CIPE Flashcards

(50 cards)

1
Q

RN fisiologia

A

Regulação térmica
- Anabolismo intenso: produção de calor
- Maior superfície / peso
- Centro termorregulador imaturo (hipotálamo anterior)
- TCSC escasso
- Circulação cutânea superficial
- tende a hipotermia, porém o corpo para manter a normotermia produz catecolaminas
– vasoconstrição periférica -> anaerobiose -> ac lactico
– vasoconstrição pulmonar -> shunt D e E -> hipóxia -> anaerobiose -> ac lactico
– catabolismo (gordura marrom, proteina, glicogenio) -> glicogenolise -> hipoglicemia
* profilaxia da hipotermia: emcubadoura, com tempo fora de incubadora o menor possível. na cirurgia, colchao termico, cobrir superficies que não serão operadas com compressas e gorro de plástico.

Aparelho respiratório
- imaturidade do pneumótico tipo I (compõe a barreira alveolo capilar): cel turgidas, interstício espesso, provocando dificuldade da difusão gasosa. demora 8 anos para ficar maduro
- imaturidade do pneumócito tipo II: deficiencia de surfactante (lecitina, esfingomielina)
- respiração utilizando predominantemente respiração diafragmática, ou seja, em cenário com distensão abdominal, maior chance de insuf resp
*profilaxia: incubadora com umidificação a 100%, oxigenioterapia, elevação de decubito (se massa abdominal), sng se distensão abdominal, FSR resp (choro))

Composição hidroeletrolítica
- necessidade hídrica
– RN PRE TERMO: 130ml/kg/dia
– RN termo: 110ml/kg/dia
– 6 meses: 80ml/kg/dia
– 1 ano: 70ml/kg/dia
– Adulto 40ml/kg/dia

Reposta metabólica ao trauma
- trauma -> gl endocrinas -> aumento HAD, aldosterona, ACTH, catecolaminas, glucagon, GH, tiroxina -> catabolismo proteico
- o lactente, por ex, dobra seu peso aos 6 meses de vida. ou seja, necessita de muito anabolismo e tem como mecanismo de ação para nao deflagar catobolismo intenso o aumento do interstício ativo. assim, ele só tem esse mecanismo compensatório se estiver hidratado
* profilaxia: hidratação

Fisiologia renal
- Menor perfusão renal: 25% DC no adulto e 5% na criança
- Menor TFG
- Menor [] urinária. 1200mOsm adulto e 500mOSm RN
- Menor excreção de ácido (tamponamento)
- Menor reabsorção (TCP)
- Tudo isso favorece a desidratação e manu
teção de acidose metabólica
* Profilaxia: hidratação e correção da acidose precoce

Sistema imunológico
- totalmente imaturo> da inata a adquirida
- neutrofilo disfuncional, opsoninas deficientes, linf T disfuncionais
- depleção de IgM -> nao ataca G negativo
* Profilaxia: aporte calórico adequado, manipulação asséptica, técnica cirurgica primomorosa, atbprofilaxia

Coagulação
- def VII, IX e X -> doença hemorragica do RN
* profilaxia: vit K 1mg IM ao nascimento

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2
Q

Acesso cirurgico

A

Indicação de LE: angulo de charpy fechado, preferência por fazer incisão longitudinal; ang de charpy aberto, preferencia por fazer transversal acima ou abaixo da cicatriz umbilical

Doenças no FID: incisoes transversas

Acesso ao estômago: preferência longitudinal

Acesso ao esôfago: via posterior no triangulo auscultatorio (espaço interescapular), axilar anterior para fistula, cervical ao longo da borda medial do ECM para esofagostomia

Fechamento
- fio absorvível (vicryl/PDS): sutura contínua ou separa
- fio inabsorível(prolene): sutura separada (criança cresce)

Anastomose intestinal
- pontos separados
- sutura contínua > tem q ser com fio absorvível
- melhor plano único para nao gerar estenose, se boca de anastomose assimétrica

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3
Q

Hérnia umbilical

A

Defeito na parede abdominal que ocorre quando o anel umbilical não se fecha

Mínima taxa de encarceramento
Menos de 1% são sintomáticas
Seguro observar até os 3-4 anos
O tamanho não importa
Correção não necessita de tela

Tto: hernioplastia sem tela apartir de 4 anos de idade

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4
Q

Gastrosquise

A

Abertura anômala da parede abdominal que ocorre próxima ao umbigo, geralmente a direita, causando herniacao de vísceras abdominais

