CF

Question 1

wat is CF

Answer 1

taaislijmziekte
- autosomale recessieve overerving

Question 2

epidemiologie CF

Answer 2

• 1 op de 30 is drager
• 1:3600 krijgt CF

Question 3

pathofysiologie CF

Answer 3

• fout op chromosoom 7
• • Df508-mutatie
• gestoorde transport van zouten en dan met name chloor, hierdoor ontstaat ook een tekort aan natrium. omdat chloor en natrium samen natriumchloride vormen wat vocht onttrekt, worden de organen bij een tekort aan natriumchloride droog.
• slijm zal uitdrogen wat leidt tot een ophoping van taai slijm

Question 4

wat is de levensverwachting bij CF

Answer 4

50 jaar

Question 5

rf CF

Answer 5

• eerder kind met CF
• kaukasisch achtergrond
• bloedverwantschap

Question 6

symptomen CF

Answer 6

• recidiverende infecties
• portale hypertensie
• levercirrose
• bloedingen
• exo- en endocriene pancreasinsufficientie
• meconiumileus bij babys
• vrouwen vaak minder vruchtbaar, mannen vaak niet vruchtbaar
• groeiachterstand
• langer ictisch zijn na geboorte
• vette en volumineuze ontlasting
• opgezette buik
• veel zoutverlies bij zweten
• weinig eetlust
• vaker zonnesteek
• tonvormige thorax
• clubbing
• osteoporose

Question 7

LO CF

Answer 7

• groeiachterstand
• veel hoesten
• vaak erg dun -> door pancreasinsufficiente en verminderd vetabsorptie

Question 8

diagnostiek CF

Answer 8

• zweettest
• genetisch onderzoek

Question 9

behandeling CF

Answer 9

• hoog-calorierijk dieet met veel vet, suiker, melk en zout
• kruisinfectiepreventie
• LWI bestrijden
• vaak uiteindelijk een longtransplantatie