déformations (scoliose++)
exploration optimale environnement (développer au moins un mode de locomotion par terre)
31
traitement type 3 AS
étirements spécifiques
prévention déformations (scoliose)
renfo muscu
positionnement, AT
32
spinraza
meds permet gène exprimer protéines complètes
stabilité pour plis vieux et gains pour plus jeunes
injections intrathécales aux 4 mois
33
risdiplam
mode d'action similaire au spinraza
prise par voie orale, quotidiennement
34
zolgensma
thérapie génique: remplace gène manquant via vecteur viral
entraine changements de paradigme au niveau évolution naturelle de maladie: pris avant apparition symp, pourrait vouloir dire guérison complète
enjeux éthiques: $$$++
tests prénataux
traitement unique par intraveineuse
35
sclérose latérale amyotrophique (SLA)
maladie évolutive, dégénérative qui touche adulte
atteinte motoneurones sup et inf
forme familiale 10% et forme sporadique
36
SLA présentation variable
premiers sympt vagues: difficulté mineure marche et manipulation objet, difficulté élocution, faiblesse diffuse, crampe
progression peut être très rapide
atrophie muscu et faiblesse muscu prog
spasticité et hyperréflexie vs hypotonie et hyporéflexie
sympt bulbaires (dysphagie, dysarthrie)
faiblesse muscles respi prog
paralysie prog
diminution controle moteur
anxiété, dépression, troubles sommeil
diminution habiletés sociales et fonctions exécutives
37
px SLA
influencé par plusieurs facteurs: âge, vitesse prog, début atteinte bulbaire, facteurs psychosociaux, atteinte respi
mort : autour 10 mois à partir du 1er sympt
10-20% + 5 ans
5-10% + 10 ans
cause freq décès = insuffisance respi
38
traitement SLA
traitement palliatif
varie selon atteinte et stade maladie
exes mobilité et renfo
AT
positionnement
meds: riluzole (ralentit progression)
39
dx neuropathies par
tableau clinique
éval électrophysiologique: EMG, étude vitesse de conduction des nerfs et analyse des potentiels d'action
biopsie nerfs
test génétique
40
Charcot-Marie-Tooth
rare, lentement évolutive
neuropathie héréditaire la plus commune
atteinte gaine myéline et/ou axone nerfs péri
apparition sympt: 2 premières décades
maladie très hétérogène (plusieurs gènes impliqués, mais hétérogénéité à int d'une même mutation et même famille)
41
symptomes Charcot-Marie-Tooth
faiblesse muscu distale vers proximal, MI en premier: atteinte particulière muscles intrinsèques du pied, fléchisseurs dorsaux et éverseurs
déficit sensoriel distal vers proximal (superficiel et profond)
diminution ROT
déformations pieds en cavovarus
déficits entrainent troubles marche et équilibre
42
CMT1
plus freq
autosomique dominante
diminution conduction nerveuse du à dysfonction de myéline ou démyélinisation
43
CMT2
2e forme plus freq
autosomique dominante
vitesse conduction quasi normale mais atteinte axone
44
CMT3
forme plus rare
autosomique dominante
diminution myéline et hypertrophie axonal
atteinte plus sévère
45
CMT4
autosomique récessive
atteinte démyélinisante
46
CMTX
lié à l'x
vitesse conduction intermédiaire
47
impacts sur AVQ CMT
déplacements: terrain inégal, endurance, chute, obscurité, conduite
regard autres
acceptation AT
renoncement/évitement
48
objectifs réadapt CMT
renfo, étirements, endurance
mobilité os pied
prévention ++: exes, activité physique
orthèses plantaires surtout, mais aussi AFO (?)