Sem revestimento “viscerite” à direita do cordão

Parto = indicação obstétrica

Mulher jovem, uso de drogas

5-15% atresias intestinais

Manejo
- cobrir alças com plastico estéril
- hidratação venosa vigorososa
- sonda orogastrica e retal
- emergência cirúrgica: não é hora de ver outros problemas associados
- fechamento de parede: se conseguir colocar todas as alças, sem fazer compartimental
- confecção do silo: na impossibilidade de fechamento de parede

Complicações
- íleo pos op prolongado
- ruptura ou perfuração intestinal
- atresia intestinal
- sínd do intestino curto: perda do segmento intestinal funcional

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5
Q

Onfalocele / Exonfalia

A

Defeito da espessura total da parede abdominal com cobertura de 3 camadas (âmnio + geleia de wharton + peritonio) que envolve a herniacao das vísceras

Patogênese: falha na vascularização do mesoderma durante o desenvolvimento

Parto = indicação obstétrica

Mulher mais velha

Defeito médio no cordão

30-50% múltiplas anomalias
- trissomia 13 (patau)
- trissomia 18 (edwards)
- trissomia 21 (down)
- sind beckwith-wiedemann: macroglossia + hérnia umbilical + onfalocele + hipoglicemia neonatal
- tetralogia de fallot
- pentalogia de cantrell

Manejo
- cobrir membrana com plástico
- hidratação venosa vigorososa
- sondas (?)
- pode pesquisar anomalias
- não é emergência cirúrgica. Excedi se perfuração da membrana

Tto cirúrgico
- fechamento primário
- confecção de silo
- escarificação

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6
Q

Conduto peritônio vaginal
- causas e variações

A

O conduto peritônio vaginal é um divertículo peritoneal na vida embrionária quando ocorre a descida dos testiculos do abdome para bolsa testicular

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7
Q

Hérnia inguinal

A

1-5% dos nascidos vivos

Meninos 5x. Gêmeos e prematuros ainda mais .
Bilateralidade é mais comum em meninas.

Risco de encarceramento aumentado-> causa destacada de intestino curto em países desenvolvidos

Não é necessário exame de imagem para diagnóstico

Hérnia inguinal diagnosticada = hérnia inguinal tratada

Encarcerada = cirurgia de urgência (reduz e opera em 3 dias - USP)
Redutível = cirurgia eletiva
* se na exploração nao achar o deferente, pesquisar fibrose cística*

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8
Q

Hidrocele

A

Mesma fisiopatogenia das hérnias inguinais, só que o conduto é mais fino

Risco muito baixo de complicações

Aumento do volume escrotal, uni ou bilateral

Em geral, não causa a dor, exceto que atinja grande tamanho

Variação de tamanho durante o dia = hidrocele comunicante (mais comum)

Segundo o guideline europeu de urologia
- Hidrocele comunicante - cirurgia eletiva. Pode aguardar até 12 meses.
- Hidrocele não comunicante, aguarda de 6-9 meses.
- não aumenta o risco de hérnia

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9
Q

Cisto de cordão

A

É uma hidrocele que “incistou” na região inguinal

Pode observar até os 2 anos de idade

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10
Q

Testículos não descidos / Distopia testicular

A
  • Criptorquidia: quando aos 3 meses o testículo não se encontra no escroto. Pode estar intra abdominal, canal inguinal, escroto alto, retrátil
  • Ectopia: local não fisiológico, como períneo, anus,
  • Agenesia testicular

Para descer precisa
- pressão abdominal
- crescimento da criança
- ILF-3 e testosterona

Por que operar?
- pré pubere: risco de 2x de gonadoblastoma
- pós puberdade: risco de neo testicular
- infertilidade:
> unilateral: fertilidade similar a saudáveis
> bilateral:
- não tratados: 100% olioespermia e 75% azospermia
- tratados: 75% oligoespermia e 42% azospermia

  • 22ª semana canal inguinal
    27ª semana bolsa testicular
    Desce até 3 mês de vida

Manejo
- quanto mais cedo melhor: 3-6meses de vida
- palpável: faz orquidopexia aberta (técnica de Bianchi)
- não palpável: VLP
– se bilateral: cariotipo, endocrinopatias, DDS
– vanishing testis: testículo atrofiou.. só ve seus vasos espraiados
– testículo inguinal: vasos convergem para a região inginal
– testículo intra abdominal: isso é igual a um cordão espermático curto. pode resolver de duas formas
1) fowler-stephens: no primeiro ato faz a ligadurado dos vasos nutridores do testículo; 2 ato posicionamento no escroto
2) Shehata: 1 ato fixa o testículo no peritônio deixando seu cordão tracionado; 2 ato posicionamento no escroto

