RN fisiologia
Regulação térmica
- Anabolismo intenso: produção de calor
- Maior superfície / peso
- Centro termorregulador imaturo (hipotálamo anterior)
- TCSC escasso
- Circulação cutânea superficial
- tende a hipotermia, porém o corpo para manter a normotermia produz catecolaminas
– vasoconstrição periférica -> anaerobiose -> ac lactico
– vasoconstrição pulmonar -> shunt D e E -> hipóxia -> anaerobiose -> ac lactico
– catabolismo (gordura marrom, proteina, glicogenio) -> glicogenolise -> hipoglicemia
* profilaxia da hipotermia: emcubadoura, com tempo fora de incubadora o menor possível. na cirurgia, colchao termico, cobrir superficies que não serão operadas com compressas e gorro de plástico.
Aparelho respiratório
- imaturidade do pneumótico tipo I (compõe a barreira alveolo capilar): cel turgidas, interstício espesso, provocando dificuldade da difusão gasosa. demora 8 anos para ficar maduro
- imaturidade do pneumócito tipo II: deficiencia de surfactante (lecitina, esfingomielina)
- respiração utilizando predominantemente respiração diafragmática, ou seja, em cenário com distensão abdominal, maior chance de insuf resp
*profilaxia: incubadora com umidificação a 100%, oxigenioterapia, elevação de decubito (se massa abdominal), sng se distensão abdominal, FSR resp (choro))
Composição hidroeletrolítica
- necessidade hídrica
– RN PRE TERMO: 130ml/kg/dia
– RN termo: 110ml/kg/dia
– 6 meses: 80ml/kg/dia
– 1 ano: 70ml/kg/dia
– Adulto 40ml/kg/dia
Reposta metabólica ao trauma
- trauma -> gl endocrinas -> aumento HAD, aldosterona, ACTH, catecolaminas, glucagon, GH, tiroxina -> catabolismo proteico
- o lactente, por ex, dobra seu peso aos 6 meses de vida. ou seja, necessita de muito anabolismo e tem como mecanismo de ação para nao deflagar catobolismo intenso o aumento do interstício ativo. assim, ele só tem esse mecanismo compensatório se estiver hidratado
* profilaxia: hidratação
Fisiologia renal
- Menor perfusão renal: 25% DC no adulto e 5% na criança
- Menor TFG
- Menor [] urinária. 1200mOsm adulto e 500mOSm RN
- Menor excreção de ácido (tamponamento)
- Menor reabsorção (TCP)
- Tudo isso favorece a desidratação e manu
teção de acidose metabólica
* Profilaxia: hidratação e correção da acidose precoce
Sistema imunológico
- totalmente imaturo> da inata a adquirida
- neutrofilo disfuncional, opsoninas deficientes, linf T disfuncionais
- depleção de IgM -> nao ataca G negativo
* Profilaxia: aporte calórico adequado, manipulação asséptica, técnica cirurgica primomorosa, atbprofilaxia
Coagulação
- def VII, IX e X -> doença hemorragica do RN
* profilaxia: vit K 1mg IM ao nascimento
Acesso cirurgico
Indicação de LE: angulo de charpy fechado, preferência por fazer incisão longitudinal; ang de charpy aberto, preferencia por fazer transversal acima ou abaixo da cicatriz umbilical
Doenças no FID: incisoes transversas
Acesso ao estômago: preferência longitudinal
Acesso ao esôfago: via posterior no triangulo auscultatorio (espaço interescapular), axilar anterior para fistula, cervical ao longo da borda medial do ECM para esofagostomia
Fechamento
- fio absorvível (vicryl/PDS): sutura contínua ou separa
- fio inabsorível(prolene): sutura separada (criança cresce)
Anastomose intestinal
- pontos separados
- sutura contínua > tem q ser com fio absorvível
- melhor plano único para nao gerar estenose, se boca de anastomose assimétrica
Hérnia umbilical
Defeito na parede abdominal que ocorre quando o anel umbilical não se fecha
Mínima taxa de encarceramento
Menos de 1% são sintomáticas
Seguro observar até os 3-4 anos
O tamanho não importa
Correção não necessita de tela
Tto: hernioplastia sem tela apartir de 4 anos de idade
Gastrosquise
Abertura anômala da parede abdominal que ocorre próxima ao umbigo, geralmente a direita, causando herniacao de vísceras abdominais
Sem revestimento “viscerite” à direita do cordão
Parto = indicação obstétrica
Mulher jovem, uso de drogas
5-15% atresias intestinais
Manejo
- cobrir alças com plastico estéril
- hidratação venosa vigorososa
- sonda orogastrica e retal
- emergência cirúrgica: não é hora de ver outros problemas associados
- fechamento de parede: se conseguir colocar todas as alças, sem fazer compartimental
- confecção do silo: na impossibilidade de fechamento de parede
Complicações
- íleo pos op prolongado
- ruptura ou perfuração intestinal
- atresia intestinal
- sínd do intestino curto: perda do segmento intestinal funcional
Onfalocele / Exonfalia
Defeito da espessura total da parede abdominal com cobertura de 3 camadas (âmnio + geleia de wharton + peritonio) que envolve a herniacao das vísceras
Patogênese: falha na vascularização do mesoderma durante o desenvolvimento
Parto = indicação obstétrica
Mulher mais velha
Defeito médio no cordão
30-50% múltiplas anomalias
- trissomia 13 (patau)
- trissomia 18 (edwards)
- trissomia 21 (down)
- sind beckwith-wiedemann: macroglossia + hérnia umbilical + onfalocele + hipoglicemia neonatal
- tetralogia de fallot
- pentalogia de cantrell
Manejo
- cobrir membrana com plástico
- hidratação venosa vigorososa
- sondas (?)
