Definicion
Es una enfermedad sistemica (multisistemica), autoinmune, de curso cronico con recaidas, hay produccion de anticuerpos contra estructuras celulares , concretamente el nucleo
criterios tomados en cuenta para el diagnostico (12)
- rash malar
- rash discoide
- alopecia
- fotosensibilidad
- ulceras orales o nasales
- serositis (derrame pericardico, pleural)
- hematologica (anemia hemolitica)
- neurologica
- artritis
- trastornos renales
- Ana (elisa)
- inmunologicos
Como se refleja la alteracion inmunologica (5)
1- anti.ANDdc.
2- anti. SM
3- anti. fosfolipidos (anticardiolipinas, RPR/VDRL, anticoagulante lupico)
4- coombs directos positivos
5- hipocomplementemia (C3,C4, CH50)
Como se refleja la alteracion ANA (2)
- FI: 1:80
- Elisa
Como se refleja la alteracion renales (2)
- proteinuria difusa
- cilindros celulares
Como se refleja la alteracion artritis
artritis no erosiva de al menos 2 articulaciones
Como se refleja la alteracion hematologicas (4)
- anemia hemolitica
- leucopenia (<4000)
- linfopenia
- trombocitopenia (<100,000)
Como se hace el dx de la enfermedad con respecto a los criterios
se requieren 4 criterios con al menos 1 clinico y otros inmunologico
edades que presentan mayor frecuencia
15-64
En quienes se da con mas severidad
varones, pediatricos y poblacion afroamericana
relacion hombre mujer
M 9: H 1
cuales son las fases (2)
- preclinica
y clinica
Genes asociados a la enfermedad
HLA de clase II DRB10301 (DR3), DRB11503, DRB1*1501 (DR2)
Factores ambientales asocidos a la enfermedad
- luz ultravioleta
- virus
- farmacos (hidralacina, procrainamida, isoniacida, clorpromacina, minociclina, metildopa)
La inmunidad imnata y adquirida aportan en la inmunopatogenia?
SI
Que manifestaciones clinicas se pueden presentar (sistemas) (8)
- constitumcionales
- cutaneomucosas
- osteomusculares
- renales
- hematologicas
- pulmonares
- cardiacas
- neuropsqiquiatricas
Cuales son los sintomas mas frecuentes
- alopecia
- fotosensibilidad
- artralgia
- fenomeno de raynaud
En la embarazada que riesgos en el desarrollo puede causar (4)
- preclampsia-eclampsia
- bajo peso al nacer
- parto pretermino
- perdida fetales
Que parte de las lupicas embarazadas tendra Partos Preterminos
1/3
(1/3 sera durante el parto , por cesarea
Qu eporcentajes de las embarazadas tienen antecedentes de lupus y cuanto la desarrollan en el embarazo
80% antecedentes
20% se dx en el embarazo
Factores de riesgo relaionados con la mayor actividad lupica durante la gestacion (12)
1- enfe. activa 6 meses previos al embarazo
2- indice SLEDAI >5 antes del embarazo
3- suspender antimalaricos
4- edad >40
5- raza negra e hispanica
6- uso de drogas citotoxicas o esteroides
7- nefritis lupica
8- prolactina elevada (>20 ng/ml)
9- positividad ac. antiDNAdc e hipocomplementemia en el II trimestre
10- C4d Bajo
11- triple positividad de antifosfolipido (aPL)
12- positividad ac. anti-Ro, ac. anti-La
Factores de riesgo para desarrollar la enfermedad (3)-
- geneticos
- hormonales
- ambientales
factores geneticos incluidos en el desarrollo de la enfermedad (8)
1- gemelos monocigotos
2- parientes
3- portadores de inmunodeficiencia primarias y secundaria
4- portadores de genes HLA (R2,DR3)
5- mutaciones gen exonucleasa 1 (TREX1)
6- mutaciones de gen vinculados con respuesta interferon tipo I (STAT4, PTPN22, IRF5)
7- deficiencia de complemento (C1q, C4A y B, C2)
factores hormonales incluidos en el desarrollo de la enfermedad (2)
- hormonas femeninas
- uso de estrogenos menarquia temprana y postmenopausia duplica riesgo