suivi pré et post chx pieds
49
myasthénie
désordre auto-immun causé par des auto-anticorps pathologiques de composantes de jonction nm
anomalies au niveau: synthèse/libération acétylcholine OU activation récepteurs muscu de jonction nm
interfère avec génération des contractions muscu = fatigue
50
myasthénie grave
dx: fatigabilité qui augmente pendant journée ou avec activité
confirmé par injection edrophonium, EMG, dosage anticorps
début variable: juvénile avant 18 ans
51
formes myasthénie grave
néonatale transitoire: hypotonie, atteinte motrice
oculaire: ptose uni ou bilat, limitation mouv yeux, diplopie
généralisée: musculature touchée: oculaire, déglutition, langage, muscles squelettiques
px variable selon forme et gravité, mais -5% de mortalité avec traitement
52
traitement médical myasthénie grave
meds anticholinestérase
meds immunomodulateurs
plasmaphérèse et gammaglobulines
53
traitement chx myasthénie grave
thymectomie (surtout en cas de thymome = 10%)
54
réadaptation myasthénie grave
traitements selon déficiences et impact de ces dernières sur le habitudes de vie
attention à fatigue muscu en thérapie = enseignement gestion fatigue
55
dystrophie muscu de Duchenne (DMD)
rare
transmission lié au X, 33% mutation spontanée
absence de dystrophine à biopsie
mutations au niveau gène de la dystrophine qui joue role au niveau de stabilité structurelle de fibre muscu
apparition symp entre 3-5 ans: retard moteur global, pseudohypertrophie mollets, démarche atypique
56
dystrophie muscu de Becker (DMB)
très rare
semblable à DMD: atteinte moins sévère, apparition sympt plus tard mais varie de 5-60 ans
biopsie: dystrophine présente mais qualité et quantité altérés
57
dystrophie muscu ceintures
mode récessif ++ ou dominant parfois
très rare
âge apparition sympt variables
faiblesse prox, Gowers +
1er signe: entre 10-20 ans ou 20-30 ans
contractures surtout coudes et chevilles: au coude intervenir avant installation contracture pour prévenir sublux, lorsque contracture installée exes et orthèses peu efficaces
58
dystrophie facio-scapulo-humérale (DFSH)
dominant
rare
atteinte muscles face, épauels/péri-scap, partie sup bras (asymétrique)
évolution variable
début: âge variable, souvent avant 20 ans
parfois atteinte MI (Gowers), faiblesse abdominale et diaphragme
59
dystrophie musculaire (DMC)
récessif
très rare
spectre large de sévérité et de progression
faiblesse peut atteindre tous groupes muscu
contractures ++ et même arthrogrypose (art raide ++), pieds bots
classification complexe, 2 freq: déficience en mérosine ou lié au collagène
60
dystrophie musculaire occulo-pharyngée (DMOP)
mode dominant ++ ou récessif
très très rare, mais freq au quebec
1er sympt: 50 ans
atteinte muscles paupières (ptose) et muscles déglutition (alimentation difficile, pneumonie d'aspiration)
peut atteindre la musculature proximal surtout MI
évolution lente et variable
90% cas: difficulté à marche 60 anbs
61
dystrophie myotonique de Steinert
maladie multi systémique
transmission selon mode dominant
répétitions du triplet CTG
freq quebec au saguenay-lac-st-jean (+ haut taux au monde)
dépistage prénatal pour couples dont un des individus est atteint
3 formes: adulte (+ freq), juvénile et congénitale
62
DM steinert adulte
apparition sympt avant 20 ans: parfois surprise à naissance d'un enfant
premier prob: cataracte ou faiblesse
muscles visage touchés: ptose palpébrale, visage allongé et peu expressif
muscles de mastication, muscles ant cou
faiblesse distale + que prox
myotonie au niveau mains
évolution variable: stable ou prog lente
manifestations oculaires
manifestations cardio-respi (hypersomnie)
cognitif: 1/3 lenteur/déficience intellectuelle, 1/2 atteinte cognitive (apathie)
manifestations endrocriniennes (infertilité)
sys GI
calvitie
63
DM steinert juvénile/infantile
évolution s'apparente forme adulte
lenteur dev moteur et lenteur intellectuelle, TDAH
