Colagenoses

Question 1

Qual a epidemiologia do lúpus eritematoso sistêmico?

Answer 1

• mulheres em idade fértil

- raça negra

Question 2

Quais fatores estão envolvidos na etiopatogenia?

Answer 2

• HLA-DR2 e 3
• infecções virais
• estrogênio
• luz ultravioleta

Question 3

Quais são os critérios diagnósticos do lúpus (EULAR/ACR 2019)?

Answer 3

Critério obrigatório:
- FAN positivo

Critérios aditivos:

• constitucional: febre ≥38,3
• pele/mucosa: rash malar, úlceras orais, lúpus cutâneo subagudo, discoide, alopecia não cicatricial
• artrite
• serosite
• hematológico: anemia autoimune, leucopenia < 4000 e plaquetopenia < 100.000
• proteinúria > 0,5g/dia ou biópsia com nefrite lúpica
• delirium, psicose, convulsão
• antifosfolipídeo, Anti-Sm, Anti-DNAdh
• queda de C3 e C4

Question 4

Como dar o diagnóstico? Qual o macete?

Answer 4

• FAN + 10 pontos em critérios sendo 1 clínico
• FAN + nefrite lúpica grau IV à biópsia já dá
• FAN + 3 outros critérios já dá

Question 5

Quais as associações importantes do anti-DNA dupla hélice? (3) Qual a exceção?

Answer 5

• associado a atividade de doença (caráter flutuante)
• responsável pela nefrite lúpica (consome complemento)
• 2ºmais específico
• nefrite lúpica classe V (membranosa, snd nefrótica) não tem anti-DNAse

Question 6

Quais as associações importantes do anti-histona?

Answer 6

• presente no lúpus farmacoinduzido

- pode ocorrer em pacientes sem indução farmacológica

Question 7

Quais as associações importantes do anti-Sm?

Answer 7

• é o mais específico da doença

Question 8

Quais as associações importantes do anti-Ro?

Answer 8

• responsável pelo lúpus neonatal: BAVT
• relacionado ao lúpus cutâneo subagudo
• negativo se FAN negativo
• presente no Sjögren

Question 9

Quais as associações importantes do anti-La?

Answer 9

• geralmente acompanhado de anti-DNA negativo

- presente no Sjögren

Question 10

Quais as associações importantes do anti-P?

Answer 10

• relacionado a psicose lúpica

Question 11

Quais os anticorpos anti-membrana e suas associações?

Answer 11

• antihemácia, antilinfócito, antiplaqueta: penias hematológicas
• antifosfolipídeo: trombose

Question 12

Quais as drogas relacionadas ao lúpus fármaco-induzido?

Answer 12

• P: procainamida (maior risco)
• H: hidralazina (mais comum)
• D: d-penicilamida
• faz somente lúpus brando

Question 13

Qual a manifestação renal mais comum e mais grave do LES?

Answer 13

• classe IV: proliferativa difusa. Faz uma síndrome nefrítica que pode evoluir com GNRP

Question 14

Qual a manifestação renal classe V e suas características?

Answer 14

• membranosa: abre quadro de síndrome nefrótica, sem anti-DNA e queda de C3 e C4
• pode dar trombose de veia renal

Question 15

Qual a classificação do lúpus quanto à gravidade?

Answer 15

• lúpus brando: pele, mucosas e serosas
• lúpus moderado: faz alteração hematológica
• lúpus grave: nefrite ou SNC

Question 16

Como tratar de acordo com a gravidade clínica?

Answer 16

• brando: não imunossuprime: corticoide tópico, oral em dose anti-inflamatória, antimalárico
• moderada: CTC dose imunossupressora + imunossupressor (metotrexate, azatioprina)
• grave: corticoide altas doses com imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato) ou imunomodulador (rituximab)

Question 17

Quais as complicações do lúpus?

Answer 17

• mais risco de neoplasias como linfoma

- AVE: vasculite lúpica, endocardite de Libman-sacks) ou trombose por SAF

Question 18

Qual a definição de síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?

