Vasculites

Question 1

Qual a clínica geral das vasculites?

Answer 1

• inflamação sistêmica: febre, astenia, fadiga, emagrecimento, mialgia

Question 2

Qual a clínica considerando o calibre de vaso acometido?

Answer 2

• grande calibre: estenose, cursa com claudicação, redução de pulso e sopro
• médio calibre: aneurismas, angina (irriga vísceras), livedo reticular, mononeurite múltipla
• pequeno calibre: púrura palpável, hemorragia alveolar, glomerulonefrite (síndrome pulmão-rim)

Question 3

Quais as principais patologias que causam síndrome pulmão-rim?

Answer 3

• poliangeíte microscópica
• wegener
• goodpasture
• lúpus
• leptospirose

Question 4

Quais as alterações laboratoriais esperar?

Answer 4

• aumento de PCR, VHS, anemia normo/normo, plaquetose, leucocitose
• ANCA positivo

Question 5

Quais os tipos de ANCA e quando positivam?

Answer 5

• C-ANCA (citoplasmático): Wegener (anti-proteinase 3)

- P-ANCA (perinuclear): poliangeíte microscópica e Churg-Strauss (anti-mieloperoxidase)

Question 6

Quais exames podem confirmas diagnóstico das vasclites?

Answer 6

• biópsia do vaso
• ecocardiograma (kawasaki)
• angiografia

Question 7

Qual a epidemiologia da arterite de Takayasu?

Answer 7

• mulheres jovens

Question 8

Quais as artérias mais acometidas?

Answer 8

• aorta e seus ramos: subclávia mais frequente
• renal
• carótida

Question 9

Qual a clínica?

Answer 9

• claudicação de MMSS
• coarctação reversa: MMSS hipodinâmicos com redução de pulso e pressão. O contrário da coarctação
• HAS renovascular

Question 10

Como fazer o diagnóstico e tratamento?

Answer 10

• angiografia (não biopsia vaso grande)
• imunossupressão
• avaliar revascularização

Question 11

Quais as diferenças para arterite temporal (de células gigantes)?

Answer 11

• epidemiologia: mulheres idosas
• clínica: cefaleia, hipersensibilidade temporal, claudicação de mandíbula, causa de FOI do idoso
• diagnóstico: biópsia de artéria temporal
• tratamento: corticoide em dose alta com resposta dramática

Question 12

Qual a epidemiologia e o mantra da PAN?

Answer 12

• homens de 40-60 anos

- poupa pulmão e poupa glomérulo

Question 13

Qual a clínica da PAN?

Answer 13

• mononeurite múltipla:principal
• HAS renovascular súbito (aneurismas renais)
• angina mesentérica e testicular
• livedo reticular, nódulos subcutâneos, úlceras

Question 14

Qual a laboratório da PAN e o que pedir sempre?

Answer 14

• sinais clássicos de inflamação sistêmica

- pedir sorologias para todas as hepatites. Muito associada a hepatite B

Question 15

Como fazer o diagnóstico?

Answer 15

• biópsia de nervo, pele, testículo

- angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas

Question 16

Como fazer o tratamento?

Answer 16

• corticoide, ciclofosfamida

- tratar hepatite B

Question 17

Qual a epidemiologia da doença de Kawasaki?

Answer 17

• crianças do sexo masculino de 1-5 anos

Question 18

Quais os critérios diagnósticos?

Answer 18

• febre ≥ 5 dias (obrigatório) + 3 de 4
• conjuntivite não purulenta
• alteração de mucosa oral (língua em morango)
• linfonodomegalia
• exantema polimorfo
• alterações de extremidade (dactlite, descamação)

Question 19

Quais as alterações laboratoriais?

Answer 19

• aumento de marcadores inflamatórios

- aumento de C3

Question 20

Como tratar?

Answer 20

• IG venosa 2g/kg dose única precoce (até 10º dia)

- AAS dose anti-inflamatória

Question 21

Qual a principal complicação e como acompanhar?

Answer 21

• aneurisma de coronária
• faz ecocardiograma ao diagnóstico, com 1-2 semanas e com 4-6 semanas de tratamento. Nesse tempo faz AAS anti-agregante
• se após o período teve aneurisma: AAS para sempre

Question 22

Qual a epidemiologia da granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte?

Answer 22

• homens de 30-50 anos

Question 23

Qual o quadro clínico?

Answer 23

Síndrome pulmão-rim + VAS

• acometimento de VAS: rinite piossanguinolenta, sinusite, deformidade
• hemoptise, nódulos pulmonares
• GNRP

Question 24

Qual o Ac associado? Como fazer o diagnóstico?

Answer 24

• C-ANCA: anti-proteinase 3)

- biópsia de VAS, pulmão e rim

Question 25

Como tratar?

Answer 25

- prednisona + ciclofosfamida - pacientes graves: pulsoterapia - GNRP: plasmaférese

Question 26

Qual o quadro clínico clássico da poliangeíte microscópica?

Answer 26

- homem de meia idade - quadro que parece PAN (mononeurite múltipla) - com síndrome pulmão-rim

Question 27

Qual o anticorpo associado?

Answer 27

- P-ANCA positivo

Question 28

Qual o tratamento?

Answer 28

- corticoide, ciclofosfamida

Question 29

Qual a epidemiologia do Churg-Strauss?

Answer 29

- homem 30-50 anos

Question 30

Qual o quadro clínico?

Answer 30

- asma refratária no adulto - infiltrado pulmonar migratório - eosinofilia (aumento de IgE) - mononeurite múltipla - púrpura palpável - GEFS leve

Question 31

Qual o laboratório?

Answer 31

- eosinofilia, aumento de IgE | - P-ANCA positivo

Question 32

Como fazer o diagnóstico e tratamento?

Answer 32

- biópsia pulmonar com granulonomas eosinofílicos | - corticoide + ciclofosfamida

Question 33

Qual a epidemiologia da púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 33

- crianças de 3-20 anos | - vasculite mais comum da infância

Question 34

Qual a tétrade clínica clássica?

Answer 34

Logo após quadro de IVAS - púrpura palpável: MMII e nádegas - angina mesentérica: dor abodmina - artralgia - glomerulite com hematúria (lembra Berger)

Question 35

Qual o laboratório e diagnóstico diferencial?

Answer 35

- aumento de IgA e plaquetose reativa | - PTI tambem da púrpura após IVAS, mas com plaquetopenia

Question 36

Como fazer o diagnóstico e tratamento?

Answer 36

- clínico, mas pode precisar de biópsia de pele | - de suporte

Question 37

Qual a principal associação da vasculite crioglobulinêmica?

Answer 37

- curso com glomerulonefrite | - pacientes com hepatite C

Question 38

Qual a epidemiologia da doença de Behçet?

Answer 38

- igual entre os sexos de 30-50 anos

Question 39

Qual o quadro clínico?

Answer 39

- patergia - úlceras orais e genitais dolorosas - acne grave - uveíte pode ter hipópio - artrite, trombose - raramente aneurismas pulmonares arteriais

Question 40

Qual o laboratório? E a principal complicação?

Answer 40

- inflamação sistêmica - ASCA positivo em fases tardias - tromboses venosas profundas

Question 41

Qual o paciente típico da doença de Buerger?

Answer 41

- homem jovem (35 anos) tabagista (necessariamente

Question 42

Qual o quadro clínico?

Answer 42

- vasculite de vasos distais com necrose de extremidades - raynaud - tromboflebite migratória

Question 43

Qual o aspecto clássico a angiografia? E o tratamento?

Answer 43

- vasos em saca-rolhas (espiralados) | - cessar tabagismo