206: PID

Question 1

Présentation d’une PID

• clinique
• EFR
• Imagerie

Answer 1

1. Clinique
   • dyspnée d’effort d’aggravation progressive
   • +/- toux sèche
   • crépitant secs (FPI, asbestose, connectivites)
   • hippocratisme digital (FPI et si fibrose)
2. EFR
   • TVR
   - CPT < 80%
   - diminution homogène des volumes et des débits donc VEMS/CVL > 70%
   • Altération de la fct échangeur pulmonaire
   - DLCO <70%
   - hypoxémie
   - desaturation au test de marche de 6 minutes
3. Imagerie
   • Radio
   - opacités parenchymateuses, non systématisées, bilatérales

Question 2

Classifications des PID

Answer 2

1. PID aiguë < 3 semaines
• infectieuses
• œdème pulmonaire hémodynamique 
• SDRA 
• acutisation d'une PID subaiguë ou chronique 

2. PID subaiguë ou chronique > 3 mois 
• Cause connue 
- lymphangite carcinomateuse 
- IC gauche 
- Pneumopathies médicamenteuses
- pneumoconioses
- PHS 
- PID au cours des connectivites / vascularites 
• Causes inconnues 
- Sarcoïdose 
- Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
- PINS 
- ...

Question 3

EC devant une PID aiguë

Answer 3

1. Du fait du fréquent œdème cardiogénique:
   • ECG
   • BNP
   • ETT
   • Test thérapeutique aux diurétiques en cas de doute

2 Si réalisable et en absence de cause cardiaque:
• LBA

Question 4

PEC thérapeutique d’une PID aiguë

Answer 4

• Rea si détresse respi
• O2 à haut débit +/- assistance ventilatoire
• Si fièvre: ATB probabiliste
• Si IC: Diurétique
• Arrêt immédiat de toute drogue pneumotoxique
• CTC au cas par cas

Question 5

PID subaiguës ou chroniques provoquées par les drogues

Answer 5

• Toxicomanies IV
- Granulomatoses chroniques

• Cannabis

• Bronchiolites
• Hémorragies intra-alvéolaires

• Cocaine

• Pneumoconioses
• Hémorragie intra-alvéolaire

• Héroïne
- Œdème pulmonaire lésionnel

⚠️ Un tabagisme important diminue fortement la probabilité de PHS ou de Sarcoïdose

Question 6

5 lésions radiologiques élémentaires au scanner thoracique

Answer 6

1. Nodules
   • micronodules <3mm
   • nodules 3-30mm
   • masses >3cm
2. Lignes et réticulations
   - Accentuation ou visualisation de structures anatomiques normalement invisibles
3. Épaississement péri-bronchovasculaire et des interfaces (scissures/plèvres)
4. Hyperdensités
   - effaçant ou non les contours des vaisseaux et les parois bronchiques
5. Rayons de miel 🍯

Question 7

LBA dans PID: Éléments de certitude et d’orientation si présence de:

Answer 7

• CERTITUDE

1. Cellules malignes
2. Agent pathogene infectieux
3. Siderophage
   - Indice de Golde >100 signant une hémorragie alvéolaire
4. Substance amorphe intercellulaire PAS+
   - protéinose alvéolaire

• ORIENTATION

1. Formule lymphocytaire
   - CD8+: PHS
   - CD4+: Sarcoïdose
2. Formule macrophagique + cellules CD1a+
   - Histiocytose langerhansienne
3. Alvéolite
   - hypercellularité totale
   - >150.10^6/L non fumeur
   - >250.10^6/L fumeur

Question 8

LBA normal

Answer 8

• 80-90% de MACROPHAGES ALVÉOLAIRES
• <15-20% de lymphocytes
• <5% de PNN
• <2% de PNEo

Question 9

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Answer 9

• 2ieme PID de cause inconnue la plus fréquente après la sarcoïdose 
• Pronostic très sombre 
• homme + , 65 ans 
• Signes 
- dyspnée d'effort d'aggravation progressive 
- toux sèche 
- crépitants secs 
- hippocratisme digital 
• TDM 
- réticulations intra-lobulaires 
- rayons de miel 
- bronchectasies de traction 
- sous pleural et aux bases ++ 
• EFR 
- TVR 
- diminution DLCO
- CVF et DLCO corrélés à la gravité de la maladie 
• Bio N 
• Bilan auto-immun négatif

Question 10

PINS

Answer 10

• Inflammation lymphoplasmocytaite
• • fibrose collagène
• sans destruction de l’architecture pulmonaire

• TDM

• réticulations intra-lobulaire à fines mailles
• verre dépoli
• bronchectasies par tractions

• S’observe:

• connectivites
• médicaments
• idiopathique

• Ttt CTC +/- autres immunoS

Question 11

Bérylliose

Answer 11

• Pneumoconiose
• granulomatose secondaire à l’inhalation de particules de béryllium
• patients avec groupe HLA particulier
• Mime une SARCOÏDOSE
- alvéolite lymphocytaire CD4+ au LBA
• Mais opacité préférentiellement en verre dépoli

Question 12

Pneumopathie d’hypersensibilité (PHS)

Answer 12

• Rare chez le fumeur
• inhalation d’Ag organiques

• TDM
- verre dépoli
- nodules flous peu denses, centro-lobulaire
• Radio
- opacités infiltrantes diffuses bilatérales
• LBA
- alvéolite lymphocytaire CD8+

• Détection de précipitines sériques (IgG) confirme l’EXPOSITION !
• Ttt
• éviction de l’Ag
• CTC souvent