  • Tetículos retráteis
  • não tem risco aumento de malignidade
  • não tem risco aumento de torção de órgão
  • risco de infertilidade com evidência baixa
  • 20-30% ascendem (descida espontânea?)
  • cd: observação
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11
Q

Mal formação anorretal

A

95% tem fístula

O dx é clínico. Quando não é detectada uma fístula, pode existir fístula para bexiga, uretra bulbar ou uretra prostática

*sexo masculino
- fístula perineal: melhor prognóstico funcional
- retouretral bulbar: a mais comum. Continência fecal 85%
- retouretral prostática: mais grave. 60% continência fecal após cx
- retovesical: 85% continência fecal
- anus imperfurado sem fístula: normalmente é com sind de down

  • sexo feminino
  • fístula perineal
  • reto vestibular: a mais comum. 95% continência fecal
  • imperfurado sem fístula
  • atresia ou estenose anorretal
  • cloaca: malformação complexa caracterizada pela união da uretra, vagina e reto, formando um canal que se abre no períneo

Invertograma
- rx com 24h de vida
- avaliar distância do reto da pele

Manejo
- jejum + sng aberta + hidratação venosa + correção DHE + atbterapia
- anoplastia primária: mal formações mais baixas (fístula perianal, vestibular ou estenose anal) ou invertograda com distancia < 1cm
- colostomia em dupla boca: malformações mais altas (fístula retouretral ou retovesical) ou invertogeama com < 2cm

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12
Q

VACTERL

A

Vertebral
Anorretal
Cardíaco
Traqueoesofagico
Renal
Limbs

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13
Q

VACTERLH

A

Vertebral
Anorretal
Cardíaco
Traqueoesofagico
Renal
Limb
Hidrocefalia

Manejo
- rx de coluna lombossacra
- inspeção perianal + invertograma
- ecocardiograma
- sondagem orogastrica
- rx toracoabdminal com ou sem contraste
- us rins e vias urinárias
- ex de extremidades

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14
Q

Atresia de esofago

A

Embriologia
- Intestino anterior conectado ao divertículo respiratóro, conforme o desenvolvimento há a separação deles por meio do septo traqueoesofágico
- quando não há a separação pelo septo, há a manutenção da conexão gerando a fistula traqueoesofagica

Classificação de GROSS
- Tipo A e tipo B: sem fístula do coto distal (long cap)
-Tipo C, D e E: apresentam fistula com coto distal
- Tipo C: mais comum 86,6%
- Tiipo D: fistula proximal e distal, e os cotos naão se comunicam
- Tipo E: fistula em H. os cotos se comunicam

Dx pre natal
- US: polidramnio, estômago pequeno ou ausente, coto esofágico superior dilatado

Dx pos natal
- salivação aerada
- cianose e regurgitação às mamadas
- impossiblidade de passagem SOG

Anomalias associadas
- VACTERLH (vetebral, anorretal, cardíaca, traqueesofágica, renal, limbs, hidrocefalia)
- investiga com Rx toracoabdominal contrastado, ECOcardio, US RRVV, RX coluna lombossacra, bronscosopia (?)

Manejo incial
- SNG aspiração, prevenção hipotermina

Cirurgia
- com fistula distal: esofagoplastia primária
– incisão de marchese no triangulo ausculturatório (m. trapézio, m. grande dorsal e escápula)
– pode ser intra ou extrapleural
– por vlp ou aberta

  • sem fistula distal: técnicas de alongamento esofágico
    – técnica livadi (incisão circular para abaixamento de 1cm)
    – técnica de foker: traciona o coto distal e proximal e deixa tracionado. em segundo tempo faz anastomose
    – técnica de kimura: esofagostomia, gastrostomia e vai fixando e alongando até fazer anasotmose sem tensão
    – se muito distante os cotos, faz esofagostomia e gastrostomia e aguarda paciente ficar mais verticalizada (consegue sentar). Faz a comunicacao dos cotos com colon ou alongamento gástrico

** TTO da fistula em H
- cervicotomia lateral direita
- a fístula é identificada através da passagem de sonda introduzida pela traqueia e esôfago
- isolamento com reparo atraumático
- ligadura com pontos separados
- secção + reforços de ambos os lados (traqueia / esôfago)

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15
Q

Atresia de vias biliares

A

Ausência ou obstrução de vias biliares, levando a colestase, dano hepático progressivo e fibrose
- fisiopatogenia pouco conhecida
- RN previamente hígidos até os 15 dias, quando surge icterícia
- Sempre excluir outras causas de icterícia perinatal (TORCH, sínd ictéricas congênitas a custo de BI)
- Causa mais frequente de tx hepático infantil

