Cosa sno cellule neuroendocrine
cellule cromaffini che producono amine biogene
Sede NET
Problematiche cliniche NET
- effetto massa: 70%
Tempi diagnosi rispetto a clinica
sdr paraneo diagnosi precoce, effetto massa diagnosi tardiva
Criteri classificativi NET
Classificazione sulla base del Ki-67
Diagnosi generica
NET gastrici: frequenza
2% neoplasie gastriche
10% NET del GE
NET gastrici: forme
- inattiva ipergastrinemica: per sdr poliendocrine es. MEN con gastrinoma o per trattamento cronico con PPi
NET gastrici: tipo 1, %
80%
NET gastrici: tipo 1
neoplasia associata con gastrite cronica atrofica o anemia perniciosa
lesioni multiple mucosa corpo-fondo gastrico, crescita lenta, no mts a distanza
NET gastrici: associati a PPI, tipo
1
NET gastrici: tipo 2
sdr Zollinger-Ellison, spesso in MEN1
rari, multicentrici, piccoli, scarsa tendenza mts a distanza
NET gastrici: tipo 3
sdr da carcinoide atipica: ipotensione, scialorrea, sudorazione, lacrimazione, rinorrea, orticaria, flush cutaneo
mts già all’inizio
sporadica
NET gastrici: diagnosi
NET gastrici: terapia
- tipo 3: gastrectomia totale + linfadenectomia
NET gastrici: tipo 1 e 2
NET intestinali: incidenza
2/100k/anno
NET intestinali: picco età
45-50 aa
NET intestinali: istopatologia
aspetto relativamente benigno, ben differenziati, margini netti con pseudocapsula
a livello della parete
secrezione serotonina, CgA, sostanze vasoattive
NET intestinali: manifestazione tipica
sdr da carcinoide per serotonina
flushing, diarrea, fibrosi endocardica cuore dx, edemi, dispnea ascmatica, eritema necrolitico migratorio, artrite, infarto o emorragia intestinale, occlusione
NET intestinali: sdr carcinoide quando
mts epatiche o neoplasia primitiva epatica
NET intestinali: manifestazioni atipiche
istamina e 5-idrossitriptofano
flushing prolungato, broncocostrizione, cefalea intensa, sudorazione
NET intestinali: crisi carcinoide, quando
se biopsie o manipolazioni