besoins: stimuler éveil, développement moteur, optimiser fonction, prévention déformations
visage typique
64
DM steinert congénitale
complications intra-utérines
à naissance: hypotonie et hyporéflexie naissance, difficulté succion et respi, insuffisance respi 50% avec hospitalisation, parfoois gastrostomie
faciès typique
atteintes: faiblesses muscu (distal +), faiblesse muscles ant cou, contractures, retard moteur imp, marche possible pour majorité, déficience intellectuelle de leg à mod, atteintes psychiatriques (dépression), prob visuel
65
traitement DM steinert congénitale
enseignement et support famille ++ (souvent parent atteint aussi, s'adapter à eux)
éveil à son environnement, contact visuel
stimulation globale
stimulation vestibulaire
réactions posturales
facilitation, renfo, assouplissement
66
ataxie de Friedreich
début sympt souvent entre 10-16 ans
ataxie = atteinte nerfs péri, voies spino-cérébelleuses et/ou cervelet
transmission récessive
mutation gène qui est responsable pour synthèse de frataxine (présente coeur et SNC)
67
dx ataxie Friedreich
critères majeurs
début sympt avant 25 ans
ataxie prog marche
ROT absents genoux et chevilles
transmission récessive
analyse génétique vient confirmer dx
68
sympt ataxie Friedreich
ataxie prog (+ imp MI_
arrêt marche 5-20 ans après début symp
dysarthrie prog
neuropathie sensitive et motrice (MI + que MS): diminution force muscu, perte sensibilité, déformation pieds, atrophie muscles pieds/jambes/mains
atteinte pyramidale: Babinski, spasmes dlr, spasticité
possible troubles sphinctériens: mictions impérieuses ou freq
audition et vision: atteinte possible
scoliose freq
DB: peut arriver dans le temps
fonctions cognitives préservées mais possibilité troubles apprentissage
dysphagie et dysarthrie
cardiomyopathie: responsable majorité décès
69
px ataxie Friedreich
décès survient en moyenne à 39 ans de défaillance cardiaque ou pulmonaire
70
traitements médicaux ataxie Friedreich
spasmes MI: meds contre spasticité
atteinte cardiaque: meds antioxydants pour prévenir, stabiliser et même améliorer fonction cardiaque
71
réadaptation ataxie Friedreich
AT à mobilité introduites prog: marchette +/-, FR manuel ou motorisé, chien
maintien activité sportive pour solliciter force et coordination
escalier avec rampe et dès que non sécuritaire: ascenseur
chevillières et orthèses plantaites
emphase sur prévention contractures
scoliose: corset, RPG, chx
exes respi
72
éval en physio
S: fatigue, endurance marche, dlr, chute (prise corticosteroides)
O: dev moteur, bilan art, force, fonction (marche, relevé sol et chaise, escaliers, équilibre, sauts), posture
73
évals standardisées en dystrophie
north star ambulatory assessment (NSAA)
mesure fonction motrice 32 (MFM-32)
tests chrono: 6MWT ++
ont bonne validité et fidélité, capacités prédictives
74
North Star Ambulatory Assessment NSAA
test 17 items cotant habiletés fonctionnelles sur échelle 0-2
score total/34, plus score bas, plus fonction limitée
version og et révisée
75
capacités prédictives et px chez DMD
après 7 ans, perte fonction imp marche dans prochains 12 mois: -325m ?MWT, +30sec relevé au sol, +8sec monter 4 marches, +10-12s au 10m de marche, 9 au NSAA
6MWT -300 ou +12s sur 100m: 90% chance perte marche 12 mois
perte 10% au 6MWT sur 12 mois: plus grande chance perte de marche dans 4 prochaines années
marche sur 10m -6 sec: associé poursuite marche dans prochains 12 mois
76
éval standardisées AS
HINE ( Hammersmith infant neurological exam)
CHOP-Intend (childrens hospital of Philadelphia infant test of neuromuscular disorders) ou CHOP-Atend (adult test of neuromuscular disorders)
RULM ( revised upper limb module)
Hammersmith
77
HINE
évalue dev fonction neuro globale enfants avec un dev typique entre 2 mois et 2 ans
+ score haut, + capacités fonctionnelles sont imp
utilisée chez bébé avec SMA type 1
78
CHOP-intend