Quadro clínico
- Icterícia, colúria, acolia fecal
- crescimento e ganho de peso prejudicados
- hepatomegalia, se tardio - fibrótico

Classificação
- Tipo I: não há epitélio no tecido conjuntivo
- Tipo II: estruturas glandulares agrupadas com epitélio cuboidal no porta-hepatis
- Tipo III: ducto biliar comum pequeno, com o lúmem obstruído por macrófagos

Associações clíncias
- 100% mal formação esplenica: poliesplenia, asplenia, duplo spleen
- 70% agenesia de VCI
- 60% ma rotaçao intestinal
- 45% defeito septo IV/IA, VE hipoplásico
- 37% situs inverso
- 11% anormalidades pancreáticas

Dx
- Hiperbilirrubinemia às custas de BD
- Aumento importante de canaliculares
- US: ausência de via biliar, ausência de vb, “cordão triangular”
- Colangiografia/colangioRM: ausência de enchimento das vias extra hepáticas, ducto intra dilatados ou atrésicos, hipertrofia do parênquima com fibrose hilar
- Bx hepática: plugs biliares + proliferação ductal + infiltrado neutrofílico + fibrose

TTO
- cirurgia da kasai: hepatoportoenterostomia
–30-50% podem evitar tx hepático
– pode não evitar a cirrose hepática e hipertensão portal
– deve ser realizada antes dos 90 dias (preferencialmente, antes dos 60 dias)

*TX hepático
- indicações
– doença hepática terminal
– sind crigler-najar, def de ureia
– hepatite fulminante, ingestão tóxica ou infencção grave
– atresia de vias biliares, colangite esclerosante, sind de Alagille (hipoplasia de ductos biliares intrahepáticos)
– câncer hepático: hepatoblastoma, quando não há metástase e o tu é irressecável
- complicações
– trombose vascular: dor súbita + ascite + febre + insuf hepática / choque + D dímero elevado e alargamento do TP + AP com necrose hepática
– rejeição do órgão: febre + icterícia + dor + insuf hepática + US doppler sem trombo + AP com infiltrado linfocitário +, lesão endotelial / dano ductal

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16
Q

Cisto de vias biliares

A

Dilatação das via biliares intra ou extra hepáticos devido à junção anômala do ducto pancreatobiliar, que com o refluxo de secreção pancretáticas, levando a inflamação crônica e dilatação.

Risco aumentado de malignidade

Classificação de todani
- Tipo IA: dilatação difusa do coledoco (+ comum)
- Tipo IB: dilatação focal
- Tipo IC: dilatação fusiforme
- Tipo II: divertículo
- Tipo III: coledococele
- Tipo IVA: cistos múltiplos (intra e extra(
- Tipo IVB: cistos múltiplos (extra)
- Tipo V: dilatações únicas/múltiplas intra (Doença de Caroli)

Quadro clínico
- Dor abdominal + febre + icterícia + tumor abdominal

DX
- labs podem estar normais. FA/GGT/TGO/TGP/BT alterados
- US abdominal: primeiro exame na suspeita
- TC de abdome: S > 90%. detecta todos os tipos de cistos biliares, principalmente intra hepático
- CPRE: S >99%. Estudar pre op da via biliar.
- ColangioRNM: padrão ouro; sem radiação ionizante; bom para ver anomalias da junção pancreatobiliar

TTO
- hepaticojejunostomia em Y de Roux: cistos tipo I, II ou IVb
- esfincterectomia ou ressecção em laço endoscópico: cistos tipo III
- hepatectomia parcial com derivação ou tx hepático: tipos IVa e V

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17
Q

Hérnia diafragmática congênita

A
  • Mal formação final do diafragma fetal que pode levar a herniação do conteúdo abdominal ao tórax
  • embriologicamente: o difragma é formado por a parede do corpo do esôfago, o mesentério do esôfago, as pregas pleuroperitoneais e o septo transverso. Elas se convergem para formar o diafragma, sendo que a sua falha de fechamento pode formar as hernias nos forames de morgani e bochdaleck
  • o prognóstico depende do grau de hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar persistente
  • defeito de morgani: medial, mais raro e anterior
  • defeito de bochdaleck: borda postero-lateral esquerda

Dx pre natal
- US:
– índice pulmão cabeça (IPC) > 1,4 = sobrevivência
– IPC < 1 = Plug traqueal para diminuir hipoplasia pulmonar
– IPC < 0,6 = letalitade

Dx pos natal
- Nasce com Insuf resp
- Tórax em barril e abdome escavado
- MV abolido e rh+
- Rx = faveoloamento (alças na torax e desvio mediastinal)