- pode pesquisar anomalias
- não é emergência cirúrgica. Excedi se perfuração da membrana
Tto cirúrgico
- fechamento primário
- confecção de silo
- escarificação
Conduto peritônio vaginal
- causas e variações
O conduto peritônio vaginal é um divertículo peritoneal na vida embrionária quando ocorre a descida dos testiculos do abdome para bolsa testicular
Hérnia inguinal
1-5% dos nascidos vivos
Meninos 5x. Gêmeos e prematuros ainda mais .
Bilateralidade é mais comum em meninas.
Risco de encarceramento aumentado-> causa destacada de intestino curto em países desenvolvidos
Não é necessário exame de imagem para diagnóstico
Hérnia inguinal diagnosticada = hérnia inguinal tratada
Encarcerada = cirurgia de urgência (reduz e opera em 3 dias - USP)
Redutível = cirurgia eletiva
* se na exploração nao achar o deferente, pesquisar fibrose cística*
Hidrocele
Mesma fisiopatogenia das hérnias inguinais, só que o conduto é mais fino
Risco muito baixo de complicações
Aumento do volume escrotal, uni ou bilateral
Em geral, não causa a dor, exceto que atinja grande tamanho
Variação de tamanho durante o dia = hidrocele comunicante (mais comum)
Segundo o guideline europeu de urologia
- Hidrocele comunicante - cirurgia eletiva. Pode aguardar até 12 meses.
- Hidrocele não comunicante, aguarda de 6-9 meses.
- não aumenta o risco de hérnia
Cisto de cordão
É uma hidrocele que “incistou” na região inguinal
Pode observar até os 2 anos de idade
Testículos não descidos / Distopia testicular
Para descer precisa
- pressão abdominal
- crescimento da criança
- ILF-3 e testosterona
Por que operar?