évalue capacités motrices enfants présentant hypotonie et faiblesse muscu à partir de 1 mois
+ score haut, + capacités fonctionnelles sont imp
79
RULM
évalue capacités fonctionnelles des MS
plsu score haut, plsu capacités fonctionnelles sont imp
destinée aux enfants (à partir 30 mois) et adultes avec SMA peu importe type
80
Hammersmith
évalue capacités fonctionnelles motrices globales
plsu score haut, plus capacités fonctionnelles sont imp
destinée aux enfants à partir de 30 mois et adultes avec SMA de type 2-3
81
CMT pediatric scale
3-21 ans
+ score haut, + atteinte grande
82
traitement physio
prévention ++: contractures et déformations, chutes, posture (scoliose), dlr, positionnement
traitement sympt: dlr, atteintes respi, contractures, faiblesses muscu
retard moteur global: exes dev moteur
perte fonction: maintenir, compenser, AT
traiter complications: fx, oedème
éducation et enseignement
interdisciplinaire ++
83
traitement respi
éval respi: pneumologue et inhalothérapeute ++
éval mobilité cage thoracique
traitement: techniques manuelles (compression expi et inspi, aide toux, rib bouncing, RPG), enseignement (respi abdominale, recrutement abdos), RVP, renfo (2x/j 5x/sem pour 8 sem, 15 min inspi et 15 min expi)
84
RVP
recrutement volume pulmonaire
fait par inhalothérapeute
but: améliorer toux, maintenir compliance pulmonaire, prévenir infxn
utilisé en prévention à domicile
combinaison avec techniques manuelles
85
contracture
limitation aa et/ou augmentation résistance à mobilisation passive: changement de art ou raccourcissement dans les structures périart passives et/ou actives
en clinique: limitation aa + 5deg
s'évalue pendant mouv passif (sans contraction volontaire, involontaire ou réflexe du muscle)
86
cause contracture
altérations tissu conjonctif
rétraction muscu: fibre muscu s'adapte à demande fonctionnelle donc si position raccourcie = perte sarcomères et diminution longueur fibre
adhérences, tissu cicatriciel, capsulaire
87
conséquences contractures
moins capable de générer forces en actif, muscle court = faible
plus capable de générer forces en passif, + résistance à étirmenet
88
compensation marche MNM
genou en hyperextension avec MEC sur bout des pieds
donc moment d'extension externe au genou = extenseurs inactifs (pas besoin quads)
89
effets négatifs MEC sur pointe pieds
diminution mouv cheville: -vélocités angulaires, -puissances muscu produites, -vitesse/cadence, -longueur pas, entraine augmentation contractures
pour conserver fonction: moments passifs (élasticité), certaine quantité mouv
90
sites favorables au dev des contractures
chevilles: FP++, éventuellement raideur art souvent en premier, corrélé perte fonction NSAA
genoux: i-j, raideur art
hanches: psoas (assis en FR), quads (jamais utilisé puis bassin en antéversion)
coudes: biceps, raideur art, pronateurs
poignets/mains: fléch doigts
cou: extenseurs cou
cage thoracique: diminution mobilité surtout inspi
fragilité de fibre muscu à étirement (surtout pour dystrophie)
symétrie contractures imp pour éviter déformations asymétriques (scoliose ++)
91
exes assouplissement
manques évidences mais en théorie,
meilleure méthode pour optimiser allongement permanent: faible intensité, longue durée, augmentation temp des tissus
92
PNF
nécessite force, collaboration, supervision
techniques: contracter relacher agoniste et antagoniste
but: faciliter relachement muscle pour permettre allongement
93
RPG
nécessite rigueur, collaboration, controle exécution
techniques: décoaptation, contraction iso minimale en position allongée
respiration (difficile avec MNM)
but: conserver ou retrouver amplitude normale
94
étirement passif
efficace si fait tous jorus
nécessite rigueur, collaboration, controle exécution
par exes et AT
but: conserver ou retrouver amplitude normale
enseignement aux parents primordial: installation graduelle de tension, faible intensité, longue durée 30-120sec