Manejo inicial
- IOT
- SNG
- Manejo da hipertensão pulmonar (NO, milrinona, sildenafinal, ecmo)

CIrurgia
- o momento oportuno de melhor estabilidade clínica
- Padrão ouro é toracoscopia
- Laparotomia subcostal
- Usa tela se defeito grande
- Preferencia por pontos separados
- Fios inabsorvíveis

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18
Q

Mal formações broncopulmonares
- quais são

A

Pluralidade de doenças com alterações funcionais ou estruturais nas anatomia das vias aéreas/pulmonares

Manejo
- pre natal / assintomatico = pneumonias de repetição
- rx / tc 4-12 semanas de vida idealmente
- cirurgia aos 6 meses de vida idealemente
- tto é ressecção
- nao operar em vigência de infecção
- pode observar se assintomaticas e lesoes pequenas

Malformação adenomatóide cística (mais comum)

Cisto broncogênico

Sequestro pulmomar

Enfisema lobar congenito

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19
Q

Malformação adenomatóide cística (MAC)

A
  • normalmente unilateral
  • é uma anomalia do suprimento vascular da aorta, gerando uma vacuolização
  • classificação de stocker
    – tipo 0: traqueobronquial
    – tipo 1: bronquial (65%) mais comum
    – tipo 2: bronquiolar
    – tipo 3: ducto alveolar
    – tipo 4: acino distal
  • Massa torácica cheia de líquido, provocando desvio mediastinal e compressão pulmonar
  • se comunicam com via aéreas, então o ar acaba substituindo o líquido e formando bolhas
  • quando assintomático, apresenta infeccção de repetição
  • dx: RX e TC. histologico é o definitivo
  • MACs possuem risco aumentado de blastomapleuropulmonar (2x)
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20
Q

Sequestro pulmonar

A
  • 0,5 a 5% das malformação pulmonar
  • irrigação arterial sistêmica
  • massa de parênquima pulmonar não funcionante (perfundida, nao ventilada)
  • intralobar = com envoltório pleural próprio (75%). Drenagem pulmonar.
  • extralobar = sem envoltório pleural próprio (25%). Drenagem sistêmica. Principalmente em porção inferior de hemitórax esquerdo
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21
Q

Cisto broncogênico

A

massa para mediastinal que pode aumentar e causar compressão local

podem ser assintomáticos (“incidentalomas”) resultar em obstrução brônquica, levando a insuf resp ou acarretam infecções intracísticas

no rx e tc = estrutura cística cheia de ar +/- um nível de ar-líquido

22
Q

Enfisema lobar congênito

A

deficiência no desenvolvimento das cartilagens brônquicas

hiperinsuflação lobar progressiva por aprisionamento aéreos de uma via aérea colapsada, provocando efeito de massa

não há destruição dos alvéolos

insuf resp cuja radiografia revela um lobo pulmonar hiperinsuflado

23
Q

Hemangioma

A
  • constituição: vasos sg (vermelho)
  • 3 tipos: focal (congênito), multifocal (homólogo à lesão cutânea) e difuso
  • sítio comum: 50% cabeça e pescoço. 50% resto do corpo.
  • distribuição: únicas
  • dx: US com emaranhados de vasos / TC / RM
  • tto: propranolol (congenito), corticóide (congenito), interferon, embolização ou cirurgia
  • Regras dos 7: 70% vai regredir até 7 anos //
24
Q