- pré pubere: risco de 2x de gonadoblastoma
- pós puberdade: risco de neo testicular
- infertilidade:
> unilateral: fertilidade similar a saudáveis
> bilateral:
- não tratados: 100% olioespermia e 75% azospermia
- tratados: 75% oligoespermia e 42% azospermia
Manejo
- quanto mais cedo melhor: 3-6meses de vida
- palpável: faz orquidopexia aberta (técnica de Bianchi)
- não palpável: VLP
– se bilateral: cariotipo, endocrinopatias, DDS
– vanishing testis: testículo atrofiou.. só ve seus vasos espraiados
– testículo inguinal: vasos convergem para a região inginal
– testículo intra abdominal: isso é igual a um cordão espermático curto. pode resolver de duas formas
1) fowler-stephens: no primeiro ato faz a ligadurado dos vasos nutridores do testículo; 2 ato posicionamento no escroto
2) Shehata: 1 ato fixa o testículo no peritônio deixando seu cordão tracionado; 2 ato posicionamento no escroto
Mal formação anorretal
95% tem fístula
O dx é clínico. Quando não é detectada uma fístula, pode existir fístula para bexiga, uretra bulbar ou uretra prostática
*sexo masculino
- fístula perineal: melhor prognóstico funcional
- retouretral bulbar: a mais comum. Continência fecal 85%
- retouretral prostática: mais grave. 60% continência fecal após cx
- retovesical: 85% continência fecal
- anus imperfurado sem fístula: normalmente é com sind de down
Invertograma
- rx com 24h de vida
- avaliar distância do reto da pele
Manejo
- jejum + sng aberta + hidratação venosa + correção DHE + atbterapia
- anoplastia primária: mal formações mais baixas (fístula perianal, vestibular ou estenose anal) ou invertograda com distancia < 1cm
- colostomia em dupla boca: malformações mais altas (fístula retouretral ou retovesical) ou invertogeama com < 2cm
VACTERL
Vertebral
Anorretal
Cardíaco
Traqueoesofagico
Renal
Limbs
VACTERLH
Vertebral
Anorretal
Cardíaco
Traqueoesofagico
Renal
Limb
Hidrocefalia
Manejo
- rx de coluna lombossacra
- inspeção perianal + invertograma
- ecocardiograma
- sondagem orogastrica
- rx toracoabdminal com ou sem contraste
- us rins e vias urinárias
- ex de extremidades
Atresia de esofago
Embriologia
- Intestino anterior conectado ao divertículo respiratóro, conforme o desenvolvimento há a separação deles por meio do septo traqueoesofágico
- quando não há a separação pelo septo, há a manutenção da conexão gerando a fistula traqueoesofagica
Classificação de GROSS
- Tipo A e tipo B: sem fístula do coto distal (long cap)
-Tipo C, D e E: apresentam fistula com coto distal
- Tipo C: mais comum 86,6%
- Tiipo D: fistula proximal e distal, e os cotos naão se comunicam
- Tipo E: fistula em H. os cotos se comunicam
Dx pre natal
- US: polidramnio, estômago pequeno ou ausente, coto esofágico superior dilatado
Dx pos natal
- salivação aerada
- cianose e regurgitação às mamadas
- impossiblidade de passagem SOG
Anomalias associadas
- VACTERLH (vetebral, anorretal, cardíaca, traqueesofágica, renal, limbs, hidrocefalia)
- investiga com Rx toracoabdominal contrastado, ECOcardio, US RRVV, RX coluna lombossacra, bronscosopia (?)
Manejo incial
- SNG aspiração, prevenção hipotermina
Cirurgia
- com fistula distal: esofagoplastia primária
– incisão de marchese no triangulo ausculturatório (m. trapézio, m. grande dorsal e escápula)
– pode ser intra ou extrapleural
– por vlp ou aberta
** TTO da fistula em H
- cervicotomia lateral direita
- a fístula é identificada através da passagem de sonda introduzida pela traqueia e esôfago
- isolamento com reparo atraumático
- ligadura com pontos separados
- secção + reforços de ambos os lados (traqueia / esôfago)
Atresia de vias biliares
Ausência ou obstrução de vias biliares, levando a colestase, dano hepático progressivo e fibrose
- fisiopatogenia pouco conhecida
- RN previamente hígidos até os 15 dias, quando surge icterícia
- Sempre excluir outras causas de icterícia perinatal (TORCH, sínd ictéricas congênitas a custo de BI)
- Causa mais frequente de tx hepático infantil
Quadro clínico
- Icterícia, colúria, acolia fecal
- crescimento e ganho de peso prejudicados
- hepatomegalia, se tardio - fibrótico
Classificação
- Tipo I: não há epitélio no tecido conjuntivo
- Tipo II: estruturas glandulares agrupadas com epitélio cuboidal no porta-hepatis
- Tipo III: ducto biliar comum pequeno, com o lúmem obstruído por macrófagos
Associações clíncias
- 100% mal formação esplenica: poliesplenia, asplenia, duplo spleen
- 70% agenesia de VCI
- 60% ma rotaçao intestinal
- 45% defeito septo IV/IA, VE hipoplásico
- 37% situs inverso
- 11% anormalidades pancreáticas
Dx
- Hiperbilirrubinemia às custas de BD
- Aumento importante de canaliculares
- US: ausência de via biliar, ausência de vb, “cordão triangular”
- Colangiografia/colangioRM: ausência de enchimento das vias extra hepáticas, ducto intra dilatados ou atrésicos, hipertrofia do parênquima com fibrose hilar
- Bx hepática: plugs biliares + proliferação ductal + infiltrado neutrofílico + fibrose
TTO
- cirurgia da kasai: hepatoportoenterostomia
–30-50% podem evitar tx hepático
– pode não evitar a cirrose hepática e hipertensão portal
– deve ser realizada antes dos 90 dias (preferencialmente, antes dos 60 dias)
*TX hepático
- indicações
– doença hepática terminal
– sind crigler-najar, def de ureia
– hepatite fulminante, ingestão tóxica ou infencção grave
– atresia de vias biliares, colangite esclerosante, sind de Alagille (hipoplasia de ductos biliares intrahepáticos)
– câncer hepático: hepatoblastoma, quando não há metástase e o tu é irressecável
- complicações
– trombose vascular: dor súbita + ascite + febre + insuf hepática / choque + D dímero elevado e alargamento do TP + AP com necrose hepática
– rejeição do órgão: febre + icterícia + dor + insuf hepática + US doppler sem trombo + AP com infiltrado linfocitário +, lesão endotelial / dano ductal
Cisto de vias biliares
Dilatação das via biliares intra ou extra hepáticos devido à junção anômala do ducto pancreatobiliar, que com o refluxo de secreção pancretáticas, levando a inflamação crônica e dilatação.
