7. PV

Question 1

(PV)

Gruppe
(Genetik)

Answer 1

MPN

(JAK2-Mutation)

Question 2

(PV)

Komplikationen

Answer 2

• Post-PV-Myelofibrose
• MDS
• AML

Question 3

(PV)

Symptome

Answer 3

polyzythämische Phase:
- Polyglobulie
(Plethora, Thrombose, Mikrozirkulationsstörungen)
- aquagener Pruritus
- Blutungen

Spent-Phase
- ↓ Polyglobulie
- ↑ Splenomegalie
- Fibrosierung des Knochenmarks

Question 4

(PV)

Diagnosekriterien

Answer 4

Hauptkriterien

1. Blutbild
   - Hb >16,5 g/dL / Hkt > 49% bei ♂
   - Hb >16,0 g/dL / Hkt > 48% bei ♀
2. Knochenmarkbiopsie
   - ↑ Erythro-/Granulo-/Megakaryopoese
   - pleomorphe Megakaryopoese
3. Molekulargenetik
   - JAK2-Mutation

Nebenkriterium

1. ↓ EPO

Question 5

(PV)

Diagnosestellung

Answer 5

• 3 Hauptkriterien
• Erste Hauptkriterium + Nebenkriterium

Question 6

(PV)

Therapie

Answer 6

1. Wahl
   - Aderlass
   - ASS 100 mg/d p.o.
   - zytoreduktive Therapie
   (Hydroxyurea /Ropeginterferon)
2. Wahl:
   - TKI