Linfangioma / mal formação linfática

A
  • lesões congênitas benignas
  • constituição: vasos sg e linfáticos (azulado)
  • sítio comum: cabeça e pescoço (trígono posterior do pescoço, lateral ao ECM)
  • distribuição: múltiplas, multiloculadas
  • em geral, translucência +N
  • dx: US com bolsoes de liquidos / TC / RM
  • tto: drenagem e injeção de bleomicina ou OK-42 ou cirurgia
25
Cisto tireoglosso
+ comum na linha média do pescoço Dx é clínico (sinal de sistrunk) US para DD Cirurgia de sistrunk
26
Malformações branquiais
Cistos (75%), fístulas e sinus braquiais Ocorrem no pescoço lateral 1 arco = face, próximos a orelha, na forma de sinus 2 arco = anteriormente e medialmente ao ECM no terço medio do pescoço 3 arco = anterior e medialmento ao ECM, inferior ao segundo arco Cisto braquial apresenta possui cristais no colesterois, apresnetando birrefringência à luz Dx é clinico US para DD TTO das infeccoes = clínico TTO cirurgico = definitivo. ligadura da fistula e ressecção dos bolsoes.
27
Neuroblastoma
- Tu sólido extracraniano mais comum na infância - Localização mais comum: suprarrenal 50%, retroperitoneal paraespinal 25%, mediastino posterior 20% - Ultrapassa a linha média e muitas calcificações - - Como é tu neuroendócrino, pode apresentar HAS, diarréia e sintomas adrenérgicos - - Metástase para MO, ossos (órbita), fígado, pele - DD: TC axial + cintilo com MBIG (cora as cel cromafins) + Bx da lesão + Bx da MO - Estadiamento : -- 1 : Tu localizado com R0 e N0 -- 2a: Tu localiazado com R1e N0 -- 2b: Tu localizado e N+ -- 3: Tu unilateral que passa pela linha média -- 4: M+ --4S: Tu localizado com disseminação limitada a pele, figado ou MO (em crianças < 1a) Os 4S tem a mortalidade e o prongóstico melhores que o 4. O fator biológico mais imrpotante é o status NMYC e a classificação histopatológica TTO: Qt / Cx / Tx de MO
28
Tu Wilms / nefroblastoma
Localização mais comum: RIM Idade: 3 a 5 anos. H = M. Delimitação/calcificação: não ultrasssa a linha média e calcificação rara Mestástase para pulmão (mais comum), fígado, linfonodos abdominais DD: TC axial (Sarcoma renal de cel claras, nefroma mesoblástico congênito) Sindromes associadas - WAGR: Wilms, Aniridia, Anomalias genitourinarias e retardo mental - Denys-Drash: DRC, pseudohermafroditismo masculino e wilms - Beckwith-wiedemann: macrossomia, macroglossia, onfalocele, hiperplasia pancreática e risco aumentado para Wilms Estadiamento pós op: I: tu limitado ao rim e capsula íntegra II: violação da capsula (bx prévia) III: vasos com trombo aderido, tu residual no abd ou N+ IV: metástase a distância V: bilateral TTO: Qt neoadjuvante + nefrectomia radical - para menores de 6m e tumor de baixo risco a nefrectomia radical sem qt neo pode ser feita - doxorrubicina + vincristina + actinomicina 4-6 semanas - nefrectomia radical com ressecção de pelo menos 8 linfonodos e liga uretere mais distal possivel - está indicada a ressecção do tu primário, inclusive em pacientes com metástase a distância ou trombos tumorais
29
Hepatoblastoma
6meses - 4 anos H > F Assintomático ou virilizante (bHCG) Marcador tumoral = AFP. Se normal, não exclui e indica pior prognóstico. PAAF é o padrão ouro, mas pode bx por laparoscopia para garantir controle de sg Estadiamento: TC / RNM (PRETEXT - antes da QT) e (POSTTEXT - pos QT) - I: 1 seção está envolvida e 3 seções adjacentes livres - II: 1 ou 2 seções estão envolvidas, mas 2 estão livres - III: 3 seções envolvidas e 1 seção livre ou o tu envolve 2 seções e 2 seções nao adjacentes estão livres - IV: todas as seções estão envolvidas - C: quando acomete o caudado (lobo I) - E: doença extra-hepática - F: focalidade tumoral - H: hemorragia intraperitoneal - N: linfonodo - M: metástase - P: envolvimento da porta - V: " da VCI e/ou vv. hepáticas imagem mostrando classificação do pretext TTO: Qt + ressecção (hepatectomia. tem que ter vol residual de > 25%) / Tx hepático
30
Teratoma sacrococcígeo
É o tumor mais comum do RN Os maduros tem baixo potencial de malignização e tem tecidos bem diferenciados (osso, dente) Já os imaturos são lesões císticas malignas Classificação de Altman: - tipo I: com predomínio externo na região glútea, podendo haver mínimo componente pré-sacral; - tipo II: tumor que se apresenta externamente com extensão intrapelvica significante; - tipo III: componente externo pequeno e predomínio do componente pélvico com extensão para o abdome; - tipo IV: predomínio pré-sacral sem significativa apresentação externa ou extensão pélvica. O tipo I é o mais comum e com menor probabilidade de ser maligno no momento do diagnóstico. TTO é ressecção cirurgia e tem que envolver a ressecção do coccix, pq diminui a taxa de recidiva. Acompanhamento das lesões com AFT, CA 125 e exames de imagem de 3/3meses até 5 anos
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Doença de hirschsprung / megacolon congenito