Risco aumentado de malignidade
Classificação de todani
- Tipo IA: dilatação difusa do coledoco (+ comum)
- Tipo IB: dilatação focal
- Tipo IC: dilatação fusiforme
- Tipo II: divertículo
- Tipo III: coledococele
- Tipo IVA: cistos múltiplos (intra e extra(
- Tipo IVB: cistos múltiplos (extra)
- Tipo V: dilatações únicas/múltiplas intra (Doença de Caroli)
Quadro clínico
- Dor abdominal + febre + icterícia + tumor abdominal
DX
- labs podem estar normais. FA/GGT/TGO/TGP/BT alterados
- US abdominal: primeiro exame na suspeita
- TC de abdome: S > 90%. detecta todos os tipos de cistos biliares, principalmente intra hepático
- CPRE: S >99%. Estudar pre op da via biliar.
- ColangioRNM: padrão ouro; sem radiação ionizante; bom para ver anomalias da junção pancreatobiliar
TTO
- hepaticojejunostomia em Y de Roux: cistos tipo I, II ou IVb
- esfincterectomia ou ressecção em laço endoscópico: cistos tipo III
- hepatectomia parcial com derivação ou tx hepático: tipos IVa e V
Hérnia diafragmática congênita
Dx pre natal
- US:
– índice pulmão cabeça (IPC) > 1,4 = sobrevivência
– IPC < 1 = Plug traqueal para diminuir hipoplasia pulmonar
– IPC < 0,6 = letalitade
Dx pos natal
- Nasce com Insuf resp
- Tórax em barril e abdome escavado
- MV abolido e rh+
- Rx = faveoloamento (alças na torax e desvio mediastinal)
Manejo inicial
- IOT
- SNG
- Manejo da hipertensão pulmonar (NO, milrinona, sildenafinal, ecmo)
CIrurgia
- o momento oportuno de melhor estabilidade clínica
- Padrão ouro é toracoscopia
- Laparotomia subcostal
- Usa tela se defeito grande
- Preferencia por pontos separados
- Fios inabsorvíveis
Mal formações broncopulmonares
- quais são
Pluralidade de doenças com alterações funcionais ou estruturais nas anatomia das vias aéreas/pulmonares
Manejo
- pre natal / assintomatico = pneumonias de repetição
- rx / tc 4-12 semanas de vida idealmente
- cirurgia aos 6 meses de vida idealemente
- tto é ressecção
- nao operar em vigência de infecção
- pode observar se assintomaticas e lesoes pequenas
Malformação adenomatóide cística (mais comum)
Cisto broncogênico
Sequestro pulmomar
Enfisema lobar congenito
Malformação adenomatóide cística (MAC)
Sequestro pulmonar
Cisto broncogênico
massa para mediastinal que pode aumentar e causar compressão local
podem ser assintomáticos (“incidentalomas”) resultar em obstrução brônquica, levando a insuf resp ou acarretam infecções intracísticas
no rx e tc = estrutura cística cheia de ar +/- um nível de ar-líquido
Enfisema lobar congênito
deficiência no desenvolvimento das cartilagens brônquicas
hiperinsuflação lobar progressiva por aprisionamento aéreos de uma via aérea colapsada, provocando efeito de massa
não há destruição dos alvéolos
insuf resp cuja radiografia revela um lobo pulmonar hiperinsuflado
Hemangioma
Linfangioma / mal formação linfática