mieux vaut prog non optimal suivi que rien du tout
95
effet optimisé étirement passif
exes + orthèses nuit + marche et position debout (MEC)
96
programme précoce d'exes avant apparition contractures
éviter changements a/n fibre muscu
min 4x/sem, idéal tous jours
jeunes marcheurs: emphase sur MI et muscles ayant impact sur fonction
jeunes non-marcheurs: emphase sur MS, genoux et hanches pour faciliter positionnement au FR et au lit
97
approche MNM (CRME)
programme précoce exes avant apparition contractures
positionnement
OT de nuit
planches à station debout
suivi régulier lors pertes souplesse soudaine
platres sériés
chx
98
OT de nuit
moulées à 5 deg FD (dès que atteint 10 deg FD)
mieux tolérées lorsque débutés en bas âge
idéalement 8h/jour (nuit
99
planches à station debout
pour maintenir AA lorsque position debout bien alignée est difficile et que px de perte de marche à court/moyen terme
100
platres sériés
certains cas seulement (si marche demeure possible avec platres car risque d'atrophie muscu)
101
chx pour MNM
dernier recours
si contracture sévère et bénéfices + que risques car réadapt après très dure aussi
102
prévention contractures
intervention précoce
prioriser muscles à étirer
rigueur et régularité
exes simplifiés
décoaptation
faible intensité longue durée
donner sens à exes = rendre FUN
assouplissement combiné au renforcement
103
si prog exes requis à long terme
varier exes
intégrer aux autres activités et à routine
favoriser port OT
suivi par pht
être clair sur impact de faire et ne pas faire prog
104
BMM
cotation par groupes muscu pour obtenir un pourcentage
utilisation échelle modifiée (MRC)
fidélité intra et inter-éval de bonne à excellente selon études: best fidélité pour score total que pour seul groupe muscu, fidélité sup pour muscles faibles
105
+ et - BMM
+: rapide, peu couteux, aucun matériel, facile situer le pt par rapport à norme
-: peut devenir subjectif
106
dynamométrie manuelle
mesure de force en isométrique selon protocole standardisé (même appareil)
fidélité intra-éval de mod à excellente
fidélité inter-éval de mod à excellente sauf FP
107
+ et - dynamométrie manuelle
+: protocole standardisé avec stabilisation, processus plus objectif
-: long, plus $, valeurs normatives diff à utiliser
108
dynamométrie isocinétique
outil fiable, valide
utilisée en lab
calibration
$
temps
109
relevé du sol
forte dépense énergétique
modifier petites habitudes: optimisation fonction et conservation de l'énergie pour d'autres taches
110
montée et descente escaliers
chrono
donne indices sur musculature faible
noter vitesse et facon procéder: alterné vs non, sans ou avec appui, difficulté descente vs montée, largeur de base appui, controle de descente, position tronc
8 marches en plus 30 sec = non fonctionnel à école
111
renfo muscu chez enfant
OMS: min 60 min activités par jour, inclure activité de renfo muscu 3x/sem
en résistance: efficace pour augmenter force, -risque blessures si + sports, 2-3x/sem 30 min non-consécutives, débuter 1-2 séries de 8-12 reps à basse résistance avec pauses 1-3 min entre séries selon intensité
faire attention: augmenter résistance prog, superviser activité +, pauses, inclure tous groupes muscu imp, abdo ++
112
renfo muscu chez enfants MNM
on sait pas encore si ca marche
bien de maintenir le renforcement
éviter atrophie de non usage et maintenir force muscu présente
respecter seuil fatigabilité enfant
dlr, crampe, compensations ++, tremblements = trop exigeant (aussi si dlr muscu significative dans 24h post-activité, myoglobinurie dans 24h post-activité)
attention condition cardiaque
113
évidences renfo muscu sur MNM
preuve moy
amélioration relevé au sol et de chaise
amélioration niveau capacités cardiorespi
amélioration qualité de vie et diminution fatigue
pas dommages muscu
pas amélioration significative de force muscu: importance spécificité entrainement pour reproduire même conditions
114