Agaganglionose colonica Atraso na eliminaçao de mecônio por mais de 48h, associado fezes explosivas com abdome distendido Enema opaco com zona de transição diferente da constipacao funcional Bx com ausencia de cels glanglionares e hipertrofia nervosa (aumento da atividade da acetilcolinesterase) IH: calretinina (atividade negativa) e acetilcolinesterase (aumentada) CX de abaixamento do colon saudável -endoanal - soave - duhamel ** Enterocolite do megacolon - septico: febre + dor abdominal - medidas sepse - medidas de instilacao (retirar fecaloma e fatores de translocação abcteriana)
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Enterocolite necrotizante
Doença do RN no período neonatal. - pretermo, 90% tem <2,5kg e < 38s - necrose da parte intestinal decorrente de uma isquemia funcional do intestino - FR: período prolongado de parto, prematuridade, afecções cardiológicas, hipovolemia - DX: dor e distensão abdominal, vômitos, diarreia e enterorragia, abdome rígido com sinais inflamatórios na parede. Rx presença de líquido na cavidade, pneumoperitônio, irregularidades de alças intestinais e até pneumatose
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Estenose hipertrofica de piloro
Espessamento da musculatura circular pilorica com obstrução da sua luz Na 2 / 3 semana de vida paciente com vômitos não biliosos após a mamada, os quais pioram progressivamente ao longo de 10 dias em intensidade e frequência A criança pode apresentar-se desnutrida, emagrecida, desidratada e até com alcalose metabólica hipocloremica EF: presença de ondas peristálticas no abdome, em epigástrico, que se direciona no quadrante superior esquerdo e progride para a direita (ondas de kussmaul- patognomônico). Também pode palpar um espessamento da região pilorica (palpacao da oliva pilorica) US: espessamento da região pilorica Tto é a piloriotomia à Fredet- Ramstedt (seccao da musculatura pilorica longitudinalmente com liberação deste anel muscular)
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Divertículo de meckel hemorrágico
Diverticulo verdadeiro Obliteração incompleta do ducto vitelino 100 cm da vic Contém tecido ectopico gástrico ou pancreático > pode complicar com sangramento É comumemente uma causa de intussepcao intestinal
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Volvo de intestino médio
Normalmente acontece em lactentes (média 1 ano de idade) e o que mais chama atenção é RÁPIDA DETERIORAÇÃO CLÍNICA. As síndromes de má rotação intestinal devem-se a falha na rotação durante o desenvolvimento extracelomico do intestino, ocorrendo de modo mais frequente com a Junção duodeno-jejunal no quadrante superior direito e o ceco no abdome superior Quadro: vômitos biliosos em RN. Como o volvo ocorre na base mesenterica, ocorre torção dos vasos mesenterica superiores, e consequente da isquemia ocasionando sintomas como hematoquezia, irritabilidade, dor e distensão abdominal. Pode evoluir com necrose intestinal, peritonite, sendo o tratamento cirurgico sempre indcado
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CPAM (mal formação adenomatóide cística) - epidemio - definição - características no US - condutas
- malformação broncopulmonar mais comu - conjunto de malformações benignas que não contém alvéolo normal - pode ser microcística (lesão hiperecogênica) ou macrocística * condutas - CVR (volume da lesão/vol da cabeça) < 1,6 = acompanhamento - CVR > 1,6 -- microcístico: corticoide (maturação pulmonar) ---> hidropico e < 32sem = cx fetal aberta ---> hidropico e > 32 sem = EXIT (tto intraparto extrauterino controlado) ---> não hidrópico = acompanhamento -- macrocístico: nao faz corticoide ---> hidropico e < 32sem = shut toraco-aminótico ---> hidrópico e > 32sem = q EXIT ---> não hidrópitico = acompanhamento
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Membranas trilaminar da onfalocele
peritônio (interna) gelatina de Wharton (intermediária) âmnio (externa)
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Protocolo SIOP no TU de WILMS - 4 passos
1) Não realizar Bx (TC é suficiente) 2) Tu não metastáticos: 4sem de QtNeo (vincristina + actinomicina + doxorrubicina) + nefrectomia radical + Qt adjuvante 3) Tu metastáticos: 6sem de QtNeo + nefrectomia radical + metastasectomia + Qt adjuvante (depende da histologia) 4) < 6 meses = nefrectomia radical sem Qt Neoadjuvante
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Nefroma mesoblástico congênito
- neoplasia renal mais comum em RN (até 3 meses de vida) - em geral, benigno - dx 0-6m. inclusive no us pre natall - tto: nefrectomia radical e sem qt/rt
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Incontinência fecal e pseudoincontinência - padrões
