LES

Question 1

El LES tiene mayor prevalencia en que tipo de personas?

Answer 1

-Afrodescendientes, asiaticos, hispanos
-Mujeres entre 2-5ta decada de vida

Question 2

Cual es la definicion de LES? En terminos generales porque se produce? Cual es su curso?

Answer 2

Enfermedad autoinumune NO organo especifico, caracterizada por inflamacion cronica y daño de diferentes organos y sistemas.
Se debe a depositos de complejos inmunes y activacion de sistema de complemento.

Su curso clinico tiene periodos de exacerbacion remision.

Question 3

Que genes pueden estar asociados al desarrollo de LES?

Answer 3

Genes del HLA y no HLA (varios)

Question 4

Cuales son los anticuerpos que podemos encontrar en LES y en que otras patologias podrian aparecer?

Answer 4

dsDNA, ssDNA, Ac-contra histonas, Ac-extractables

Caracteristico de LES: Ac-smith (sm)

Nefritis lupica: dsDNA (ac de cadena doble)

Question 5

Cuales son las citoquinas que se aumentan y disminuyen en la respuesta inflamatoria del LES?

Answer 5

Aumentadas: IL-2, IL-6, IL-10, TNFa

Disminuidas: IL-12

Question 6

Que trastornos del sistema inmune tendra un paciente con LES?

Answer 6

1. Hiperactividad de celulas B: Celulas B productoras de Ac en sangre periferica o circulantes estara aumentado. Su funcion y respuesta esta alterada.
2. Hiperactividad de celulas T : Celulas T en sangre periferica estan aumentadas, activacion temprana alterada, produciran poca IL-2 en la estimulacion (caracteristico de LES)
3. Fagocitosis: celulas fagociticas no pueden procesar o fijar los complejos inmunes
4. Inmunorregulacion anormal: hay defectos de proteinas del complemento, inadecuada actividad de celulas T supresoras y NK

Question 7

Que aspectos endocrinologicos tienen mayor susceptibilidad para desarrollar LES?

Answer 7

1. Bajas concentraciones de estrogenos endogenos (Protejen)
2. Bajos niveles de androgenos
   (aumentan riesgo en hombres)
3. Uso de estrogenos exogenos (aumentan riesgo en mujeres)

Question 8

Que farmacos tienen relacion con aparicion de LES? Cuales de estos farmacos producen ANAS + ?

Answer 8

1. Anticonvulsivantes: Carbamazepina Fenitoina
2. Antilipidicos: Etosuximida
3. Anti HTA : Hidralazina, Metildopa
4. Producen ANAS + : Isoniazida, minociclina, procainamida, sulfasalazina

Question 9

Cual es la patogenesis de LES?

Answer 9

Anormalidades inmunes:
geneticos+ ambientales = produccion de Ag propios que activan respuesta inmune

Celula presentadora de Ag (APC) + Luz UV + Infecciones + farmacos+ genero = estimulacion sobre celulas T que activaran Celulas B

Celulas B producen Ac y auto Ag que van a organo blanco y producen daño

Question 10

Un paciente que tenga LES y sospechemos una nefritis lupica que laboratorios son sugestivos?

Answer 10

1. Proteinuria : > 3.5 g en 24 h
2. Uroanalisis: cilindros granulosos, proteinuria, eritrocitos dismorficos
3. BIOPSIA RENAL

Question 11

Cuales son las manifestaciones frecuentes de LES?

Answer 11

1. Agudas: Eritema malar o en mariposa, ulceras en cavidad oral
2. Subagudas: lesiones anulares o papulo escamosas en espalda y hombros (No dejan cicatriz)

3.Cronicas: Lupus discoide–> lesion en cara (Si deja cicatriz)

4. Otras: Vaculitis y Alopecia

Question 12

Cual es el compromiso musculoesqueletico, cardiaco y pulmonar que puede producir LES?

Answer 12

Musculo esqueletico: mialgias y artralgias

Cardiaco: Enfermedad valvular, arritmias, ateromatosis y vasculitis de coronarias

Pulmonar: Neumonitis, derrame pleural, HTP

Question 13

Cuales son los criterios para diagnosticar LES? Cuantos criterios se deben cumplir?