type prog recommandés pour enfants atteints MNM
renfo en sous max
contraction concentrique
prog exes
participation à activités régulières et sécuritaires recommandée surtout début maladie lorsque force résiduelle est plus grande, avec évolution maladie diminuer durée et intensité de activité et offrir pauses
au moins 10 reps
3x/sem, repos min 1 jour
voir renfo comme fun, activité normale, en groupe
115
efficacité énergétique
conservation 70% énergie dans démarche mature
3 rockers nécessaires afin d'avoir échange idéal d'énergie à marche ainsi que habileté à ajuster vitesse de marche
maturité vers 7-10 ans
116
rocker 2: mid-stance
extension et abd hanche génère environ 35% énergie d'acc durant marche amenant poids du corps au-dessus pied en charge: emmagasine énergie potentielle, nourrit momentum du membre oscillation
triceps sural: controle et déc tibia
terminal mid-stance: tibia s'incline plus lentement que le fémur entrainant hanche en ant et genou en post de ligne gravité, utilisation lig ant hanche et post genou = diminution cout énergétique
117
rocker 3: terminal stance, propulsion
immédiatement avant décollement talon
FD + que 10: élongation rapide pré-contractile musculature post et tendon Achille
extension rapide de hanche 10deg: nourrit une plus grande flex
au décollement du talon: supination rend pied plus rigide, augmente avantage mec du triceps sural pour délivrer puissance propulsion
au décollement orteils: 15 deg FP, FP génère 36-45% de énergie acc de marche normale
118
pathos du rachis
torticolis
cyphose
hyperlordose
scoliose
119
scoliose
déformation en 3D + tassement
désignée par sa convexité
en frontal: inclinaison
en axial: rotation épineuses dans concavité en dx/lx et vers la convexité en cx
en sagittal: extension
120
mesures scoliose
dans fonction
courbes: angle de Cobb et gibbosité
asymétrie: déjettement lat, asymétrie debout-assis
rigidité courbes
distance doigts-sol
taille
rétractions
force muscu
longueur MI, compensé si +1cm
impact sur respi
121
risque évolutif scoliose
fdr pour aggravation: angle de Cobb élevé, incapacité marcher (perte marche récente, position assise conservée longtemps, faiblesse plus imp vs gravité), âge, asymétrie (déjettement, débalancements muscu, contractures surtout si asym)
122
prescription corset
si angle de Cobb + 30-35 deg
plusieurs types
port jour/nuit
objectifs corset
obstacles au port: limitation fonction, inconfort, apparence
123
chx envisagée
angle de Cobb +40-45 deg = ref en orthopédie
processus de décision
éval pré-op
capacité respi
attente ++
séjour à hopital
séjour en unité de réadapt intensive
retour à maison et convalescence
suivi en externe
124
scoliose non opérée
recommande souvent opération mais si refus ou impossibilité =
aggravation: dlr/inconfort, capacité respi
tolérance assise
plaies
capacités à maintenir en position semi couchée ou couchée
125
approche posturale
inspirée de RPG: difficile d'appliquer tous principes RPG avec jeunes faibles
3 principes de base: individualité, causalité et globalité
conscience du corps
controle postural
points clés: travail actif, corriger causes, approche globalisante, traiter en individualité, essai/erreur, position en charge
126
correction posture
décoaptation
respiration
contraction transverse/abdo
contracter-relacher
position en charge
prog étirement
127
importance abdos
sollicités dans travail respi en posture
nécessaire pour faire auto-correction
effet possible sur capacité ivtale
128
importance habitudes de vie
prévenir aggravation asymétries
posture assise
choix chaussures
sac à dos
inactivité
role: sensibiliser jeune et sa famille ++
129
rôle physio dans AT
aides déplacements: aide à marche, éval besoins, essai, commande, livraison et ajustements
FR et autres: éval besoins, suivi avec autres professionnels
analyser besoin, environnement, aide environnemtnale et humaine
130
marchette
nécessite certaine force et coordination aux MS