Answer 18

• presença de Ac contra fosfolipídeo de membrana de células endoteliais que as lesam e predispõem a fenômenos trombóticos

Question 19

Como dar o diagnóstico?

Answer 19

• 1 critério clínico: trombose, mordidade gestacional
• 1 critério laboratorial (deve confirmar após 12 semanas): anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti-ß-2 glicoproteína1

Question 20

O que é considerado morbidade gestacional?

Answer 20

• ≥ 3 abortos < 10 semanas
• aborto > 10 semanas
• prematuridade ≤34 semanas desde que decorrido de insuficiência útero-placentária

Question 21

Como tratar?

Answer 21

• anticoagulação plena com varfarina

Question 22

Como tratar pacientes só com Ac positivo?

Answer 22

• não faz nada ou pode fazer AAS

Question 23

Como tratar gestantes com morbidade gestacional prévia?

Answer 23

• heparinização profilática+ AAS

Question 24

Qual a epidemiologia da esclerodermia? E a fisiopatologia? E locais mais afetados?

Answer 24

• mulheres de meia idade (30-50 anos)
• auto-Ac atacam e destroem o tecido conjuntivo, provocando isquemia e fibrose.
• Pele, pulmão, rim e esofâgo

Question 25

Quais as manifestações clínicas esofágicas

Answer 25

- esôfago: disfagia por lesão da musculatura e refluxo por lesão do EEI

Question 26

Quais as manifestações clínicas renais?

Answer 26

Crise renal: - evento de vasoconstricção intensa com ativação bruta do SRAA - cursa com HAS grave, oligúria e anemia microangiopática

Question 27

Quais as manifestações clínicas pulmonares?

Answer 27

- alveolite: vê na TC como vidro fosco, pode tratar. Com o tempo evolui para fibrose pulmonar - hipertensão pulmonar

Question 28

Quais as manifestações clínicas cutâneas?

Answer 28

- esclerodactilia: fibrose das mãos com retração dos dedos e mão em garra - facies de esclerodermia: microstomia, afilamento do nariz - calcinose de subcutâneo - telangiectasia - fenômeno de Raynaud

Question 29

Quais as formas clínicas e suas características clínico-sorológicas?

Answer 29

Forma cutânea difusa: - faz mais alveolite e crise renal. - pega pele difusamente - positividade de anti-topoisomerase (padrão nucleolar no FAN) Forma cutânea limitada: - síndrome CREST: calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactilia, telangiectasia - pega pele mais distal (poupa o centro) - positividade de anti-centrômero

Question 30

Como fazer o diagnóstico?

Answer 30

- clínica - anticorpos - capilarioscopia de leito ungueal: vê menos capilares, tortuosidade e ingurgitamento

Question 31

Como tratar?

Answer 31

Trata as manifestações: - raynaud: evitar frio e vasoconstrictores - crise renal: IECA/BRA - alveolite: imunossuprimir - HAP: sildenafil

Question 32

Qual o principal alvo da síndrome de Sjögren e a epidemiologia?

Answer 32

- glândulas exócrinas principalmente do seguimento cefálico | - mulheres de meia idade

Question 33

Qual a clínica do Sjögren? Qual a neoplasia que aumenta risco?

Answer 33

- manifestações típicas das colagenoses: febre, artralgia, mialgia, astenia - síndrome seca: olhos secos, boca seca (cárie de repetição) - risco aumentado de linfoma não hodgkin de parótida

Question 34

Como fazer o diagnóstico?

Answer 34

- clínica - anti-corpos: anti-RO, Anti-LA - biópsia de glândula salivar - teste de Schirmer: < 10mm em fita - cintilografia salivar positiva para xerostomia

Question 35

Qual o tratamento?

Answer 35

- lubrificação ocular - saliva artificial - dormir com óculos de nadador - manifestações sistêmicas: corticoide ou imunossupressor

Question 36

Qual a principal característica da doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 36

- é uma mescla das colagenoses | - positividade do anti-RNP