Answer 13

Criterios Dx 2019: ≥ 10 puntos es LES
1. DEBE TENER: ANAS(+) > 80

2. Clinicos:
   a) Constitucionales (fiebre)
   b) Cutaneos
   c) Artritis
   d) Neurologicas
   e) Hematologicas
   f) Renales
   g) Serositis (derrames, pericarditis)
3. Inmunologicos:
   a) C3 y/o C4 disminuidos
   b) Ac anti DNA o Ac anti smith (+)
   c) Ac antifosfolipido

Question 14

Para que sirve la clasificacion de SLEDAI? No aplica para que casos? Cuantos parametros son y cual es el puntaje maximo? Como clasificamos segun el puntaje?

Answer 14

SLEDAI: permite detectar las exacerbaciones y diferenciar de infecciones, nos indica la actividad de la enfermedad.
No aplica en casos donde ya hubo daño irreversible

Son 24 parámetros con un Maximo de 105 puntos

Clasificación:
Enfermedad NO activa y controlada: < 3
Enfermedad activa: 3-12 puntos
Enfermedad MUY activa : > 12 puntos

Question 15

Como se clasifica el LES?

Answer 15

1. Manifestaciones extrarrenales
2. Manifestaciones renales: nefritis lupica

Question 16

Como es el tratamiento para el Lupus extra renal?

Answer 16

1. Hidroxicloroquina: 5mg/kg/dia
2. Inmunosupresores: metotrexato, ciclosporina, leflunomida, micofenolato, azatioprina
3. Esteroides: prednisolona–> irlo disminuyendo con la ayuda de inmunosupresores
4. Terapia biologica: Belinumab, Rituximab

Question 17

Como es el tratamiento para el Lupus extra renal? Que debemos dar en el mantenimiento?

Answer 17

Usamos la clasificacion SLEDAI:
Mantenimiento: siempre dar Hidroxicloroquina

< 6 : AINES, si no mejora –> Esteroides

6-12: Esteroides + Azatioprina o metotrexato

> 12: Esteroides+ Azatioprina+ Ciclofosfamida

Question 18

Cuales son los criterios para saber si el pte esta en remision?

Answer 18

1. SLEDAI < 2
2. Ac anti DNA (+) : marcador de actividad Lupica, se elevan cuando el lupus esta ctivo

Recordar: ANAS duran + toda la vida, por eso nos fijamos en los ac anti DNA

Question 19

Cuanto es la dosis maxima permitida de esteroides en un paciente con LES?

Answer 19

5- 7.5 mg/dia por el menor tiempo posible

Question 20

A que enfermedades se asocia el LES?

Answer 20

1. AR
2. Sd. antifosfolipido: es un estado pro coagulante
3. Sd. sjogren: boca y ojos secos
4. Enf. mixta del colageno : se manifiesta con polimiositis y dermatomiositis

Question 21

Cuales son las fases de LES?

Answer 21

1. Fase pre clinica o asintomatica: aparicion de autoanticuerpos comunes a todas las enfermedades y tardiamente a los especificos de lupus
2. Fase de enfermedad variable: se mide con indices de actividad de enfermedad con frecuentes recaidas, resultando en inflamacion y daño
3. Fase de daño: incremento de mortalidad, comorbilidades como infeccion, ateroescelerosis prematura, malignidad

Question 22

Cuales son los anticuerpos en Artritis, LES, Polimiositis/dermatomiositis, Sjogren, Escerodermia? Que aniticuerpo es sugestivo de que NO hay LES?

Answer 22

AR: Factor reumatoideo, Ac contra proteinas citrulinadasa, Antipeptido ciclico citrulinado

LES: Anti-sm, Anti DNA nativo

Polimiositis/dermatomiositis: Antisintetasas

Sjogren: Anti Ro/ss, Anti La/ss, FR

Esclerodermia: Anti topoisomerasa

NO es LES: presencia de Anti-DFS70