limite largeur de base de support
peu utilisé en MNM , sauf post chx et post fx
131
béquilles canadiennes
nécessite force et coordination aux MS + équilibre
peu utilisé en MNM
132
cannes
unilat peu utilisé car conditions souvent sym, parfois utilisation hiver
bilat peu utilisé car peu utilse pour faiblesses muscu imp
133
batons marche
peu utilisé en MNM sauf prob leg équilibre sans faiblesse imp
134
FR
manuel: nécessite certaine force des MS pour propulsion autonome, possibilité positionnement, souvent utilisé pour longues distances au début
motorisé: plusieurs adaptations possibles, introduit lorsque perte de marche imminente ou si force MS ne permet pas autonomie déplacement, possibilité sports adaptés
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quadriporteur
compense incapacité de marcher sur moy distances
jeune doit présenter difficultés imp à propulser son fauteuil roulant sur une distance de plus ou moins 150m
jeune doit être capable d'effectuer ses transferts de facon autonome
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autres AT aux déplacements
bases roulantes avec unités de positionnement
brouette
vélo adapté
chien d'assistance
orthomobile
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+ de marcher
satisfaction de garder controle de son coprs
autonomie dans déplacements dans tous milieux
désir de fit in
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négatif de marcher
fournir effort physique soutenu: fatigue, diminution énergie dispo pour autres activités
affronter risques de chute et peur de se blesser
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arrêter marcher
deuil, devenir handicapé, soulagement
adaptation avec intro précoce au FR aide, plus difficile lorsque trnasition rapide et soudaine
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rôle physio orthèses
éval besoin
demandes financement au besoin si orthèses plantaires
communication avec le TOP
vérification orthèse après livraison
suivis
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alignement orthèse
important ++
fournit info somatosensorielle au pied, maintient équilibre, longévité art
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orthèses plantaires
offre base de support optimale en maximisant surface appui sous pied et corrigeant déformations
permet augmenter stabilité dbout et controle postural lors faiblesses leg
bcp utilisé en dystrophie muscu en bas âge: pieds en planovalgus ++
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chevillères
plusieurs types
but: améliorer stabilité med-lat de cheville, certains types aident également un peu à relever ppied à la marche
rarement utilisé en dystrophie muscu
144
orthèses tibiales
peu utilisées dans dystrophies muscu avec atteinte imp en prox car limitent compensations, ajoutent poids au membre et limitent la capacité à se relever du sol et à utiliser escaliers
Tirr, articulée ou fixe
144
orthèses supra-malléolaires (tibiales courtes)
but: comme orthèse plantaire + soutenir cheville en med-lat
utilisées lors fiablesse cheville, surtout chez tout-petits
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orthèses de repos
fixes ou prog
avant apparition contractures
portées généralement nuit si bien toléré, sinon jour au repos
moulées dnas angle de FD confo
but: maintenir aa en FD de cheville via étirement doux et prolongé
146
plâtres en série et turtle brace
but: améliroer souplesse FD lors contracture
faits à chaque sem et étirer à chaque fois sur 4-8 sem
seulement si jeune peut marcher avec
147
planche à station debout
but: permettre position debou tdnas alignement plus optimal: MEC, étirement prolongé, santé osseuse et cardiorespi
utilisé pour: enfants dont on suspecte retard de marche à partir 12 mois, marcheurs faibles, non-marcheurs en fonction du niveau de contracture
PHT2316
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