Pseudoincontinência/encoprese/soiling: evacuações líquidas passam através do fecaloma e escapam (devido à alta pressão do reto). ocorre em constipados graves. o tto é com laxativos orais. Incontinencia verdadeira: pacientes com AAR que apresentam defeitos incompatíveis com a continência (defeitos sacrais graves, anomalias anorretais altas períneos chatos). o tto são com lavagens intestinais (laxativos orais nao funcionam). *Procedimento de Malone: apendicostomia para que a criança possa cateterizar o apêndice e realizar lavagens através dele para que nao precise passar sonda anal diariamente. Padrões 1) Hipoatividade do cólon: constipados graves que tem soiling. Enema opaco vai mostrar uma megacolon com muitas fezes 2) Hipermotilidade/ hiperatividade do cólon: tendência a fezes diarreicas. Enema opaco mostra colon vazio
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Fimose - indicação cirurgica
Balanite xerótica obliterante Parafimose Balanopostite de repetição Prepúcio obstruindo a saída de urina ITU de repetição em anormalidade do TGU Circuncisão cultural
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Rabdomiossarcoma - epidemiologia - clinica - propedeutica - terapêutica
- tu de tecidos moles mais comum da infância. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, inclusive em locais onde o músculo estriado não é normalmente presentes, como a via biliar (causa de neoplasia biliar obstrutiva mais comum em crianças). - icterícia, distensão abdominal, febre, hepatomegalia e massa abdominal - Us é o primeiro exame, mas normalmente se complementa com TC e RNM. - histologicamente: podem ser do subtipo embrionário ou alveolar. embrionário, < 5 anos, está na via biliar, bom prognósticos. alveolar, comum em adolescentes e ocorre no tronco e extremidades - tto é ressecção completa (margem de 1-2cm) associado a quimio/radio, sendo bx de linfonodos não suspeitos no casos de via biliar
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rex shunt
A derivação meso-porta, também conhecida como shunt Rex, é uma cirurgia que envolve a colocação de um enxerto de veia jugular entre a veia mesentérica superior e o ramo esquerdo intra-hepático da veia porta. Essa técnica é utilizada para tratar a obstrução extra-hepática da veia porta (OEHVP), que pode causar hipertensão portal e varizes esofágicas. A cirurgia restaura o fluxo sanguíneo venoso esplâncnico para o fígado, normalizando a fisiologia hepato-intestinal e reduzindo a pressão portal, o que pode levar à recuperação de sintomas como esplenomegalia e varizes.
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Ileo meconial
- o mecônio é formado durante a gestação por todos os elementos do líquido amniótico ingerido pelo feto, céls epiteliais da mucosa intestinal - chamamos de doença meconial a síndrome da rolha meconial e o íleo meconial - costuma ter evolução benigna - pode ser um sinal de doença de hirschsprung ou fibrose cística - 10-15% de crianças com fibrose cística vao apresentar íleo meconial. Nessas crianças, pela deficiência exócrina, o mecônio tem menos água, baixo níveis de sacarase, lactase e enzimas pancreáticas e nível aumentado de albumina - normalmente a obstrução ocorre no nível da valvula íleo-cecal - rx: vidro moído (mecônio espesso), bolha de sabão (bolhas que se misturam ao mecônio) - enema contraste: microcolon em desuso - tto: enema com contraste hidrossolúvel guiado por fluoroscopia ou enema com N-acetil-cisteína. A irrigação dissolve o mecônio espesso e permite sua passagem. Nos casos refratários, LE + enterotomia com irrigação + ileostomia (irrigação no pós op) * íleo meconial complicado são aqueles que o paciente apresenta perfuração, volvo, gangrena ou atresia intestinal
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Causas primárias de intussepção
são as que ocorrem até o 1 ano de vida: doenças virais que provocam hipercinese intestinal
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Causas secundárias de intussepção
Divertículo de merckel Linfoma intestinal Hemangioma Pólipo intestinal
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Síndrome CHARGE - o que cada letra significada - associacao
C - coloboma de íris H - heart A - atresia de coanas R - retardo de crescimento G - genitais E - ear Mutação no gene CHD7 associada atresia de esôfago e paralisia facial
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Complicações da correção da atresia de esofago
1) Agudas - Deiscência - Infecção 2) Tardias - Refístula traqueoesofágica: menos frequente, porém mais grave. PNM de repetição, tosse e cianose apos alimentação - Estenose da anastomose: disfagias, vomitos alimentares. Normalmente, ocorre no momento de transição para dieta para alimentos mais sólidos - DRGE: mais comum. Episódios de tosse e regurgitação, sem impactação alimentar
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Síndrome de Potter
Paciente tem anomalias renais de desenvolvimento que vão evolui r com oligoamnio + Hipoplasia pulmonar outras caracterísicas: - Membros encurtados - contrataturas em membros - orelhas implantadas mais baixamente - olhos afastados
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qual lesão
sarcoma botrióide (lesão em cacho de uva)